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《狼瘡性腎炎治療現(xiàn)狀和進(jìn)展精要課件》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、狼瘡性腎炎治療現(xiàn)狀和進(jìn)展廣東省人民醫(yī)院腎內(nèi)科楊周灼SLE疾病特點(diǎn)和發(fā)病率SLE發(fā)病機(jī)制LN致病特點(diǎn)LN病理類型（WHO分類）LN病理與臨床聯(lián)系Ⅰ、Ⅱa多處于狼瘡非活動(dòng)期。Ⅱb約50%狼瘡活動(dòng)，罕有腎綜，腎功能多正常（80%）Ⅲ多為局灶病變Ⅳ為彌漫性改變(毛細(xì)血管襻受累>50%),常處于狼瘡活動(dòng)期，尤以Ⅳ型，出現(xiàn)ARF與腎外器官受累。Ⅴ注意尋找狼瘡活動(dòng)證據(jù)病理類型的轉(zhuǎn)化狼瘡活動(dòng)的判斷國際常用的幾種指數(shù)：BILAG（TheBritishIslesLupusAssessmentGroupScale）SLEDAI（TheUniv
2、ersityofTorontoSLEDiseaseActivityIndex）SLAM（SystemicLupusActivityMeasure）LACC（TheLupusActivityCriteriaCount）NYHSS（TheNewYorkHospitalforSpecialSurgerySystem）項(xiàng)目標(biāo)準(zhǔn)關(guān)節(jié)炎侵蝕性，累及≥2個(gè)外周關(guān)節(jié)， 有典型的壓痛，腫脹或水腫。皮疹、粘膜潰瘍、脫發(fā)新發(fā)的，或舊有的加重。心包炎——胸膜炎心包摩擦音等心包炎證據(jù)， 胸膜摩擦音、胸痛或胸積液。癲癇、精神癥狀、器質(zhì)性腦病需除外藥
3、物性或代謝性因素。血管炎皮膚或指端潰瘍，或病理證實(shí) 為血管炎。眼底檢查絮狀沉淀。實(shí)驗(yàn)室檢查狼瘡細(xì)胞陽性白細(xì)胞減少<3×109/L血尿尿RBc≥5/HP。蛋白尿新發(fā)的或近期加重的。血沉降加速應(yīng)排除其它原因所致者。C3，CH50降低低于正常值的兩倍標(biāo)準(zhǔn)差?？筪s-DNA抗體Farr氏法≥25%。病理組織學(xué)活動(dòng)和慢性化指數(shù)（一）活動(dòng)性指標(biāo)：細(xì)胞增殖纖維素樣壞死、核碎裂細(xì)胞性新月體透明樣血栓、白金耳樣改變中性粒細(xì)胞浸潤，腎小管間質(zhì)淋巴——單核細(xì)胞浸潤。病理組織學(xué)活動(dòng)和慢性化指數(shù)（二）慢性化指標(biāo)：腎小球硬化纖維性新月體腎小管萎縮，
4、腎間質(zhì)纖維化腎內(nèi)血管硬化。LN治療現(xiàn)狀及其進(jìn)展治療途徑：抑制炎癥反應(yīng)：糖類皮質(zhì)激素減少免疫復(fù)合物的產(chǎn)生：免疫抑制劑造血干細(xì)胞移植生物制劑干預(yù)糖皮質(zhì)激素LN治療首選，療效與病理類型密切相關(guān)：初始劑量要足減藥要慢、維持時(shí)間要長MP沖擊療法Ⅰ～Ⅲ型無明顯狼瘡活動(dòng)者M(jìn)TX/抗瘧藥狼瘡活動(dòng)雞尾酒方案Ⅳ、Ⅴ型臨床NS聯(lián)合用藥（糖皮質(zhì)激素+CTX）單純Ⅴ型Ⅵ型療效較差注意嚴(yán)重付作用細(xì)胞毒類藥物CTX和Leukeran：作用于免疫系統(tǒng)定向干細(xì)胞S期，抑制細(xì)胞分化，增殖從而抑制免疫效應(yīng)細(xì)胞，促進(jìn)成纖維細(xì)胞的凋亡IⅤ型LN治療金標(biāo)準(zhǔn)。早期用
5、藥，個(gè)體化，注意累計(jì)總量細(xì)胞毒類藥物傳統(tǒng)用法臨床狼瘡活動(dòng)指數(shù)增高，尿蛋白及血尿較明顯時(shí)小劑量糖皮質(zhì)激素加用CTXCTX脈沖療法NIH方案：CTX0.5～0.75G/M2Qm，連用3～6次后，改為每3月1次，療程2年改良脈沖方案：8～12mg/kg.dQd×2兩周1次狼瘡活動(dòng)Qom，無狼瘡活動(dòng)Q3m總療程2年聯(lián)合治療方案（激素+CTX）CyclosporinA選擇性和可逆性地抑制Th細(xì)胞和細(xì)胞因子（如IL-2等）激素+CSA與激素+CTX總體療效相似，但CsA能獲早期療效，能縮短初始治療期難治LN-NS劑量與血藥谷值監(jiān)測毒
6、副作用FK506（Tacrolimus，Prograf）與CSA異同用藥劑量與血藥谷值監(jiān)測MMF（Mycophenolatemofetil、Cellcept）抗原淋巴因子自身抗體免疫介導(dǎo)器官破壞RNADNA嘌呤核苷酸鳥嘌呤核苷酸IMPDHMPAMMF從頭合成途徑細(xì)胞外嘌呤旁路途徑APCThBCellTCell激活MMF初治性、難治性合并有血管炎LNⅣ型、活動(dòng)性的LNⅤ型、Ⅲ型明顯療效（RCT重復(fù)腎活檢）MMF+糖皮質(zhì)激素是治療彌漫增生性和活動(dòng)性LN的有效手段劑量副作用Azathioprine（Aza.Imuran）嘌呤合
7、成抑制劑對T細(xì)胞作用>B細(xì)胞，在CTX誘導(dǎo)后再用于LNⅣ型LN的其他治療方案IvIg大劑量短期使用PE與IAI療法造血干細(xì)胞移植（HSCT）ABMSCTBurtMarmont（1997）SLE能治愈嗎？（Euler）生物制劑干預(yù)
