風(fēng)濕免疫系統(tǒng)(協(xié)和內(nèi)科筆記)

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1、免疫系統(tǒng)疾病風(fēng)濕免疫病概論基本概念：包括各種病因?qū)е碌年P(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周圍軟組織的疾病，主要癥狀為紅腫熱痛和功能障礙。分為RA等滑膜受累的疾病、脊柱關(guān)節(jié)炎及感染相關(guān)的風(fēng)濕病、結(jié)締組織病、退行性或代謝性疾病、局部疼痛五大類；最能提示有炎性改變的癥狀-腫脹；最不能提示有炎性改變的癥狀-疼痛；最能提示滑膜炎的癥狀-梭形腫脹脊柱關(guān)節(jié)炎病的共同特征-有家族聚集發(fā)病傾向與HLA-B27有不同程度的關(guān)聯(lián)，其中以AS和RS尤為密切炎性外周關(guān)節(jié)炎常為病程中的突出表現(xiàn)無類風(fēng)濕皮下結(jié)節(jié)血清類風(fēng)濕因子陰性X線證實(shí)的骶髂關(guān)節(jié)炎病理變化主要為附著點(diǎn)炎炎性病變亦可發(fā)生在眼、主動(dòng)脈瓣、腸道和皮膚。脊柱關(guān)節(jié)病的ESSG分類標(biāo)準(zhǔn)主要

2、標(biāo)準(zhǔn)：炎性脊柱痛或非對(duì)稱性、下肢為主的滑膜炎次要標(biāo)準(zhǔn)：陽性家族史；銀屑?。谎仔阅c??；關(guān)節(jié)炎前1個(gè)月內(nèi)的尿道炎、宮頸炎或急性腹瀉；雙臀部交替疼痛；附著點(diǎn)炎；骶髂關(guān)節(jié)炎主要標(biāo)準(zhǔn)+任1次要標(biāo)準(zhǔn)彌漫性結(jié)締組織病的特點(diǎn)多系統(tǒng)/器官受累，炎性表現(xiàn)，ANA陽性(except系統(tǒng)性血管炎)治療：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的治療原則：早期診斷、個(gè)體化、聯(lián)合治療；NSAID藥物的共同作用：解熱、鎮(zhèn)痛、抗炎；同時(shí)具備3個(gè)作用才是NSAID藥物；使用原則是劑量個(gè)體化、品種個(gè)體化、不能聯(lián)合用藥；（某病人用A藥效果不良，先加量到最大允許劑量，不行再換B藥，再加量）；COX1被抑制導(dǎo)致胃腸道和腎的不良反應(yīng)，COX2被抑制可抑制炎癥反應(yīng)

3、，選擇性COX2抑制劑更好；激素的使用指征，尤其是沖擊指征-原發(fā)病危及生命時(shí)采用沖擊治療；免疫抑制劑的使用了解就可以；抗體小結(jié)抗核抗體ANA：概述：免疫性疾病的篩查指標(biāo)，屬于自身抗體中的一組，抗細(xì)胞核成分抗體的總稱。正常人血清中1/3可陽性，故>1:80為陽性；滴度高低與病情嚴(yán)重程度無關(guān)，高滴度不表示病情嚴(yán)重；提示彌漫性結(jié)締組織??；四類：抗DNA抗體、抗組蛋白抗體（AHA）、抗可提取性核抗原抗體（ENA）、抗核仁抗體；均質(zhì)型-核質(zhì)染色均勻，與抗組蛋白抗體有關(guān)，多種免疫疾病可見此型；斑點(diǎn)型-核內(nèi)散在大小不等的著色斑點(diǎn)，對(duì)應(yīng)抗可溶性核抗原抗體（ENA），應(yīng)進(jìn)一步作特異抗體檢測(cè)；核膜型-近核的邊緣

