《額葉癲癇》PPT課件

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1、額葉癲癇額葉癲癇1湖南醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所額葉癲癇是一組起源于額葉的具有特征性的癲癇綜合征。早在50年代Penfield就提出了額葉癲癇的概念，隨著人們對(duì)額葉癲癇的起源、臨床特征等有了更詳盡的認(rèn)識(shí)，額葉癲癇已作為一個(gè)特定類型的綜合征，在癲癇和癲癇綜合征的國(guó)際分類法中被列出。由于其表現(xiàn)的多樣性，臨床上時(shí)有誤診或漏診。額葉癲癇2湖南醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所一、病因?qū)W原發(fā)性額葉癲癇：兒童期發(fā)病的額葉癲癇——常染色體顯性遺傳夜間發(fā)作性額葉癲癇(autosomaldominantnocturnalfrontallobeep

2、ilepsy,ADNFLE)。癥狀性：頭部外傷、顱內(nèi)感染、腦腫瘤、腦血管病、顱腦畸型、顱內(nèi)鈣化、腦萎縮及腦軟化等。額葉癲癇3湖南醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所二、臨床表現(xiàn)發(fā)作形式：☆單純部分性發(fā)作☆復(fù)雜部分性發(fā)作☆繼發(fā)全身性發(fā)作☆上述發(fā)作的混合額葉癲癇4湖南醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所二、臨床表現(xiàn)臨床發(fā)作類型特點(diǎn)(1)單純部分性發(fā)作：表現(xiàn)為單純的強(qiáng)迫性思維、遺忘、恐怖感，或?yàn)閱渭冞\(yùn)動(dòng)性部分性發(fā)作。(2)復(fù)雜部分性發(fā)作：額葉復(fù)雜部分性發(fā)作表現(xiàn)多種多樣。額葉癲癇5湖南醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所發(fā)作特征：額葉癲癇的特征是頻繁、短暫、夜發(fā)

3、及連發(fā)，通常每天發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次，發(fā)作持續(xù)時(shí)間一般少于60秒。開(kāi)始和終止都很迅速，一般無(wú)發(fā)作后朦朧，即使有，也非常輕微。此發(fā)作特征是作為確定額葉癲癇的依據(jù)之一。額葉癲癇6湖南醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所自動(dòng)癥：①半目的性運(yùn)動(dòng)自動(dòng)癥(Semipurposefulmotorautomatism)，常為軀干運(yùn)動(dòng)(左右或前后方向)、上下肢或頭部運(yùn)動(dòng)。其性質(zhì)介于抽搐和自主運(yùn)動(dòng)之間，故有時(shí)被誤診為癔病發(fā)作。②雙側(cè)基本協(xié)調(diào)的運(yùn)動(dòng)是額葉復(fù)雜部分發(fā)作運(yùn)動(dòng)自動(dòng)癥的一個(gè)特點(diǎn)，有時(shí)伴有作鬼臉等表現(xiàn)。額葉癲癇7湖南醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所意識(shí)障礙

4、：發(fā)作時(shí)有意識(shí)障礙，表情多為茫然，有時(shí)帶有感情色彩，如發(fā)笑或痛苦狀。持續(xù)狀態(tài)：發(fā)作表現(xiàn)奇特，形式固定，常被誤診為癔病。額葉癲癇8湖南醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所3.額葉癲癇按解剖部位的分類（一）國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟在關(guān)于癲癇和癲癇綜合征的分類中，對(duì)額葉各解剖部位病灶所引起的癲癇表現(xiàn)進(jìn)行了詳盡的描述，這對(duì)明確定位診斷及施行外科手術(shù)提供了可能性。額葉癲癇9湖南醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所額葉癲癇按解剖部位的分類（二）(1)輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)發(fā)作：發(fā)作形式為姿勢(shì)性的局灶性強(qiáng)直，伴有言語(yǔ)暫停以及擊劍姿勢(shì)。(2)前額極區(qū)發(fā)作：前額極區(qū)發(fā)作形式主要為

