低鈣血癥診治指南

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1、低鈣血癥診治指南一、概述低鈣血癥(hypocalcaemia)是指各種原因所致的甲狀旁腺激素(parathyroidhormone,PTH)分泌減少或其作用抵抗,維生素D缺乏或代謝異常,使骨鈣釋放減少,腎小管重吸收或腸道鈣的吸收障礙,從而引起血游離鈣濃度降低的一組臨床癥候群。主要表現(xiàn)為神經(jīng)肌肉的興奮性增高,嚴重者可致呼吸困難、心律失常,甚至猝死。二、病因正常的血游離鈣濃度由PTH對腎和骨的直接作用及對腸的間接作用[通過1,25(OH)2D3]來維持。根據(jù)其發(fā)病機理,可將低鈣血癥大致分為兩大類:(一)原發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥(甲旁減),該類低鈣血癥的發(fā)生是

2、由于PTH分泌減少和(或)作用不足所致。(二)靶器官功能障礙(如腎功能衰竭、腸吸收不良及維生素D缺乏)引起的低鈣血癥。在這一類型中,盡管PTH正常甚或升高(繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥),低鈣血癥仍可發(fā)生。腎功能衰竭和急性磷負荷(可發(fā)生于Burkitt淋巴瘤等腫瘤的化療中)可引起低鈣血癥和高磷血癥。維生素D缺乏或吸收不良可伴有正?;虻偷难姿健<毙砸认傺谆颊咭部捎姓;虻脱姿降牡外}血癥。低鈣血癥的主要病因如下。甲旁減甲狀旁腺激素分泌缺乏特發(fā)性(自身免疫性)甲狀旁腺激素基因突變手術(shù)后甲旁減甲狀旁腺浸潤性疾病(血色病、肝豆狀核變性)功能性低鎂血癥甲狀旁腺術(shù)

3、后(暫時性)甲狀旁腺激素作用缺乏(甲狀旁腺激素抵抗)低鎂血癥假性甲旁減I、II型甲狀旁腺功能正常或增高腎功能衰竭腸吸收不良急性胰腺炎維生素D缺乏或抵抗藥物:靜脈注射雙膦酸鹽類、某些抗腫瘤藥物等三、臨床表現(xiàn)低鈣血癥的臨床表現(xiàn)多種多樣,輕者僅有生化改變,而無臨床癥狀,病情嚴重者甚至危及生命。該癥的主要表現(xiàn)是神經(jīng)肌肉的興奮性增高,決定于血游離鈣降低的程度和速度,還可因其他電解質(zhì)的異常而加重,尤其是低鎂血癥。低鈣血癥可有不同程度的手足搐搦、口周麻木、肢體遠端感覺異?;蚣∪獐d攣、易激惹、焦慮或抑郁等癥狀。嚴重低鈣血癥可有喉痙攣、暈厥和各種類型的癲癇發(fā)作。神經(jīng)肌肉興

4、奮性增高的體征包括面神經(jīng)叩擊征(Chvostek征)和束臂加壓征(Trousseau征)。敲擊患者耳前的面神經(jīng),誘發(fā)同側(cè)面肌收縮為Chvostek征陽性(約10%正常成人可有Chvostek征,呈假陽性);束臂加壓征用血壓計袖套綁住上臂,將壓力打至收縮壓之上20mmHg(1mmHg=0.133kPa)維持2~3min,造成前臂缺血,陽性反應(yīng)為拇指內(nèi)收,腕及掌指關(guān)節(jié)屈曲,指間關(guān)節(jié)伸展。低鈣血癥還可伴有非特異性的腦電圖改變、顱內(nèi)壓升高和視乳頭水腫。血鈣濃度明顯下降還可對心肌產(chǎn)生影響,心電圖表現(xiàn)為Q-T間期延長,可伴有心律失常或心功能不全。長期低鈣血癥還可伴有

5、一些外胚層來源組織的異常體征,如皮膚干燥、毛發(fā)枯萎和指甲易碎。牙齒異常的類型有助于判斷低鈣血癥的初發(fā)年齡。長期低鈣和高磷血癥可引起白內(nèi)障。甲旁減患者可發(fā)生不同程度的基底節(jié)和大腦皮層鈣化,頭顱CT掃描的發(fā)現(xiàn)率約50%,而頭顱X線片發(fā)現(xiàn)率僅為1%~2%。顱內(nèi)鈣化可引起不同程度的神經(jīng)精神或認知功能障礙。甲旁減患者骨轉(zhuǎn)換減慢、骨鈣動員減少、血磷升高,可引起韌帶和肌腱等軟組織鈣化以及骨質(zhì)硬化。四、診斷要點根據(jù)典型的神經(jīng)肌肉興奮性增高癥狀和體征,結(jié)合血總鈣和游離鈣水平,即可作出低鈣血癥的診斷,病史可幫助了解低血鈣病因。(一)血鈣:低鈣血癥是重要的診斷依據(jù);血總鈣水平

6、≤2.13mmol/L(8.5mg/dl);有癥狀者,血總鈣值一般≤1.88mmol/L(7.5mg/dl),血游離鈣≤0.95mmol/L(3.8mg/dl)。血總鈣水平測定簡便易行,但由于40%~45%的血鈣為蛋白結(jié)合鈣,而主要與鈣結(jié)合的蛋白是血白蛋白,因此在診斷時應(yīng)注意血白蛋白對血鈣的影響。常用的校正方法為:血白蛋白每下降1g/dl,血總鈣下降0.2mmol/L。在低白蛋白血癥時,血游離鈣的測定對診斷有重要意義。(二)血磷:高血磷常提示甲旁減、假性甲旁減、腎功能衰竭,而低磷血癥常見于維生素D代謝紊亂或腸道吸收障礙等。(三)血堿性磷酸酶:甲旁減時,血

7、堿性磷酸酶正常,腎功能衰竭、維生素D缺乏時血堿性磷酸酶可升高。(四)血PTH:可幫助區(qū)分是否因甲狀旁腺功能受損引起低鈣血癥。(五)引起低鈣血癥的各種疾病的相關(guān)檢查有助于明確病因診斷。五、治療方案及原則(一)治療原則:急性低鈣血癥,升高血鈣至正?;蚪咏7秶?,消除手足搐搦、喉痙攣、癲癇發(fā)作等癥狀;慢性低鈣血癥,糾正低鈣血癥,避免治療后繼發(fā)的高尿鈣、高血鈣,預(yù)防因長期低鈣血癥造成的慢性并發(fā)癥。治療引起低鈣血癥的原發(fā)病,如糾正維生素D缺乏、低鎂血癥、堿中毒和高磷血癥等。(二)治療方法1.急性低鈣血癥的處理:對于有手足搐搦、癲癇發(fā)作、喉痙攣等急性低血鈣情況,均

8、需積極靜脈補鈣治療。用10%葡萄糖酸鈣10~20ml緩慢靜脈推注(注射時間為10

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