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1、醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)免費(fèi)提供低鈣血癥概述 正常血漿蛋白濃度而總血漿鈣濃度降低<8.8mg/dl(<2.2mEq/L)?! 〔∫?qū)W和發(fā)病機(jī)制 低鈣血癥有許多原因,現(xiàn)列舉若干如下: 1.甲狀旁腺功能減退癥?由于缺乏或無PTH.以低鈣和高磷血癥為特征,常伴慢性搐搦。甲狀旁腺功能減退癥通常由于甲狀腺切除術(shù)時(shí)意外切除或損傷整個(gè)甲狀旁腺。次全甲狀腺切除術(shù)后,短暫性甲狀旁腺功能減退癥常見。永久性甲狀旁腺功能減退癥,在熟練的甲狀腺切除術(shù)發(fā)生率<3%.低鈣血癥表現(xiàn)開始通常在甲狀腺切除術(shù)后24~48小時(shí),但第一次發(fā)生可在
2、數(shù)月和數(shù)年后。甲狀腺癌根除術(shù)后或由于甲狀旁腺自身手術(shù)(次全或全甲狀旁腺切除術(shù)),PTH缺乏比較常見。在次全甲狀旁腺切除術(shù)的嚴(yán)重低鈣血癥危險(xiǎn)因素包括嚴(yán)重術(shù)前高血鈣,外科切除大腺瘤和血中堿性磷酸酶較高?! √匕l(fā)性甲狀旁腺功能減退癥是少見病,是由于缺乏甲狀旁腺或已萎縮。它可以是散發(fā)性或作為遺傳病。甲狀旁腺偶爾缺乏伴胸腺發(fā)育不全和來自鰓弓動(dòng)脈異常(DiGeorge綜合征)。其他遺傳形式包括甲狀旁腺功能減退癥,艾迪生病和粘膜念珠菌病的X連鎖遺傳綜合征?! 〖傩约谞钆韵俟δ軠p退癥是一組疾病,其特征是PTH不缺
3、乏,但靶器官對(duì)PTH不敏感。常染色體顯性和隱性型已有描述。Ⅰ型假性甲狀旁腺功能減退癥病人(Albright遺傳性骨營養(yǎng)不良)通常是低鈣血癥,但可有正常血漿鈣濃度 綜合征的特點(diǎn)是給予PTH后腎臟不能出現(xiàn)正常磷尿反應(yīng)或增加尿cAMP.尿中含有濾過的cAMP和腎臟產(chǎn)生的cAMP.校正非腎源性尿cAMP結(jié)果是比較專門測(cè)定PTH在腎臟的效應(yīng)。因此,腎源性cAMP產(chǎn)生是最好的決定對(duì)PTH特有反應(yīng)是否存在。這些病人中的許多人顯示缺乏興奮鳥核苷酸結(jié)合調(diào)節(jié)蛋白Gsa.這一重要細(xì)胞內(nèi)信息蛋白基因編碼突變已在Ⅰ型假性
4、甲狀旁腺功能減退癥病人家族中發(fā)現(xiàn)。伴隨異常包括身材矮小,圓臉,下頦后縮伴基底節(jié)鈣化,短掌骨和短跖骨及輕度甲狀腺功能減退和其他隱蔽內(nèi)分泌異常。Gsa突變家族某些成員有諸多疾病體形特征,但無甲狀旁腺功能減退,這一病有時(shí)稱為假假性甲狀旁腺功能減退癥。Ⅱ型假性甲狀旁腺功能減退癥極為少見。這些病人的PTH不增加血漿鈣和尿PO4,但對(duì)外源性PTH的腎源性cAMP反應(yīng)正常。 2.維生素D缺乏?是低鈣血癥的重要原因。維生素D缺乏可以是由于飲食攝入不足或由于肝膽疾病和腸道疾病吸收減少。同樣,可發(fā)生于維生素D代謝改
5、變,像發(fā)生于用某些藥物(苯妥英鈉,苯巴比妥和利福平)或皮膚缺乏陽光照射。后者見于北方氣候,穿的衣服完全遮蓋身體(如英國穆斯林婦女)是獲得性維生素D缺乏的重要原因。Ⅰ型維生素D依賴性佝僂病是常染色體隱性疾病,系缺乏1-a羥化酶,該酶是25(OH)D3轉(zhuǎn)換成1,25(OH)2D3所必需。Ⅱ型維生素D依賴性佝僂病是靶器官對(duì)1,25(OH)2D3不反應(yīng)。維生素D缺乏伴有低鈣血癥和嚴(yán)重低磷血癥,可以發(fā)生肌無力,疼痛和典型骨畸形。 醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)免費(fèi)提供 3.腎小管疾病,包括由于腎毒素引起的范康尼綜合
6、征如重金屬和遠(yuǎn)端腎小管酸中毒,由于異常腎丟失鈣和減少腎臟轉(zhuǎn)換活性D3可引起嚴(yán)重低鈣血癥。鎘損害近端小管和影響維生素D轉(zhuǎn)換,尤其可引起低鈣血癥。軟骨病同樣可發(fā)生在腎小管病變,仍可以主要由于伴有慢性酸中毒?! ?.腎臟衰竭,由于直接腎細(xì)胞損害,以及腎臟排磷降低引起高磷血癥,因而減少1,25(OH)2D3形成導(dǎo)致低鈣血癥?! ?.鎂缺乏?是由于腸道吸收不良或飲食中鎂缺乏造成,可引起低鈣血癥。相對(duì)PTH缺乏或終末器官對(duì)PTH不敏感可因缺鎂而發(fā)生,導(dǎo)致血漿鈣濃度<1mEq/L(<0.5mmol/L),可補(bǔ)充
7、鎂改善PTH水平和腎保留鈣?! ?.急性胰腺炎,當(dāng)胰腺發(fā)生炎癥釋放出脂肪溶解產(chǎn)物與鈣螯合可引起低鈣血癥?! ?.任何原因的低蛋白血癥?可以減少鈣蛋白結(jié)合部分。因減少蛋白結(jié)合的低鈣血癥是無癥狀的。因?yàn)殡x子鈣部分未變,故這一疾病稱為假性低鈣血癥?! ?.增加骨形成,鈣攝入不足可引起低鈣血癥,這種情況特別發(fā)生在嚴(yán)重囊性纖維性骨炎甲狀旁腺亢進(jìn)病人外科矯正治療以后,稱為骨饑餓綜合征?! ?.敗血癥休克。由于抑制PTH釋放和25(OH)D3轉(zhuǎn)換成1,25(OH)2D3可伴有低鈣血癥?! ?0.高磷血癥?亦可通
8、過一個(gè)或多個(gè)很少知曉的機(jī)制引起低鈣血癥。腎衰病人,隨之出現(xiàn)血磷潴留,特別傾向這種形式的低鈣血癥?! ?1.藥物。與低鈣血癥有關(guān)的藥物包括那些治療高鈣血癥的藥物(見下文高鈣血癥);抗癲癇藥物(苯妥英鈉,苯巴比妥)和利福平,其改變了維生素D代謝;輸含枸櫞酸鹽的血制品以及含有二價(jià)離子絡(luò)合劑EDTA的放射造影劑。 12.雖過度分泌降鈣素可以預(yù)見引起低鈣血癥,但在甲狀腺髓樣癌有大量循環(huán)降鈣素病人,罕見有低血漿鈣水平。 癥狀和體征 低鈣血癥常無癥狀。甲狀旁腺功能減退癥多半由于基礎(chǔ)臨床病變