5、強(qiáng)迫性思維和頭眼的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)，可能進(jìn)展到人向?qū)?cè)轉(zhuǎn)動(dòng)和跌倒。額葉癲癇10湖南醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所額葉癲癇按解剖部位的分類（三）(3)運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)發(fā)作：運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)癲癇主要的特點(diǎn)是單純部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，旁中央小葉受累時(shí)發(fā)作呈同側(cè)足部強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)，以及對(duì)側(cè)腿部的運(yùn)動(dòng)，?？梢?jiàn)發(fā)作后Todd癱瘓。額葉癲癇11湖南醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所額葉癲癇按解剖部位的分類（四）(4)眶額區(qū)發(fā)作：眶額區(qū)發(fā)作亦屬?gòu)?fù)雜部分性發(fā)作，初始時(shí)表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)性自動(dòng)癥，同時(shí)可伴有嗅幻覺(jué)和錯(cuò)覺(jué)以及植物性神經(jīng)征。(5)扣帶回發(fā)作：發(fā)作形式為復(fù)雜部分性，伴有發(fā)病時(shí)復(fù)雜

6、的運(yùn)動(dòng)姿勢(shì)自動(dòng)癥，常見(jiàn)植物性神經(jīng)征以及心境和情感的改變。額葉癲癇12湖南醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所4．常染色體顯性遺傳性夜間發(fā)作性額葉癲癇該病由Scheffer等于1994年首先描述，最近國(guó)內(nèi)劉曉燕也報(bào)道一個(gè)家系。⑴它多在20歲前發(fā)病，且以兒童期發(fā)病為主，最小發(fā)病年齡可為2個(gè)月，但癲癇發(fā)作可持續(xù)整個(gè)成年期。⑵它以短暫簇發(fā)性運(yùn)動(dòng)性夜間發(fā)作為特征，多在淺睡眠時(shí)發(fā)生。額葉癲癇13湖南醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所常染色體顯性遺傳性夜間發(fā)作性額葉癲癇⑶常有發(fā)作先兆，出現(xiàn)喘息和發(fā)聲，發(fā)作時(shí)病人往往清醒，少數(shù)病人有感覺(jué)喪失，因此，往往被

7、誤診為良性夜間發(fā)作性深眠狀態(tài)、睡眠障礙以及癔病。⑷發(fā)作間期EEG多為正常。發(fā)作期EEG也往往難定位。⑸該病為常染色體顯性遺傳伴不完全外顯，外顯率為76%。在一個(gè)澳大利亞家族中，本病的基因被定位在20q13.2-q13.3。額葉癲癇14湖南醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所常染色體顯性遺傳性夜間發(fā)作性額葉癲癇⑹是神經(jīng)元煙堿能乙酰膽堿受體α-4亞單位的248號(hào)氨基酸的色氨酸被苯丙氨酸取代，該基因突變可能導(dǎo)致受體功能的異常。但該基因突變并沒(méi)有在其它家系中發(fā)現(xiàn)，提示遺傳異質(zhì)性的存在。隨后，在挪威家系中發(fā)現(xiàn)三個(gè)堿基對(duì)插入突變(776

8、ins3)而增加一個(gè)新的氨基酸也與本病有關(guān)。⑺卡馬西平治療本病有效。額葉癲癇15湖南醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所三、診斷額葉癲癇16湖南醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所1、額葉癲癇的臨床表現(xiàn)多種多樣，但其基本特點(diǎn)為：①發(fā)作時(shí)間短暫；②額葉起源的復(fù)雜部分性發(fā)作通常較輕且多無(wú)發(fā)作后意識(shí)障礙；③快速繼發(fā)性全身化；額葉癲癇17湖南醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所額葉癲癇的臨床表現(xiàn)多種多樣，但其基本特點(diǎn)為：