川崎病診斷和治療進(jìn)展

《川崎病診斷和治療進(jìn)展》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫(kù)。

1、川崎病診斷和治療進(jìn)展川崎?。↘awasakidisease，KD）又名皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征(MucocutaneouslymphnodeSyndrome，MCLS)日本川崎富作1967年首先報(bào)道病因、發(fā)病機(jī)理不明以全身血管炎為主要病變急性熱性發(fā)疹性疾病，多侵犯冠狀動(dòng)脈，部分患兒形成冠狀動(dòng)脈瘤，其中少部分患兒冠狀動(dòng)脈可發(fā)生狹窄或栓塞，甚至導(dǎo)致心肌梗死。病因和發(fā)病機(jī)制病因未明呈一定的流行性、地方性，臨床有發(fā)熱、皮疹等，推測(cè)與感染有關(guān)，但尚未證實(shí)。本病急性期存在明顯免疫調(diào)節(jié)異常，免疫活化細(xì)胞激活是KD的基本免疫病理改變。主要病理改變?yōu)槿硇苑翘禺愋匝苎自缙跒槿砦⒀苎變芍芎蟊憩F(xiàn)為主動(dòng)脈分

2、支的動(dòng)脈內(nèi)膜炎和動(dòng)脈周圍炎，尤其是冠狀動(dòng)脈多易受累，部分病例在急性期形成動(dòng)脈瘤急性期后動(dòng)脈瘤可以消退或持續(xù)存在，后者可有冠狀動(dòng)脈瘤的血栓形成，或冠狀動(dòng)脈內(nèi)膜異常增厚、鈣化、血漿成分浸潤(rùn)、肉芽增生，繼而機(jī)化導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈狹窄、阻塞，或血管再通。在急性期心臟受累可表現(xiàn)為心肌炎、心內(nèi)膜炎及心包炎。除血管系統(tǒng)外，全身器官如消化、神經(jīng)系統(tǒng)、腎、關(guān)節(jié)及皮膚等部位的血管亦可受損診斷A:主要癥狀1、發(fā)熱持續(xù)5天以上。2、雙側(cè)眼球結(jié)膜充血。3、口腔表現(xiàn)：口唇潮紅、楊梅舌，口腔咽部粘膜彌漫性充血。4、不定形皮疹。診斷標(biāo)準(zhǔn):(2002年2月修訂,日本川崎病研究班)5、四肢末端變化：【急性期】手足硬腫，掌跖及指

3、、趾端紅斑；【恢復(fù)期】甲床皮膚移行處膜樣脫皮。6、在急性期非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大。符合上述主要癥狀5項(xiàng)以上者即可診斷，4項(xiàng)符合，但在病程中經(jīng)二維超聲心動(dòng)圖或心血管造影證實(shí)有冠狀動(dòng)脈瘤（包括動(dòng)脈擴(kuò)張）者亦可診斷。但疾病不能被其他已知疾病所解釋。膜狀脫皮口唇楊梅舌結(jié)膜充血手足硬腫皮疹B、參考項(xiàng)目1、心血管系統(tǒng)：聽診：心臟雜音、奔馬律、心音低頓心電圖：P-R、Q-T間期延長(zhǎng)，異常Q波，低電壓，ST-T改變，心律失常二維超聲心動(dòng)圖：心包積液、冠狀動(dòng)脈瘤胸部X線：心影擴(kuò)大此外可有心絞痛、體動(dòng)脈瘤（腋窩等）等。2、消化系統(tǒng)：腹瀉、嘔吐、腹痛，膽囊腫大，麻痹性腸梗阻，輕度黃疸，血清轉(zhuǎn)氨酶增高。3、血

4、液：白細(xì)胞增多伴核左移、血小板增多、血沉增快、C-反應(yīng)蛋白陽(yáng)性，低蛋白血癥，α2球蛋白增加，輕度貧血。4、尿改變：蛋白尿、沉渣中白細(xì)胞增多。備注1、主要癥狀中四肢末端恢復(fù)期的表現(xiàn)應(yīng)重視。2、急性期非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大與其他主要癥狀相比表現(xiàn)率低（約占65%）。3、本病性別比，男：女為1.3~1.5：1，年齡分布4歲一下者占80~85%，死亡率0.1%左右。4、復(fù)發(fā)率占2~3%，同胞發(fā)病率占1~2%。5、不符合上述診斷標(biāo)準(zhǔn)主要條件者，并否定其他疾病的疑似病例約占10%。5、皮膚：BCG接種部位發(fā)紅，形成痂皮，甲床橫溝。6、呼吸系統(tǒng)：咳嗽、流涕，肺部異常陰影。7、關(guān)節(jié)：疼痛、腫脹。8、神經(jīng)

5、系統(tǒng)：腦脊液?jiǎn)魏思?xì)胞增多，驚厥，意識(shí)障礙，面神經(jīng)麻痹，四肢癱。KD主要癥狀的表現(xiàn)率：發(fā)熱持續(xù)5天以上（少數(shù)病例5天以內(nèi)退熱—輕癥）雙眼球結(jié)膜充血口唇潮紅、口輕粘膜彌漫性充血、楊梅舌多形性紅斑>90%非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大50-75%掌跖紅斑90%硬性水腫75%指端甲床皮膚移行處有小脫皮98%不完全型KD發(fā)病年齡：多見小于6個(gè)月—1歲或大于4歲兒童尤其是小于6個(gè)月者。臨床癥狀的診斷：☆BCG瘢痕處再現(xiàn)紅斑（接種3個(gè)月—3年內(nèi)易出現(xiàn)），特異性較高，對(duì)診斷有重要價(jià)值☆不完全型KD的肛周脫皮表現(xiàn)率較高(50%)，出現(xiàn)時(shí)間亦較早，有助于不完全型KD的診斷。下列檢查對(duì)不完全型KD的診斷有參考價(jià)值：

6、1、血液檢查：（1）高密度脂蛋白膽固醇(HDL膽固醇):初期稍降低，病程2周左右顯著降低，3中后逐漸增加并恢復(fù)正常。（2）血漿腦利鈉肽（BNP)：急性期水平顯著升高，恢復(fù)期降至正常水平。2、尿液檢查:可有無(wú)菌性膿尿（白細(xì)胞≥10個(gè)/HP）3、超聲心動(dòng)圖：提示有冠狀動(dòng)脈炎（冠狀動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)，毛玻璃樣)或冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張（或瘤）。4、腹部超聲檢查：KD伴膽囊腫大發(fā)生率約占5--20%，多在病程7天左右，年長(zhǎng)兒童多見。診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)中只有4項(xiàng)或3項(xiàng)，但在病程中UCG或ANGI證明有冠狀動(dòng)脈瘤者（多見于<6月嬰兒或>8歲年長(zhǎng)兒）診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)中只有4項(xiàng)，但可見冠狀動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)（次型冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張少見

7、）應(yīng)除外其他感染疾?。ú《拘愿腥?、溶血性鏈球菌感染等）不完全型KD的診斷BCG接種處再現(xiàn)紅斑血小板數(shù)明顯增多CRP、ESR明顯增加UCG：冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)心臟雜音（SM或心包摩擦音）低蛋白血癥、低鈉血癥不完全型KD診斷的參考項(xiàng)目鑒別診斷1.耶爾森菌感染：本病約有10%病例的臨床表現(xiàn)符合川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，亦可并發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤/擴(kuò)張；但本病多有發(fā)熱、腹痛、腹瀉等小腸結(jié)腸炎癥狀。最有特征表現(xiàn)為機(jī)型腎功能衰竭。糞便培養(yǎng)和血清抗體有助本病診斷。