不完全川崎病的診斷和治療

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1、word資料下載可編輯不完全川崎病的診斷和治療川崎病（Kawasakidisease,KD）是一種急性、自限性且病因不明的血管炎癥候群，隨著對(duì)該疾病認(rèn)識(shí)的不斷深入，不完全川崎?。╥ncompleteKD）的診斷成為臨床關(guān)注的熱點(diǎn)和難點(diǎn)。因其臨床表現(xiàn)各一，常常因誤診或漏診而導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈瘤（CAA）的發(fā)生。國(guó)外有病例報(bào)告患兒可無(wú)發(fā)熱癥狀表現(xiàn)，所以臨床醫(yī)生在診斷過(guò)程中要特別注意包括BCG接種部位的變化等不完全KD診斷標(biāo)準(zhǔn)的參考項(xiàng)目，在小兒不明原因發(fā)熱的診治過(guò)程中要常常考慮川崎病，尤其是不完全KD的存在。近期日本多中心研究顯示，在合并冠狀動(dòng)脈損害的川崎病患者中有5％的病例臨床表現(xiàn)癥狀少于3項(xiàng)，好

2、發(fā)于6個(gè)月到1歲和5歲以上,需引起高度重視并給予全面的檢查及必要的治療。上海市兒童醫(yī)院小兒心血管科楊曉東1.不完全KD的定義不完全KD指不具備KD診斷標(biāo)準(zhǔn)條件者，可見(jiàn)于以下兩種情況:(1)診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)只符合4項(xiàng)或3項(xiàng)以下,但在病程中經(jīng)超聲心動(dòng)圖或心血管造影證實(shí)有冠狀動(dòng)脈瘤者(多見(jiàn)于<6個(gè)月的嬰兒或>8歲的年長(zhǎng)兒),屬重癥;(2)診斷標(biāo)準(zhǔn)中只有4項(xiàng)符合,但超聲心動(dòng)圖檢查可見(jiàn)冠狀動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)，應(yīng)除外其他感染性疾病專業(yè)技術(shù)資料word資料下載可編輯。因其臨床癥狀不完全符合川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，故命名不完全川崎病。國(guó)內(nèi)一項(xiàng)大樣本研究表示，不完全KD發(fā)病率為19.4％。值的注意的是不完全KD好發(fā)于小

3、嬰兒，其臨床癥狀更為隱蔽，冠狀動(dòng)脈病變率較年長(zhǎng)兒更高。美國(guó)診斷標(biāo)準(zhǔn)中提出對(duì)不明原因發(fā)熱≥5天的小嬰兒并伴有臨床表現(xiàn)中符合一項(xiàng)者，應(yīng)常規(guī)做2－DE檢查，若合并有冠狀動(dòng)脈病變者即可明確診斷。KD在未確定不完全川崎病的命名以前稱之為疑似川崎病。目前日本定義為主要癥狀不足5項(xiàng)的患者均稱為不完全川崎病。在臨床癥狀及病程變化表現(xiàn)為不典型（atypical）的病例，但不診斷為不典型川崎病。2.不完全川崎病的臨床癥狀六大主要臨床癥狀在不完全KD中以發(fā)熱及恢復(fù)期肢端膜狀脫屑多見(jiàn)，以頸部淋巴結(jié)腫脹少見(jiàn)。其中肛周潮紅（或伴脫皮）和指（趾）端脫皮對(duì)診斷KD具有特征性意義。日本學(xué)者根據(jù)目前對(duì)于廣義不完全KD與典型