4、部分熒光較強(qiáng)、中心發(fā)暗，對(duì)應(yīng)dsDNA抗體，多見于SLE患者，尤其是有狼瘡腎炎者和病情活動(dòng)者；核仁型-只有核仁著色，對(duì)應(yīng)于核糖體抗體rRNP，見于SLE、SSc；著絲點(diǎn)型-ACA主要與雷諾現(xiàn)象和CREST有相關(guān)性；(CREST綜合征是系統(tǒng)性硬皮病中的亞型，即鈣質(zhì)沉積(calcinosis，C)、雷諾現(xiàn)象(Raynaud，sphenomenon，R)、食道功能障礙(esophagealdysfunction，E)、指端硬化(sclero—dactyly，S)和毛細(xì)血管擴(kuò)張(telangiectasis，T)。)抗DNA抗體：抗ssDNA抗體-非特異性抗dsDNA抗體-對(duì)SLE比較特異，滴度的消

5、長與活動(dòng)度相關(guān)，該抗體陽性的病人發(fā)生狼瘡腎炎的可能性更大；病情控制后dsDNA可能轉(zhuǎn)陰；高效價(jià)提示SLE，低效價(jià)可見于SS、PSS、幼年類風(fēng)濕、某些正常人；核膜型抗組蛋白抗體AHA：無特異性，可見于SLE、藥物性狼瘡、服用雷米封、RA活動(dòng)期；均質(zhì)型抗可提取性核抗原抗體ENA：抗原特點(diǎn)為都不含有組蛋白，可以溶解于生理鹽水或磷酸鹽緩沖液，抗體滴度與病情活動(dòng)程度無關(guān)；斑點(diǎn)型抗nRNP抗體：臨床常用的是U1RNP（73KD32KD17.5KD），抗原含有核糖核蛋白R(shí)NP，該抗體陽性基本就是結(jié)締組織病，但無特異性，同CREST綜合癥相關(guān)，混合性結(jié)締組織病患者100%陽性；抗rRNP抗體：抗原來自核糖體

6、（38KD16.5KD15KD），由于ENA制備不純而出現(xiàn)，實(shí)際不在細(xì)胞核內(nèi)。與SLE活動(dòng)度相關(guān)，尤其是狼腦，與dsDNA消長平行，但消退較晚，常與U1RNP同時(shí)出現(xiàn)；抗Sm抗體：對(duì)SLE高度特異，尤其是早期、不典型、治療后緩解的SLE，但陽性率只有30%；抗SSA、SSB抗體：52KD的條帶與干燥綜合征有關(guān)，可單獨(dú)出現(xiàn)或與SSB同時(shí)出現(xiàn)；48KD的條帶與干燥綜合征有關(guān)，比SSA更特異，很少單獨(dú)出現(xiàn)；與口眼干燥有關(guān)，SSA敏感性高，SSB特異性高；與原發(fā)和繼發(fā)干燥有關(guān)；SLE也可出現(xiàn)；抗Scl-70抗體：系統(tǒng)性硬化的標(biāo)記抗體，陽性率60%，發(fā)生肺間質(zhì)纖維化的危險(xiǎn)較大；抗Jo-1抗體：是多發(fā)性

7、肌炎/皮肌炎的標(biāo)記性抗體，陽性率20%；常有肌炎、發(fā)熱、對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎、肺間質(zhì)纖維化、技工手、雷諾現(xiàn)象；抗著絲點(diǎn)抗體ACA：Crest綜合征陽性率80%，與雷諾現(xiàn)象、皮膚硬化有關(guān)；著絲點(diǎn)型；抗核仁抗體：與系統(tǒng)性硬化癥有關(guān)；核仁型抗DNP抗體：就是狼瘡細(xì)胞SLE的篩選試驗(yàn)；抗磷脂抗體：抗心磷脂抗體ACL：高水平的IgG型診斷原發(fā)性抗磷脂綜合征最特異，與血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減低有關(guān)，水平越高、并發(fā)癥發(fā)生率越