低鈣血癥診治指南

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1、低鈣血癥診治指南一、概述低鈣血癥(hypocalcaemia)是指各種原因所致的甲狀旁腺激素(parathyroidhormone，PTH)分泌減少或其作用抵抗，維生素D缺乏或代謝異常，使骨鈣釋放減少，腎小管重吸收或腸道鈣的吸收障礙，從而引起血游離鈣濃度降低的一組臨床癥候群。主要表現(xiàn)為神經(jīng)肌肉的興奮性增高，嚴(yán)重者可致呼吸困難、心律失常，甚至猝死。二、病因正常的血游離鈣濃度由PTH對(duì)腎和骨的直接作用及對(duì)腸的間接作用[通過1，25(OH)2D3]來維持。根據(jù)其發(fā)病機(jī)理，可將低鈣血癥大致分為兩大類：(一)原發(fā)性甲狀旁腺功能減

2、退癥(甲旁減)，該類低鈣血癥的發(fā)生是由于PTH分泌減少和(或)作用不足所致。(二)靶器官功能障礙(如腎功能衰竭、腸吸收不良及維生素D缺乏)引起的低鈣血癥。在這一類型中，盡管PTH正常甚或升高(繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥)，低鈣血癥仍可發(fā)生。腎功能衰竭和急性磷負(fù)荷(可發(fā)生于Burkitt淋巴瘤等腫瘤的化療中)可引起低鈣血癥和高磷血癥。維生素D缺乏或吸收不良可伴有正常或低的血磷水平。急性胰腺炎患者也可有正?；虻脱姿降牡外}血癥。低鈣血癥的主要病因如下。甲旁減甲狀旁腺激素分泌缺乏特發(fā)性(自身免疫性)甲狀旁腺激素基因突變手術(shù)后

3、甲旁減甲狀旁腺浸潤(rùn)性疾病(血色病、肝豆?fàn)詈俗冃?功能性低鎂血癥甲狀旁腺術(shù)后(暫時(shí)性)甲狀旁腺激素作用缺乏(甲狀旁腺激素抵抗)低鎂血癥假性甲旁減I、II型甲狀旁腺功能正?；蛟龈吣I功能衰竭腸吸收不良急性胰腺炎維生素D缺乏或抵抗藥物：靜脈注射雙膦酸鹽類、某些抗腫瘤藥物等三、臨床表現(xiàn)低鈣血癥的臨床表現(xiàn)多種多樣，輕者僅有生化改變，而無臨床癥狀，病情嚴(yán)重者甚至危及生命。該癥的主要表現(xiàn)是神經(jīng)肌肉的興奮性增高，決定于血游離鈣降低的程度和速度，還可因其他電解質(zhì)的異常而加重，尤其是低鎂血癥。低鈣血癥可有不同程度的手足搐搦、口周麻木、肢體遠(yuǎn)

4、端感覺異?；蚣∪獐d攣、易激惹、焦慮或抑郁等癥狀。嚴(yán)重低鈣血癥可有喉痙攣、暈厥和各種類型的癲癇發(fā)作。神經(jīng)肌肉興奮性增高的體征包括面神經(jīng)叩擊征(Chvostek征)和束臂加壓征(Trousseau征)。敲擊患者耳前的面神經(jīng)，誘發(fā)同側(cè)面肌收縮為Chvostek征陽性(約10%正常成人可有Chvostek征，呈假陽性)；束臂加壓征用血壓計(jì)袖套綁住上臂，將壓力打至收縮壓之上20mmHg(1mmHg=0.133kPa)維持2~3min，造成前臂缺血，陽性反應(yīng)為拇指內(nèi)收，腕及掌指關(guān)節(jié)屈曲，指間關(guān)節(jié)伸展。低鈣血癥還可伴有非特異性的腦電

5、圖改變、顱內(nèi)壓升高和視乳頭水腫。血鈣濃度明顯下降還可對(duì)心肌產(chǎn)生影響，心電圖表現(xiàn)為Q-T間期延長(zhǎng)，可伴有心律失?；蛐墓δ懿蝗?。長(zhǎng)期低鈣血癥還可伴有一些外胚層來源組織的異常體征，如皮膚干燥、毛發(fā)枯萎和指甲易碎。牙齒異常的類型有助于判斷低鈣血癥的初發(fā)年齡。長(zhǎng)期低鈣和高磷血癥可引起白內(nèi)障。甲旁減患者可發(fā)生不同程度的基底節(jié)和大腦皮層鈣化，頭顱CT掃描的發(fā)現(xiàn)率約50%，而頭顱X線片發(fā)現(xiàn)率僅為1%~2%。顱內(nèi)鈣化可引起不同程度的神經(jīng)精神或認(rèn)知功能障礙。甲旁減患者骨轉(zhuǎn)換減慢、骨鈣動(dòng)員減少、血磷升高，可引起韌帶和肌腱等軟組織鈣化以及骨質(zhì)

6、硬化。四、診斷要點(diǎn)根據(jù)典型的神經(jīng)肌肉興奮性增高癥狀和體征，結(jié)合血總鈣和游離鈣水平，即可作出低鈣血癥的診斷，病史可幫助了解低血鈣病因。(一)血鈣：低鈣血癥是重要的診斷依據(jù)；血總鈣水平≤2.13mmol/L(8.5mg/dl)；有癥狀者，血總鈣值一般≤1.88mmol/L(7.5mg/dl)，血游離鈣≤0.95mmol/L(3.8mg/dl)。血總鈣水平測(cè)定簡(jiǎn)便易行，但由于40%~45%的血鈣為蛋白結(jié)合鈣，而主要與鈣結(jié)合的蛋白是血白蛋白，因此在診斷時(shí)應(yīng)注意血白蛋白對(duì)血鈣的影響。常用的校正方法為：血白蛋白每下降1g/dl，血

7、總鈣下降0.2mmol/L。在低白蛋白血癥時(shí)，血游離鈣的測(cè)定對(duì)診斷有重要意義。(二)血磷：高血磷常提示甲旁減、假性甲旁減、腎功能衰竭，而低磷血癥常見于維生素D代謝紊亂或腸道吸收障礙等。(三)血堿性磷酸酶：甲旁減時(shí)，血堿性磷酸酶正常，腎功能衰竭、維生素D缺乏時(shí)血堿性磷酸酶可升高。(四)血PTH：可幫助區(qū)分是否因甲狀旁腺功能受損引起低鈣血癥。(五)引起低鈣血癥的各種疾病的相關(guān)檢查有助于明確病因診斷。五、治療方案及原則(一)治療原則：急性低鈣血癥，升高血鈣至正?；蚪咏７秶?，消除手足搐搦、喉痙攣、癲癇發(fā)作等癥狀；慢性低鈣血

8、癥，糾正低鈣血癥，避免治療后繼發(fā)的高尿鈣、高血鈣，預(yù)防因長(zhǎng)期低鈣血癥造成的慢性并發(fā)癥。治療引起低鈣血癥的原發(fā)病，如糾正維生素D缺乏、低鎂血癥、堿中毒和高磷血癥等。(二)治療方法1.急性低鈣血癥的處理：對(duì)于有手足搐搦、癲癇發(fā)作、喉痙攣等急性低血鈣情況，均需積極靜脈補(bǔ)鈣治療。用10%葡萄糖酸鈣10~20ml緩慢靜脈推注(注射時(shí)間為10