兒童額葉癲癇2例報告及文獻復(fù)習(xí)

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1、兒童額葉癲癇2例報告及文獻復(fù)習(xí)江亮亮畢少華楊斌(通訊作者)(安徽省立兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科安徽合肥230051)【摘要】目的報告2例兒童額葉癲癇(frontallobeepilepsy,FLE)并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻。方法通過復(fù)習(xí)兒童額葉癲癇的相關(guān)文獻，結(jié)合報告的2例該病，總結(jié)兒童額葉癲癇的臨床表現(xiàn)、腦電圖特點及治療進展。結(jié)果臨床上額葉癲癇發(fā)作頻繁、持續(xù)時間短暫、很少出現(xiàn)發(fā)作后朦朧狀態(tài)、常有夜間發(fā)作、各種發(fā)作形式可快速繼發(fā)全面性發(fā)作或出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)。腦電圖可見額葉起源各種限局性異常。卡馬丙平、丙戊酸鈉、托毗酯、苯二氮卓類等抗癲癇藥物

2、治療有效。結(jié)論額葉癲癇臨床發(fā)作形式多樣，臨床可應(yīng)用藥物治療及外科手術(shù)治療，預(yù)后尚可。【關(guān)鍵詞】兒童額葉癲癇藥物治療【中圖分類號】R742.1【文獻標識碼】A【文章編號】2095-1752(2014)08-0071-021.引言兒童額葉癲癇占各類部分性癲癇的20%?30%,額葉癲癇的特點為簡單部分、復(fù)雜部分、繼發(fā)性全身發(fā)作或這些發(fā)作的混合發(fā)作。發(fā)作通常一H數(shù)次、持續(xù)時間短暫、發(fā)作時意識存在［,1,7］、多在在睡眠時發(fā)生、癲癇持續(xù)狀態(tài)［6】是其常見的合并癥。木文報告2例兒童額葉癲癇并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻?？偨Y(jié)該病的臨床表現(xiàn)、腦電

3、圖特點及治療措施。2.病例報告病例1李某，男，12歲，因反復(fù)睡眠中異常運動5月余于2013年11月16H17:00:00入院，患兒5月前大多數(shù)于睡眠不久后出現(xiàn)突然坐起，雙眼凝視，氣喘驚恐狀，雙上肢表現(xiàn)為投擲樣動作或是在床上反復(fù)劇烈的來回扭動翻滾，發(fā)作時與外界接觸不良，持續(xù)約數(shù)十秒至一分鐘自行緩解，緩解后繼續(xù)入睡，夜發(fā)作約20余次，白天基木未見類似發(fā)作，否認出生時有窒息搶救史，無類似家族史。查體：神經(jīng)系統(tǒng)查體未見陽性體征。實驗室檢查：視頻腦電圖：額區(qū)可見陣發(fā)性高幅尖波、尖慢波發(fā)放，右額區(qū)明顯（同期監(jiān)測可見患兒入睡后突然

4、坐起，雙眼凝視，驚恐狀，雙手投擲樣動作）。頭顱MRI未見明顯異常。診斷額葉癲癇。主要診治過程：治療上奧卡西平U服，逐漸加到維持量，患兒癥狀明顯好轉(zhuǎn)，夜發(fā)作次數(shù)減至5至6次，持續(xù)吋間縮短，隨訪1月后仍有發(fā)作，加用托毗酯口服，發(fā)作漸減少，近20天未再發(fā)作。病例2陳某，女，3歲,因反復(fù)睡眠中異常運動半月，抽搐1次后7小吋2014年2月15日12:00:00入院。患兒半月來每晚均于入睡后不久出現(xiàn)突然從床上坐起，雙眼愣神，有吋伴有頭、軀干部向右側(cè)偏轉(zhuǎn)，伴冇面部潮紅、出汗，持續(xù)約20秒鐘自行緩解，一夜發(fā)作約4-5次，7小吋前無明

5、顯誘因下抽搐1次，表現(xiàn)頭及雙眼向右側(cè)偏斜，軀干部向右側(cè)偏轉(zhuǎn)，右上肢抽動，漸出現(xiàn)面色發(fā)紺及意識喪失，在當?shù)蒯t(yī)院予咪唑安定靜推鎮(zhèn)靜處理，癥狀漸緩解，持續(xù)約40分鐘?；純撼錾鷧加惺蚁⑷毖跏罚易逯袩o類似疾病史。查體：神經(jīng)系統(tǒng)查體未見陽性體征。實驗室檢查：視頻腦電圖：睡眠期右側(cè)額區(qū)可見棘波及棘慢波發(fā)放（同期監(jiān)測患兒無異常情況出現(xiàn)），頭顱MRI未見明顯異常。診斷:額葉癲癇。主要治療過程:奧卡西平口服后，0前發(fā)作性姿勢異常逐漸消失，近1月患兒僅出現(xiàn)3次睡眠中發(fā)作，持續(xù)幾秒鐘緩解，無大發(fā)作出現(xiàn)，正在隨訪中。1.討論兒童額葉癲癇（f

6、rontallobeepilepsy,FLE），其臨床特點是發(fā)作頻繁、持續(xù)吋間短暫、常在夜間發(fā)作且易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。本文報告2例均符合以上特點。FLE發(fā)作吋可表現(xiàn)為各種臨床癥狀，最常見為姿勢性強直、過度運動性自動癥、額葉失神、局部陣攣性運動等。①姿勢性強直[10]:常表現(xiàn)為不對稱的不同的強直性動作及姿勢異常，典型表現(xiàn)為-側(cè)上肢抬起肘部極度后屈，頭眼向該側(cè)偏轉(zhuǎn)，另一側(cè)肢體強直性伸展，如同擊劍姿勢，或是僅頭眼偏向一側(cè)，不伴有異常姿勢,0前多認為與額葉輔助運動區(qū)異常放電有關(guān)，發(fā)作期腦電圖多表現(xiàn)為彌漫性低電壓去同步化，繼而

7、陣發(fā)性節(jié)律性活動，一般以額葉為主。②過度運動性自動癥：手足徐動樣表現(xiàn)，上肢投擲樣動作或揮舞拍打［3】，下肢蹬踏樣動作，甚至在床上劇烈翻滾，較大患兒可出現(xiàn)性自動癥或猥褻行為，常伴有各種類型發(fā)音動作，如叫喊、甚至咆哮或伴奮攻擊行為，0前發(fā)作起源尚無定論，因腦部很多結(jié)構(gòu)可出現(xiàn)類似發(fā)作，比如扣帶冋及眶額區(qū)等，過度運動自動癥腦電活動往往缺乏特異性，臨床監(jiān)測當中也往往被大量運動偽差所覆蓋，有吋無法分析。③額葉失神：主要為意識減低或是喪失，表現(xiàn)為話語、動作突然的停止、凝視、可伴冇輕微的運動發(fā)作，一般不伴冇摔倒，或是持物掉落，睡眠中

8、則表現(xiàn)突然睜眼凝視片刻，持續(xù)吋間多短暫，一般持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒迅速恢復(fù)，也奮持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天，臨床上稱之為非驚厥性持續(xù)狀態(tài)，目前普遍觀點認為失神樣發(fā)作與額葉內(nèi)表面結(jié)構(gòu)有關(guān)，也有人認為與額極有關(guān)，發(fā)作期腦電圖表現(xiàn)為額葉起源3-4HZ棘漫波，可極速擴散到雙側(cè)半球。④局部陣攣性運動：表現(xiàn)為異常放電對側(cè)頭面部、肢體或軀干短暫性陣攣，0前認為與皮質(zhì)運動區(qū)異