川崎病新進展

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1、川崎病診治新進展馬江妮(專業(yè)：兒科)川崎病(Kawasakidisease,KD)于1967年由日本的川崎富首次報道，曾被稱為皮膚粘膜淋巴結綜合征（MCLS），是一種急性、自限性的全身血管炎,主要累及嬰兒和年幼的兒童，易并發(fā)冠脈損害。自1970年以來，世界各國均有發(fā)生，以亞洲人發(fā)病率為高。在日本和韓國，KD已經(jīng)取代風濕熱成為兒童獲得性心臟病的最常見疾病。KD的病因目前尚不明確,盡管流行病學資料提示可能與感染有關,比如立克次體、葡萄球菌、鏈球菌、支原體、反轉(zhuǎn)錄病毒等，但均未能證實。已經(jīng)證實的是本病急性期存在

2、以免疫活化細胞激活為主要改變的免疫調(diào)節(jié)異常。目前，在川崎病診斷標準的制定以及治療方案的探索方面已經(jīng)積累了豐富的經(jīng)驗,現(xiàn)就近年來的研究進展總結如下：1.流行病學自日本首例報道后，我國臺灣和大陸也分別于1976年和1978年報道KD。近30年來，KD發(fā)病率有逐年上升的趨勢。研究表明，KD發(fā)病率存在明顯的地區(qū)和種族差異，從高到的排列依次為：日本（2002年151.2/10萬）、韓國（2002年95.5/10萬）、中國臺灣地區(qū)（66/10萬）和中國香港地區(qū)（39/10萬）.中國大陸和歐美尚無全國性的調(diào)查資料。KD

3、具有明顯的年齡、性別、季節(jié)、種族、環(huán)境因素和遺傳特征。年齡以5歲以下居多，約占84％－86％，10歲以上少見。男性多于女性，男女比約為1.5－1.8：1。KD不是遺傳性疾病，但具有明顯地遺傳易感性，在日本1999—2000年發(fā)病的14163例KD患兒中有33位父母曾患KD，而且這些父母的子女KD再發(fā)和同胞患病的發(fā)病率分別是另一組的5倍到6倍。另外，環(huán)境因素也起著重要作用，KD患兒發(fā)病常有上呼吸道或消化道感染等前驅(qū)癥狀，提示可能與感染有關，但至今未發(fā)現(xiàn)有傳染現(xiàn)象。美國的地區(qū)調(diào)查顯示，KD與濕度過高增加呼吸道

4、感染的機會有關。本病再發(fā)率約為1％－3.0％。冠狀動脈病變是KD的主要并發(fā)癥。目前，本病已成為兒童后天性心臟病的主要原因。2.診斷日本于1970年第1次制定了KD診斷標準,到2002年已經(jīng)經(jīng)過第5次修訂，目前多采用日本川崎病研究班推薦的診斷標準（2002年2月修訂，第5版）。1.主要癥狀：（1）發(fā)熱持續(xù)5d以上（但包括經(jīng)治療后發(fā)熱＜d天者）；（2）雙側(cè)眼球結膜充血；（3）口腔表現(xiàn)：口唇潮紅、楊梅舌、口腔咽部黏膜彌漫性充血；（4）不定形皮疹；山東大學齊魯醫(yī)院小兒內(nèi)科楊杰（5）四肢末端變化：（急性期）手足硬性

5、水腫，掌跖及指趾端紅斑；（恢復期）甲床皮膚移行處有膜狀脫皮；（6）急性期出現(xiàn)非化膿性頸部淋巴結腫大。以上6個主要癥狀中只要出現(xiàn)5個就可以診斷本病[1]。如上述6個癥狀中只出現(xiàn)4個癥狀，但通過超聲心動圖或心血管造影檢查證實了冠狀動脈瘤（或擴張），可排除其它疾病，也可確診為本病。2.非典型川崎病的診斷[2]：（1）診斷標準中6項僅具3項，但在病程中超聲心動圖或血管造影證實有冠狀動脈瘤者（多見于＜6個月嬰兒或＞8歲年長兒），屬重癥。（2）診斷標準中僅4項，但超聲心動圖檢查冠狀動脈管壁輝度增強（提示有冠狀動脈炎）

6、，除外其他感染性疾?。ú《拘愿腥尽⑵咸亚蚓腥尽⑷苎枣溓蚓腥?、耶爾森菌感染等）。非典型川崎病的參考項目：①卡介苗接種處再現(xiàn)紅斑；②血小板數(shù)顯著增多；③C－反應蛋白、血沉明顯增加；④超聲心電圖示冠狀動脈擴張或動脈壁輝度增強；⑤心臟雜音（二尖瓣關閉不全或心包摩擦音）；⑥低白蛋白血癥、低鈉血癥。在KD的診斷中有以下臨床問題要特別關注:①結膜充血系指雙側(cè)眼球結膜(典型部位在虹膜周圍的無血管區(qū))非滲出性或非化膿性充血,不伴疼痛和畏光,無水腫或角膜潰瘍。若在裂隙燈下可觀察到輕度急性虹膜睫狀體炎或前葡萄膜炎。②口唇

7、和口腔改變不伴咽扁桃體的滲出性改變及口腔潰瘍。③皮疹以斑丘疹最多見,也可見到多形性紅斑,但無皰狀皮疹,會陰部明顯,在急性期可出現(xiàn)會陰部脫皮。④急性期可見手掌和足底的硬性水腫、紅斑,伴疼痛,在手掌與腕關節(jié)或足底與踝關節(jié)之間可見明顯分界線。從指甲或趾甲開始的脫皮多發(fā)生于起病2～3周后,脫皮可擴展到整個手掌或足底呈“手套”或“襪套”樣。⑤頸淋巴結腫大多為單側(cè)無痛性,其直徑>1.5cm,不伴紅腫及波動感。KD缺乏特異性的臨床表現(xiàn)和特征性的實驗室檢測指標,其診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn),并需排除其他疾病的可能性，故此，探尋

8、對KD及其合并癥具有重要診斷及預測價值的實驗室指標必將成為今后的研究熱點之一。國外研究者最近發(fā)現(xiàn)KD患者血漿腦利鈉肽(BNP)水平明顯升高[3],但其臨床意義還需采用循證醫(yī)學的手段進一步探討。一項9年的回顧性資料認為血清白蛋白<30mg/L可能是冠狀動脈病變的先兆指標[4]。另有研究表明貧血程度或ESR升高程度可以預測冠狀動脈病變。在日本的Harada標準中提出了預測冠狀動脈病變的高危因素:WBC>12×109/L、Hct<0