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1、惡性高熱(MalignantHyperthermia,MH)，是一種急性、致命性遺傳代謝性疾病。由全身麻醉藥（氟烷、安氟醚、異氟醚、地氟醚、七氟醚）和琥珀膽堿，在易感個(gè)體所激發(fā)的，以骨骼肌代謝亢進(jìn)為特征的全麻危象。與MH相關(guān)的重要事件發(fā)表年代1960Denborough等MH家族發(fā)病的初步報(bào)告1966HallLW等氟烷與琥珀膽堿合用發(fā)生MH1968奧村等日本最早的MH報(bào)告1970Endo、Ford骨骼肌小胞體Ca誘發(fā)的Ca釋放（CICR）1971EllisMH骨骼肌咖啡因、氟烷收縮試驗(yàn)（CHCT）1970s丹曲林（Dantrolene）臨床應(yīng)用1985
2、歐洲MH機(jī)構(gòu)成立（EMHG）1987北美MH機(jī)構(gòu)成立（NAMHG）1988盛生等日本國(guó)MH標(biāo)準(zhǔn)1990Maclennan人19染色體的Ryr基因突變1994Larach等MHCGS臨床評(píng)分自1960年報(bào)告以來(lái)，對(duì)此病有較多的報(bào)道和深入研究，圍麻醉期監(jiān)測(cè)及治療的進(jìn)步，丹曲林(Dantrolene)的應(yīng)用，使該病的死亡率由70%～90%降到目前的5%～10%。但是，我國(guó)對(duì)該病的認(rèn)識(shí)、監(jiān)測(cè)、治療、報(bào)道及管理均落后于世界先進(jìn)水平，有必要提起麻醉界的重視。發(fā)病機(jī)制肌肉收縮的調(diào)節(jié)機(jī)制紊亂：肌肉中的小泡體釋放Ca??肌肉收縮重吸收Ca??誘發(fā)藥物促使Ca?釋放和再吸
3、收障礙肌細(xì)胞內(nèi)Ca???肌肉持續(xù)收縮產(chǎn)熱劇增，肌細(xì)胞破裂一、惡性高熱的診斷(一）臨床表現(xiàn)及診斷1.骨骼肌代謝急劇增加，耗氧量、CO2、乳酸和產(chǎn)熱均顯著增加呼吸性酸中毒、代謝性酸中毒、肌肉強(qiáng)直、高熱（可達(dá)43OC）；高鉀血癥、肌紅蛋白尿、CK上升，心率失常甚至心臟驟停； 大腦損傷、肺水腫、凝血障礙等器官衰竭。急性危象的早期表現(xiàn)中首發(fā)的癥狀有：呼末CO2增高 心率增快 體溫升高 咬肌強(qiáng)直臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，目前全世界尚無(wú)統(tǒng)一。2.北美以1994年Larach等提出的惡性高熱評(píng)分（ClinicalGradingScale(CGS)）為依據(jù)。表1惡性高熱評(píng)分 項(xiàng)目指
4、標(biāo)記分I強(qiáng)直全身肌強(qiáng)直（全身麻醉后）15咬肌痙攣(琥珀膽堿后）15II肌肉破壞CK>20000在琥珀膽堿誘導(dǎo)后15后,無(wú)琥珀膽堿CK>10000麻醉15圍術(shù)期咖啡色尿10尿肌紅蛋白>60ug/L5血清肌紅蛋白>170ug/L5血/血漿/血清K+>6mmol/L(除外腎衰)3III呼吸性酸中毒PETCO2>55mgHg(控制呼吸下)15PaCO2>60mmHg(控制呼吸下)15PETCO2>60mmHg（自主呼吸）15PaCO2>65mmHg（自主呼吸）15高碳酸血癥15呼吸急促10Ⅳ體溫升高體溫快速增高15圍術(shù)期體溫增高>38.8℃10V心律失常竇性心
5、動(dòng)過(guò)速3室性心動(dòng)過(guò)速或室顫3VI家族史省略（MH敏感者的診斷用）Ⅶ其它指標(biāo)動(dòng)脈BE<-8mmol/L10PH<7.2510丹曲林后代謝或呼吸酸中毒迅速好轉(zhuǎn)5陽(yáng)性MH家族史(患者麻醉用藥不同)10靜息血清CK升高（陽(yáng)性MH家族史）10?以上每項(xiàng)只可記一個(gè)最高分。表2MH可能性分析 記分范圍等級(jí)可能性01無(wú)可能性3-92不可能10-193可能性較小20-344可能性較大35-495可能性很大50+6基本確定3.1988盛生等提出日本國(guó)MH標(biāo)準(zhǔn)。依據(jù)體溫的不同分為： 劇癥型（fulminant-MH,f-MN）；亞型（abortive-MH,a-MH）。（1
6、）f-MHa.體溫>40oCb.體溫每15min升高0.5oC，最高體溫 在38oC以上。 以上符合一條，并有其他下列癥狀： 肌強(qiáng)直（含咬肌強(qiáng)直） 原因不明的心動(dòng)過(guò)速，血壓變化， 心律失常低氧血癥 重度呼吸性、代謝性酸中毒肌紅蛋白尿LDH、GOT、GPT、CPK、血清K+↑異常出汗 新出血傾向(2)a-MH除體溫不夠以上標(biāo)準(zhǔn)外，余者同上。a-MH考慮為f-MH的前期狀態(tài)，兩者有類(lèi)似和不同點(diǎn)，其差異為：?PaCO2f-MH比a-MH明顯低，f-MH者未見(jiàn)有PaCO2>100mmHg；?PH、BE、f-MH顯著降低；?血清K+、肌紅蛋白，f-MH明顯高。(
7、3)盛生法與CGS法相比，有不同處需商榷：1）盛生法以“體溫”作為重點(diǎn)，而CGS法體溫僅為15（或10）分；2）CPK值發(fā)病后1～2日才達(dá)最高值，而 記分達(dá)15分；3）CGS法中異常竇性心動(dòng)過(guò)速僅為3分,f-MH中90%有竇速。4）f-MH中50%無(wú)咬肌強(qiáng)直，但CGS法中與 體溫同樣為15分。（二）ＭＨ易感性試驗(yàn)1.MH的肌肉活檢試驗(yàn)肌肉活檢作咖啡因氟烷收縮試驗(yàn)（CHCT）對(duì)MH有高度敏感性，是迄今MH唯一有效的確定性試驗(yàn)。 全世界目前僅有40個(gè)中心可作此試驗(yàn)。患者或家族必須前往其中之一個(gè)中心作試驗(yàn)， 試驗(yàn)的花費(fèi)：在美國(guó)典型的費(fèi)用是超過(guò)2500美元。2
8、.其他試驗(yàn)?zāi)壳吧袩o(wú)替代CHCT的更敏感有效的試驗(yàn)。?血漿CK試驗(yàn)可能對(duì)MHS（MH敏感）家族的
