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1、川崎病診斷治療新進展概述川崎?。↘awasakiDisease,KD）是一種病因不明，以急性發(fā)熱、皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大為臨床表現(xiàn)的全身性血管炎綜合征。該病于1967年由日本的DrTomisacuKawasaki(川崎富作醫(yī)生)用日文首先報道(1974年用英文首次報告了50個病例)，因此國際上稱之為川崎病。概述KawasakiTetal.Febrileoculo-oro-cutaneo-acrodesquamatoussyndromewithorwithoutacutenonsuppurativecervicallymphadenitisininfancyandchildren.
2、(JpnJAllergol1967;16:178)自首次報告30余年來世界各地均有報道，目前已是5歲以下幼兒常見的發(fā)熱性疾病之一。由于其最危險病變發(fā)生在心臟，現(xiàn)已逐漸取代風(fēng)濕熱成為兒童獲得性心臟病中最常見的疾病。概述流行病學(xué)KD發(fā)病率存在明顯的地區(qū)差別和種族差異。新近資料顯示，以5歲以下兒童為統(tǒng)計對象，KD在不同國家和地區(qū)的發(fā)病率從高到低排列依次為：日本、韓國、中國臺灣地區(qū)和中國香港地區(qū)，中國大陸和歐美國家缺少全國性的調(diào)查網(wǎng)絡(luò)，不同地區(qū)發(fā)病情況不盡相同。但幾乎所有報道均顯示KD發(fā)病率呈逐年上升趨勢。日本(2007)：184.6/100,100韓國(2000-04):73.7-95.
3、5/100,100臺灣:69/100,100香港(2007):53/100,100上海(2002):16.2-36.8/100,000北京(2000-04):40.9-55.1/100,000美國(白人):9.1/100,100流行病學(xué)：各國家地區(qū)發(fā)病率情況病因及發(fā)病機制1.目前并不清楚2.可能與以下一些因素相關(guān):a.感染:各種病原體（如細菌、病毒、支原體、真菌等）均可能引起，但缺乏直接證據(jù)證明。b.免疫激活及細胞因子:KD急性期出現(xiàn)免疫紊亂，包括明顯細胞因子瀑布和血管內(nèi)皮細胞激活，血管內(nèi)皮功能障礙和細胞間質(zhì)基質(zhì)金屬蛋白酶(MMPs)表達異常等，造成血管壁損傷。c.遺傳學(xué)背景：存在
4、易感人群。因為KD在亞裔人群發(fā)病率顯著高于白種人群;家族發(fā)病率1%，雙胎發(fā)病率13%。臨床表現(xiàn)急性起病好發(fā)于嬰幼兒，<5歲患兒占85%以上男孩多見（男:女約2-3:1）臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，病情輕重相差很大發(fā)熱眼結(jié)膜炎口腔黏膜病變四肢變化多形性皮疹頸部淋巴結(jié)腫大臨床表現(xiàn)100%患者>39℃，典型為稽留熱和弛張熱熱程10-14天.至少>5天如果不治療平均熱程11天可有體溫退后1-2天復(fù)升,或3次反復(fù).臨床表現(xiàn)（一）發(fā)熱89-100%患者,急性期發(fā)熱后24-48小時之內(nèi)出現(xiàn)，球結(jié)膜充血重于瞼結(jié)膜充血。無水腫及分泌物。1-2周消退，自限性。臨床表現(xiàn)（二）眼結(jié)膜炎發(fā)病后24-48小時出現(xiàn)持續(xù)9
5、-12天與眼充血時間相近草莓舌口唇黏膜及皮膚交界處皸裂臨床表現(xiàn)（三）口腔黏膜病變急性期：手足末梢出現(xiàn)紅斑，硬腫恢復(fù)期：指趾端脫屑臨床表現(xiàn)（四）四肢變化急性期：手足末梢出現(xiàn)紅斑，硬腫恢復(fù)期：指趾端脫屑發(fā)熱后數(shù)天,于手足硬腫周期出現(xiàn)多形性紅色皮疹:播散性紅斑、丘疹、斑丘疹、偶有小膿皰；可相似于蕁麻疹、多形性紅斑和猩紅熱。全身性分布持續(xù)5-7天卡介苗接種處紅斑硬結(jié)臨床表現(xiàn)（五）多形性皮疹多形性紅色皮疹70%病人發(fā)生，發(fā)病后1-2天出現(xiàn)持續(xù)約10天頸淋巴結(jié)腫大1.5cm以上多單側(cè)發(fā)生非化膿性，觸痛不明顯偶有頜下彌漫性腫脹，可能被誤診為“腮腺炎”臨床表現(xiàn)（六）頸部淋巴結(jié)腫大消化系統(tǒng):1/3-
6、1/4急性期泌尿系統(tǒng):1/3急性期骨骼肌肉系統(tǒng):1/3急性期及亞急性期中樞神經(jīng)系統(tǒng):15%急性期心血管系統(tǒng)：1/2急性期及亞急性期其他臨床表現(xiàn)－多器官侵犯腹痛、腹瀉，偶有惡心肝細胞侵犯：10-20%輕度黃疸及轉(zhuǎn)氨酶升高膽囊腫痛：10%其他臨床表現(xiàn)（一）消化系統(tǒng)蛋白尿非特異性尿道炎無菌性膿尿其他臨床表現(xiàn)（二）泌尿系統(tǒng)關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)疼痛，多大關(guān)節(jié)受累其他臨床表現(xiàn)（三）骨骼肌肉系統(tǒng)（四）中樞神經(jīng)系統(tǒng)無菌性腦膜炎，主要通過腦脊液診斷心肌炎：<50％（心臟炎不嚴重，不易發(fā)現(xiàn)）心包炎：30％冠狀動脈瘤：15－20％心肌梗死：極為少見其他臨床表現(xiàn)（五）心血管系統(tǒng)（決定該病病死率的主要原因）實驗室檢
7、查白細胞增高，以中性為主ESR&CRP升高貧血，血小板升高低鈉血癥低白蛋白血癥轉(zhuǎn)氨酶升高發(fā)病7天如果血小板及ESR、CRP正常，可基本排除KD（一）血液相關(guān)檢查竇性心動過速、非特異性ST-T改變、QRS低電壓、PR/QT延長、心肌缺血，心律失常實驗室檢查（二）心電圖常常不具特異性；急性期有一過性心臟擴大。（發(fā)生率約為20%）實驗室檢查（三）X光實驗室檢查（四）CT掃描實驗室檢查（五）動脈造影冠狀動脈病變超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)：冠狀動脈內(nèi)膜回聲增強冠狀動脈擴張冠狀動脈瘤（少見）實
