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1、煙酸缺乏癥論文【摘要】本文對煙酸缺乏癥的流行病學(xué)、發(fā)病機制、病理生理、臨床表現(xiàn)及診斷和治療與預(yù)后進行了概述。【關(guān)鍵詞】煙酸缺乏癥；煙酸1流行病學(xué)一旦意識到煙酸缺乏癥是一種發(fā)生在以玉米等谷物為主人群中的營養(yǎng)缺乏性疾病，該病在世界各地的發(fā)病率明顯下降5。但在那些蔬菜、水果和動物蛋白匱乏的偏遠地區(qū)這種病仍在流行。在一些依然以玉米為基本食物的南非及非洲西部的一些地區(qū)該病仍然是個尚待解決的問題。亞洲也有許多病例報道5，在印度，以玉米或高粱為主食的人口中，該病仍是一種流行病。在我國6，解放前北方以玉米為主食又缺乏其他副食的地區(qū)，本病發(fā)生也不少，又稱“蜀黍紅斑”。當(dāng)前發(fā)病主要見于酗酒者、有慢性胃腸道疾病者
2、及應(yīng)用異煙肼、5-Fu藥物者7。2病因和發(fā)病機制煙酸可由食物直接獲取或由食物中的色氨酸合成4。在Vitb2和Vitb6存在的條件下.freelg色氨酸可生成1mg煙酸,二者缺一即可導(dǎo)致煙酸缺乏癥。而飲食中過量攝入的亮氨酸可能干擾上述轉(zhuǎn)化導(dǎo)致發(fā)生該病。玉米含煙酸量相當(dāng)可觀，但它以結(jié)合形式存在。用石灰水沖洗玉米，使結(jié)合型煙酸得到釋放，在墨西哥該技術(shù)用來預(yù)防煙酸缺乏癥。原發(fā)煙酸缺乏癥是由于飲食中煙酸或必需氨基酸色氨酸的攝入不足導(dǎo)致細胞煙酸缺乏而致。煙酸是一種吡啶羧酸，能在體內(nèi)轉(zhuǎn)化成煙酰胺，而后者是煙酸的自然衍生物。煙酸系輔酶Ⅰ（NAD)和輔酶Ⅱ（NADP)的必需成分。后兩者在重要的氧化-還原反應(yīng)中
3、提供或接受氫離子，是糖酵解、蛋白質(zhì)和氨基酸代謝、丙酮酸代謝、戊糖合成、高能磷酸鍵轉(zhuǎn)化、甘油代謝和脂肪酸代謝的重要輔酶。所以煙酸缺乏影響多種組織器官的細胞功能，而改病的臨床表現(xiàn)也因此多種多樣8。繼發(fā)性煙酸缺乏癥發(fā)生于飲食中含有足量的煙酸，但某些疾病或條件干擾其攝入、吸收和/或利用。例如胃大部切除術(shù)、長期腹瀉、神經(jīng)性厭食、慢性酗酒、慢性結(jié)腸炎、中毒潰瘍性結(jié)腸炎、肝硬化、類癌綜合征、Hartnup’s病等。異煙肼為煙酸類似物可以通過競爭性抑制機制誘導(dǎo)陪拉格。另外長期應(yīng)用5-Fu可以產(chǎn)生陪拉格癥狀，因5-Fu抑制了色氨酸向煙酸的轉(zhuǎn)化。其他藥物也可通過干擾色氨酸-煙酸途徑引起該病，包括6-巰基嘌呤，乙
4、硫異煙胺、苯巴比妥、硫唑嘌呤和氯霉素等。3病理生理學(xué)動物實驗證實：營養(yǎng)性煙酸缺乏可使動物出現(xiàn)煙酸缺乏癥的表現(xiàn)。理論上講該病是由于保持細胞能量轉(zhuǎn)化反應(yīng)的NAD和NADP的水平不足，因此高能量需求的組織比如腦，高代謝率的組織比如皮膚和胃腸道尤其會受到影響。光敏感是該病的一個突出臨床表現(xiàn)?？赡芘c尿甘酸缺乏有關(guān)，后者可以保護皮膚，減少其對可見光中UVB的吸收。另外由于煙酸缺乏，一種色氨酸-犬尿氨酸-煙酸代謝通路中的代謝副產(chǎn)物犬尿喹啉酸在體內(nèi)積聚，當(dāng)受到紫外線照射時，這種犬尿喹啉酸可引起光毒性反應(yīng)9。4組織病理學(xué)該病組織病理學(xué)改變因皮疹的特點和時期而異。最初皮損為炎癥反應(yīng)，可伴或不伴有潰瘍或水皰的形成
5、。真皮上層有炎癥細胞浸潤。最具特征性的發(fā)現(xiàn)是棘層最上層正好在顆粒細胞層下部的角質(zhì)形成細胞呈帶狀蒼白和空泡變性，顆粒層可以變薄。在滲出性皮損中，表皮上部可見裂隙并有水皰形成10。下一階段在整個表皮層出現(xiàn)棘層增生伴角化過度和色素增加。在真皮層可見膠原纖維水腫和輕度血管擴張。末期表現(xiàn)是表皮萎縮伴真皮纖維化，可出現(xiàn)皮脂腺萎縮。陳舊性損害見角化過度或合并有輕度角化不全，基底層色素增加。真皮內(nèi)見慢性炎癥細胞浸潤和纖維化11。5臨床表現(xiàn)5.1皮膚表現(xiàn):皮膚表現(xiàn)具有特征性和診斷特異性。在該病中可見到光敏性皮疹，外陰損害，骨性突起處皮膚增厚與色素沉著等多種類型的皮炎。皮損分布于曝光、受熱、摩擦和受壓部位10,
6、12。常見受損部位有手背、足背、面部、頸部、上胸部和臂伸側(cè)。雙手背是最常見的受累部位，皮損初起表現(xiàn)為發(fā)生于雙手背的光敏性紅斑，隨后出現(xiàn)水腫，部分患者可出現(xiàn)潰瘍和水皰，與周圍皮膚分界清楚，伴有瘙癢和灼痛，類似于曬斑；水皰破裂后留有結(jié)痂的糜爛面，隨后皮膚逐漸肥厚，上覆鱗屑，并由于色素沉著而變黑。手掌，足底可發(fā)生疼痛性皸裂。在此階段，皮膚看上去像鵝肉，因此，也稱“鵝肉”樣皮膚12。皮損可擴展至前臂呈“手套”或“長手套”樣分布13。雙足背也較常受累，皮損可累及小腿前后側(cè)形成“靴”樣外觀12。面部紅斑按三叉神經(jīng)支配的解剖模式出現(xiàn)，多有色素沉著，對稱的“蝴蝶”形皮損與紅斑狼瘡中常見的面部皮疹類似。皮損傾
7、向于自各邊界擴張至鼻、前額、面頰、下頜、唇，很少累計眼皮及雙耳。另外，頸前部常有特征性的邊界清晰的皮疹。皮損環(huán)繞頸項形成寬帶狀或項圈樣，稱之為“Casal項圈”12。在許多病例中，該項圈在頸前方有一向下的延續(xù)，也稱之為“Casal領(lǐng)結(jié)”。如果項圈帶不完整，往往兩側(cè)極其對稱。該病也可出現(xiàn)會陰部損害，會陰和陰囊出現(xiàn)疼痛性紅斑，常伴有糜爛。5.2口腔癥狀:三分之一的患者可侵及唇、舌和口腔黏膜。由于粘膜炎癥，舌與口腔