4、KD的六大主要癥狀出現(xiàn)頻度比較研究結(jié)果顯示：不完全KD病例頸部淋巴結(jié)腫脹出現(xiàn)頻度較低（35％），而典型KD病例出現(xiàn)頻度為65％，不完全KD的其他癥狀出現(xiàn)頻度分別為發(fā)熱75％、皮疹50%、口唇變化65％、四肢末端改變70%、結(jié)膜變化75％，四肢末端變化的輕癥患者常常根據(jù)粘膜與皮膚交界處的特異性脫皮作為診斷川崎病的重要依據(jù)，也有因幾經(jīng)轉(zhuǎn)院忽視特異性肢端脫皮的表現(xiàn)而延誤診斷。日本學(xué)者古ぃ報(bào)告多例猝死病例在尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤內(nèi)的血栓性栓塞及冠狀動(dòng)脈瘤破裂而診斷為不完全KD，也有病例表現(xiàn)心功能不全為主要癥狀，可根據(jù)病史中患兒有發(fā)熱皮疹等既往史，也可診斷為不完全KD。專業(yè)技術(shù)資料word資料下載可

5、編輯在已診斷不完全KD的病例中，常常合并其他表現(xiàn)如面神經(jīng)麻痹、急腹癥；下肢不完全麻痹等癥狀。但這些癥狀并非不完全KD特有，也有病例報(bào)告少數(shù)典型KD也可伴有上述合并癥。川崎病主要癥狀出現(xiàn)延遲常常發(fā)生，不只限于不完全KD。其中有的病例在發(fā)熱第五天已發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤，而輕度的口唇發(fā)紅、細(xì)小丘疹及四肢末端改變隨后才出現(xiàn)。日本有報(bào)告一生后51天患兒出現(xiàn)上述情況，應(yīng)引起高度重視。3.不完全KD的診斷與鑒別診斷常常在最初被疑似其他疾病的患兒在診療過(guò)程中確診為不完全KD。大多數(shù)病例因出現(xiàn)指（趾）端特異性膜樣脫皮而確診。也有個(gè)別病例在診療過(guò)程中誤診為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，但缺乏典型的診斷依據(jù)，一旦出現(xiàn)指趾端脫皮而

6、經(jīng)超聲證實(shí)發(fā)現(xiàn)有冠狀動(dòng)脈瘤才確診為不完全KD。所以在診斷其他疾病而又缺乏有力證據(jù)時(shí)必需與川崎病做鑒別，以免漏診和誤診。4.發(fā)熱與冠狀動(dòng)脈瘤日本學(xué)者淺井、草川的研究報(bào)告顯示熱程與出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈損害的頻度及嚴(yán)重程度（冠狀動(dòng)脈瘤的直徑）呈正相關(guān)，但也有報(bào)告患兒發(fā)熱時(shí)間雖短但已形成了中等度以上冠狀動(dòng)脈瘤的不完全KD病例。以下介紹兩例特殊病例。病例一（無(wú)發(fā)熱合并巨大動(dòng)脈瘤）患兒男專業(yè)技術(shù)資料word資料下載可編輯五個(gè)月，主訴為咳嗽、流涕，無(wú)發(fā)熱。發(fā)病初有口唇潮紅和結(jié)膜充血癥狀。在出現(xiàn)口唇潮紅后14天因疑似川崎病行超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)冠狀動(dòng)脈瘤5～6mm，3天后出現(xiàn)肢端脫屑，血WBC21000*10

7、9/L,血沉21mm/h,經(jīng)心血管造影證實(shí)為左側(cè)冠狀動(dòng)脈瘤8mm右側(cè)6.5mm。病例二（發(fā)熱一天伴雙側(cè)中等度冠狀動(dòng)脈瘤）患兒男，八個(gè)月，發(fā)病第一天，體溫37.8度，輕度結(jié)膜充血、口唇發(fā)紅、楊梅舌、BCG接種處輕度發(fā)紅，疑似川崎病于次日熱退。病程第13天WBC:8800*109/L，PLT:640*109/L，CRP1.1，ESR93mm/h。經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)左冠狀動(dòng)脈瘤6mm，右側(cè)7mm。已隨訪11年，冠狀動(dòng)脈瘤無(wú)回縮。5.不完