風(fēng)濕免疫系統(tǒng)(協(xié)和內(nèi)科筆記)

風(fēng)濕免疫系統(tǒng)(協(xié)和內(nèi)科筆記)

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1、免疫系統(tǒng)疾病風(fēng)濕免疫病概論基本概念:包括各種病因?qū)е碌年P(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周圍軟組織的疾病,主要癥狀為紅腫熱痛和功能障礙。分為RA等滑膜受累的疾病、脊柱關(guān)節(jié)炎及感染相關(guān)的風(fēng)濕病、結(jié)締組織病、退行性或代謝性疾病、局部疼痛五大類;最能提示有炎性改變的癥狀-腫脹;最不能提示有炎性改變的癥狀-疼痛;最能提示滑膜炎的癥狀-梭形腫脹脊柱關(guān)節(jié)炎病的共同特征-有家族聚集發(fā)病傾向與HLA-B27有不同程度的關(guān)聯(lián),其中以AS和RS尤為密切炎性外周關(guān)節(jié)炎常為病程中的突出表現(xiàn)無類風(fēng)濕皮下結(jié)節(jié)血清類風(fēng)濕因子陰性X線證實的骶髂關(guān)節(jié)炎病理變化主要為附著點炎炎性病變亦可發(fā)生在眼、

2、主動脈瓣、腸道和皮膚。脊柱關(guān)節(jié)病的ESSG分類標準主要標準:炎性脊柱痛或非對稱性、下肢為主的滑膜炎次要標準:陽性家族史;銀屑??;炎性腸??;關(guān)節(jié)炎前1個月內(nèi)的尿道炎、宮頸炎或急性腹瀉;雙臀部交替疼痛;附著點炎;骶髂關(guān)節(jié)炎主要標準+任1次要標準彌漫性結(jié)締組織病的特點多系統(tǒng)/器官受累,炎性表現(xiàn),ANA陽性(except系統(tǒng)性血管炎)治療:類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的治療原則:早期診斷、個體化、聯(lián)合治療;NSAID藥物的共同作用:解熱、鎮(zhèn)痛、抗炎;同時具備3個作用才是NSAID藥物;使用原則是劑量個體化、品種個體化、不能聯(lián)合用藥;(某病人用A藥效果不良,先加量

3、到最大允許劑量,不行再換B藥,再加量);COX1被抑制導(dǎo)致胃腸道和腎的不良反應(yīng),COX2被抑制可抑制炎癥反應(yīng),選擇性COX2抑制劑更好;激素的使用指征,尤其是沖擊指征-原發(fā)病危及生命時采用沖擊治療;免疫抑制劑的使用了解就可以;..抗體小結(jié)抗核抗體ANA:概述:免疫性疾病的篩查指標,屬于自身抗體中的一組,抗細胞核成分抗體的總稱。正常人血清中1/3可陽性,故>1:80為陽性;滴度高低與病情嚴重程度無關(guān),高滴度不表示病情嚴重;提示彌漫性結(jié)締組織??;四類:抗DNA抗體、抗組蛋白抗體(AHA)、抗可提取性核抗原抗體(ENA)、抗核仁抗體;均質(zhì)型-核

4、質(zhì)染色均勻,與抗組蛋白抗體有關(guān),多種免疫疾病可見此型;斑點型-核內(nèi)散在大小不等的著色斑點,對應(yīng)抗可溶性核抗原抗體(ENA),應(yīng)進一步作特異抗體檢測;核膜型-近核的邊緣部分熒光較強、中心發(fā)暗,對應(yīng)dsDNA抗體,多見于SLE患者,尤其是有狼瘡腎炎者和病情活動者;核仁型-只有核仁著色,對應(yīng)于核糖體抗體rRNP,見于SLE、SSc;著絲點型-ACA主要與雷諾現(xiàn)象和CREST有相關(guān)性;(CREST綜合征是系統(tǒng)性硬皮病中的亞型,即鈣質(zhì)沉積(calcinosis,C)、雷諾現(xiàn)象(Raynaud,sphenomenon,R)、食道功能障礙(esopha

5、gealdysfunction,E)、指端硬化(sclero—dactyly,S)和毛細血管擴張(telangiectasis,T)。)抗DNA抗體:抗ssDNA抗體-非特異性抗dsDNA抗體-對SLE比較特異,滴度的消長與活動度相關(guān),該抗體陽性的病人發(fā)生狼瘡腎炎的可能性更大;病情控制后dsDNA可能轉(zhuǎn)陰;高效價提示SLE,低效價可見于SS、PSS、幼年類風(fēng)濕、某些正常人;核膜型抗組蛋白抗體AHA:無特異性,可見于SLE、藥物性狼瘡、服用雷米封、RA活動期;均質(zhì)型抗可提取性核抗原抗體ENA:抗原特點為都不含有組蛋白,可以溶解于生理鹽水或磷

6、酸鹽緩沖液,抗體滴度與病情活動程度無關(guān);斑點型抗nRNP抗體:臨床常用的是U1RNP(73KD32KD17.5KD),抗原含有核糖核蛋白RNP,該抗體陽性基本就是結(jié)締組織病,但無特異性,同CREST綜合癥相關(guān),混合性結(jié)締組織病患者100%陽性;抗rRNP抗體:抗原來自核糖體(38KD16.5KD15KD),由于ENA制備不純而出現(xiàn),實際不在細胞核內(nèi)。與SLE活動度相關(guān),尤其是狼腦,與dsDNA消長平行,但消退較晚,常與U1RNP同時出現(xiàn);抗Sm抗體:對SLE高度特異,尤其是早期、不典型、治療后緩解的SLE,但陽性率只有30%;抗SSA、S

7、SB抗體:52KD的條帶與干燥綜合征有關(guān),可單獨出現(xiàn)或與SSB同時出現(xiàn);..48KD的條帶與干燥綜合征有關(guān),比SSA更特異,很少單獨出現(xiàn);與口眼干燥有關(guān),SSA敏感性高,SSB特異性高;與原發(fā)和繼發(fā)干燥有關(guān);SLE也可出現(xiàn);抗Scl-70抗體:系統(tǒng)性硬化的標記抗體,陽性率60%,發(fā)生肺間質(zhì)纖維化的危險較大;抗Jo-1抗體:是多發(fā)性肌炎/皮肌炎的標記性抗體,陽性率20%;常有肌炎、發(fā)熱、對稱性關(guān)節(jié)炎、肺間質(zhì)纖維化、技工手、雷諾現(xiàn)象;抗著絲點抗體ACA:Crest綜合征陽性率80%,與雷諾現(xiàn)象、皮膚硬化有關(guān);著絲點型;抗核仁抗體:與系統(tǒng)性硬化

8、癥有關(guān);核仁型抗DNP抗體:就是狼瘡細胞SLE的篩選試驗;抗磷脂抗體:抗心磷脂抗體ACL:高水平的IgG型診斷原發(fā)性抗磷脂綜合征最特異,與血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減低有關(guān),水平越高、并發(fā)癥

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