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1、川崎病診斷治療新進展概述川崎?。↘awasakiDisease,KD）是一種病因不明，以急性發(fā)熱、皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大為臨床表現(xiàn)的全身性血管炎綜合征。1962年日本醫(yī)生川崎富作首先報道了一種原因未明的熱性皮疹性疾病。川崎先生經(jīng)過61-66年6年研究，在1967年報告的50例，詳細論述了臨床表現(xiàn)，轟動日本醫(yī)學(xué)界，以后就將這一類疾病命名為“川崎病”。概述最初該病僅在日本發(fā)現(xiàn)，認為可能是一個地方病，到1974年美國夏威夷地區(qū)由Melish等報導(dǎo)9例，從而打破了該病僅局限于日本國土范圍的看法，以后南朝鮮、希臘、加拿大的等先后報道。概述概述現(xiàn)世界各地均有報道。我國從197
2、5年-1977年開始認識這種病，1976年我國首例川崎病報導(dǎo)由于其最危險病變發(fā)生在心臟，現(xiàn)已逐漸取代風(fēng)濕熱成為兒童獲得性心臟病中最常見的疾病。病因及發(fā)病機制1.目前并不清楚2.可能與以下一些因素相關(guān):a.感染:各種病原體（如細菌、病毒、支原體、真菌等）均可能引起，但缺乏直接證據(jù)證明。b.免疫激活及細胞因子:介導(dǎo)免疫反應(yīng)或自身免疫反應(yīng)，引起細胞因子分泌增加，血管內(nèi)皮細胞激活，血管內(nèi)皮功能障礙和細胞間質(zhì)基質(zhì)金屬蛋白酶(MMPs)表達異常等，造成血管壁損傷。c.遺傳學(xué)背景：存在易感人群。因為KD在亞裔人群發(fā)病率顯著高于白種人群;家族發(fā)病率1%，雙胎發(fā)病率13%。發(fā)病機制超
3、抗原↓T淋巴細胞↑（凋亡↓）↓IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）↓↓B淋巴細胞多克隆活化（凋亡↓）↓↓自身抗體↓↓血管內(nèi)皮細胞炎癥因子↓↓粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)↓↓血管壁損害臨床表現(xiàn)急性起病好發(fā)于嬰幼兒，<5歲患兒占85%以上男孩多見（男:女約1.5:1）臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，病情輕重相差很大發(fā)熱眼結(jié)膜炎口腔黏膜病變四肢變化多形性皮疹頸部淋巴結(jié)腫大臨床表現(xiàn)100%患者>39℃熱程10-14天.至少>5天少數(shù)病人≥3周或<10天可有體溫退后1-2天復(fù)升,或3次反復(fù).臨床表現(xiàn)（一）發(fā)熱89-100%患者,急性期發(fā)熱后24-48小時之內(nèi)出
4、現(xiàn)，球結(jié)膜充血重于瞼結(jié)膜充血。無水腫及分泌物。1-2周消退，自限性。臨床表現(xiàn)（二）眼結(jié)膜炎發(fā)病后24-48小時出現(xiàn)持續(xù)9-12天與眼充血時間相近草莓舌口唇黏膜及皮膚交界處皸裂臨床表現(xiàn)（三）口腔黏膜病變急性期：手足末梢出現(xiàn)紅斑，硬腫恢復(fù)期：指趾端脫屑臨床表現(xiàn)（四）四肢變化急性期：手足末梢出現(xiàn)紅斑，硬腫恢復(fù)期：指趾端脫屑發(fā)熱后數(shù)天,于手足硬腫周期出現(xiàn)多形性紅色皮疹:播散性紅斑、丘疹、斑丘疹、偶有小膿皰；可相似于蕁麻疹、多形性紅斑和猩紅熱。全身性分布持續(xù)5-7天卡介苗接種處紅斑硬結(jié)臨床表現(xiàn)（五）多形性皮疹多形性紅色皮疹卡介苗接種處紅斑硬結(jié)70%病人發(fā)生，發(fā)病后1-2天出現(xiàn)
5、持續(xù)約10天頸淋巴結(jié)腫大1.5cm以上多單側(cè)發(fā)生非化膿性，觸痛不明顯偶有頜下彌漫性腫脹，可能被誤診為“腮腺炎”臨床表現(xiàn)（六）頸部淋巴結(jié)腫大消化系統(tǒng):1/3-1/4急性期泌尿系統(tǒng):1/3急性期骨骼肌肉系統(tǒng):1/3急性期及亞急性期中樞神經(jīng)系統(tǒng):15%急性期心血管系統(tǒng)：1/2急性期及亞急性期其他臨床表現(xiàn)－多器官侵犯腹痛、腹瀉，偶有惡心肝細胞侵犯：10-20%輕度黃疸及轉(zhuǎn)氨酶升高膽囊腫痛：10%其他臨床表現(xiàn)（一）消化系統(tǒng)蛋白尿非特異性尿道炎無菌性膿尿其他臨床表現(xiàn)（二）泌尿系統(tǒng)關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)疼痛，多大關(guān)節(jié)受累其他臨床表現(xiàn)（三）骨骼肌肉系統(tǒng)（四）中樞神經(jīng)系統(tǒng)無菌性腦膜炎，主要通過
6、腦脊液診斷心肌炎：<50％（心臟炎不嚴重，不易發(fā)現(xiàn)）心包炎：30％冠狀動脈瘤：15－20％心肌梗死：極為少見其他臨床表現(xiàn)（五）心血管系統(tǒng)（決定該病病死率的主要原因）實驗室檢查白細胞增高，以中性為主ESR&CRP升高貧血，血小板升高低鈉血癥低白蛋白血癥轉(zhuǎn)氨酶升高（一）血液相關(guān)檢查竇性心動過速、非特異性ST-T改變、QRS低電壓、PR/QT延長、心肌缺血，心律失常實驗室檢查（二）心電圖常常不具特異性；急性期有一過性心臟擴大。（發(fā)生率約為20%）（四）CT掃描（五）冠脈造影實驗室檢查（三）X光冠狀動脈病變超聲診斷標準：冠狀動脈內(nèi)膜回聲增強冠狀動脈擴張冠狀動脈瘤（少見）實驗
7、室檢查（六）二維超聲心動圖/彩色多普勒（重點）冠狀動脈擴張（日本衛(wèi)生部）：5歲以下兒童，冠脈內(nèi)徑>3mm；5歲以上兒童，冠脈內(nèi)徑>4mm任一節(jié)段冠脈內(nèi)徑為鄰近節(jié)段的1.5倍以上冠脈內(nèi)腔出現(xiàn)明顯不規(guī)則實驗室檢查實驗室檢查冠狀動脈擴張（美國心臟病學(xué)會）：有文獻表明，兒童體表面積與冠脈內(nèi)徑高度正相關(guān)，用體表面積對冠脈內(nèi)徑測值進行校正后，評價冠脈擴張更可靠。冠狀動脈瘤：小動脈瘤或擴張：局部冠脈擴張內(nèi)徑≤4mm。中等動脈瘤：冠脈管腔內(nèi)徑>4mm且≤8mm，≥5歲發(fā)病的兒童，冠脈管腔內(nèi)徑介于正常冠脈內(nèi)徑的1.5－4倍。巨大冠脈瘤：冠脈管腔內(nèi)徑>8mm，≥5歲的兒童，管腔內(nèi)徑
