先天性甲狀腺功能減低ppt課件

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時(shí)間:2018-10-11

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1、先天性甲狀腺功能減低癥先天性甲減分為兩類;散發(fā)性和地方性。散發(fā)性者因先天性甲狀腺發(fā)育不良或甲狀腺激素合成途徑中酶缺陷所致。地方性者多見于甲狀腺腫的地區(qū),因該地區(qū)水、土和食物中碘缺乏所致胎兒期缺碘,甲狀腺激素合成減少,影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育。病因1.甲狀腺組織未發(fā)育和發(fā)育不全2.甲狀腺異位3.母體孕期攝入抗甲狀腺藥物4.甲狀腺激素合成障礙5.甲狀腺或靶器官反應(yīng)性低下6.促甲狀腺激素缺乏臨床表現(xiàn)1,新生兒期癥狀患兒常為過期產(chǎn),出生體重超過正常新生兒,生理性黃疸期延長,一般自出生后有腹脹、便秘,易誤診為巨結(jié)腸。患兒常睡眠狀態(tài),對(duì)外界反應(yīng)遲鈍,喂養(yǎng)困難,哭

2、聲底,聲音嘶啞。體溫底,末梢循環(huán)差,皮膚班紋或硬腫。癥狀和體征無特異性,易誤診為其他疾病。2.典型癥狀特殊面容和體態(tài);頭大、頸短,皮膚蒼黃,干襙,毛發(fā)稀少,面部黏液水腫,眼瞼水腫,眼距寬,鼻梁寬平,舌大而寬厚,常伸出口外。腹部膨隆,臍疝。身材短小,軀干長四肢短小,上部量比下部量大1,5。3.地方性甲狀腺功能減低癥,(1)神經(jīng)性綜合征以共濟(jì)失調(diào),痙攣性癱瘓,聾啞和·智能低下為特征,但身材正常且甲狀腺功能或僅輕度降低,(2)‘黏液性水腫’綜合征;以顯著的生長發(fā)育和性發(fā)育落后,黏液性水腫,智能低下為特征,血清T4降低,TSH升高。約25%患兒甲狀腺腫大

3、,兩組癥狀可交叉重疊。4多種垂體激素缺乏癥狀患兒常保留部分甲狀腺激素分泌功能,因此臨床癥狀較輕,但常有其它垂體激素缺乏的癥狀如低血糖,小陰莖或尿盆癥等。三輔助檢查1.新生兒篩查2.血清T3T4TSH測(cè)定3.骨齡測(cè)定4.放射性核素檢查四診斷根據(jù)典型的臨慶癥狀和體征,實(shí)驗(yàn)室檢查血T4降低TSH升高,可以確定診斷。五鑒別診斷1.佝僂病2.21-三體綜合征3.先天性巨結(jié)腸4.骨骼發(fā)育障礙的疾病治療1,一般治療飲食需富含熱能,蛋白質(zhì),維生素,微量元素,加強(qiáng)訓(xùn)練和教育。2,藥物治療一旦確診,應(yīng)立即以甲狀腺素終生治療。以維持正常生理功能。腦細(xì)胞里的甲狀腺素是靠

4、局部的T4向T3轉(zhuǎn)化,因此,替代治療應(yīng)補(bǔ)給T4.。維持T4濃度高于正常值的均值,即維持治療中的T4值應(yīng)在130~206nmol/(10~16ug/dl),才能保證有正常的FT3水平。(1)左旋甲狀素鈉(L-T4)口服,在液體中不穩(wěn)定,需即配即服,每天全量應(yīng)在早餐前1小時(shí)服入。(2)甲狀腺片(40mg/片)藥源有困難的可口服,缺點(diǎn)是藥物中含有的T3可能使血清T3濃度過高。(L—T4)0.1mg等于甲狀腺片60mg。嬰幼兒一般不用甲狀腺片。兩藥劑量見下表L—甲狀腺素替代治療劑量年齡總量(ug/kg)按體重劑量(ug/kg/d)0~6個(gè)月25~508~

5、106~12個(gè)月50~1005~81~5歲75~1005~66~12歲100~1504~612歲以上100~2002~3甲狀腺片治療甲低的劑量表(40mg/片)年齡開始劑量(mg/片)維持劑量(mg/片)小于6個(gè)月5----1015----30----1歲10----1520----40----3歲10----2040----60----7歲2060----100----14歲20----4080----120治療后T4及FT4可在7---10天左右上升到目標(biāo)值,但TSH下降相對(duì)較慢,一般在1----2個(gè)月之后。由于個(gè)體差異過大,因此在治療開始后

6、,應(yīng)每2周隨訪1次,在血清T4和TSH正常后,可3個(gè)有隨訪一次;服藥1---2年后可減為每6個(gè)有隨訪一次。隨訪中應(yīng)監(jiān)測(cè)血清T4和TSH變化和發(fā)育情況,隨時(shí)調(diào)整劑量。對(duì)暫時(shí)性先天性甲低,肯定為母親服藥所致者一般不需治療,除非2周后血t4低下。替代治療時(shí)間一般8-12周。母親有自身免疫性甲狀性炎,血抗TSH受體抗體陽性者,因抗體降解需數(shù)周,因此替代治療常需2---5個(gè)月。甲狀腺激素抵抗者的治療相對(duì)困難,視抵抗程度,不完全抵抗者,應(yīng)用與甲狀腺激素合成不足所致甲低類似的劑量可使癥狀緩解。完全抵抗者則對(duì)甲狀腺素替代治療無用。預(yù)后預(yù)后與治療開始的早晚密切相關(guān)

7、。治療時(shí)間越早預(yù)后越佳。生后3個(gè)月內(nèi)治療,74%病例的智商可達(dá)90以上,生后4—6個(gè)月治療,33%患兒智商可達(dá)90以上。大多數(shù)早期治療病例均可獲得較高智商,學(xué)習(xí)成績滿意和最輕運(yùn)動(dòng)障礙。(2)并非所有最期診斷和治療病例均可達(dá)到較高智商,如出生時(shí)即發(fā)現(xiàn)明顯宮內(nèi)甲低存在,骨齡已明顯延遲,T4水平接近到零,難以糾正低T4血癥,甲狀腺缺失等對(duì)日后智商下降和其他神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥具有高度危險(xiǎn)性。謝謝!

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