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《結(jié)節(jié)病的現(xiàn)代診治》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、結(jié)節(jié)病的現(xiàn)代診治定義結(jié)節(jié)病(Sarcoidosis)是一種原因未明的多系統(tǒng)肉芽腫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大、肺部浸潤、皮膚和眼等器官的損害。其病理學(xué)特征為多器官的非干酪樣肉芽腫，免疫學(xué)特征為病變部位的細(xì)胞免疫功能增強(qiáng)，而周圍血中細(xì)胞免疫功能減低。發(fā)病情況少見，發(fā)病率約10~20/10萬人；呈世界性分布，多見于寒冷的地區(qū)和國家，尤以北歐國家更常見；多見于青、中年人，以20~45歲占多數(shù)，約占患病總?cè)藬?shù)的80%；男女發(fā)病無明顯差異，女性似稍多；黑人發(fā)病率最高，黃種人次之，白人最低，黑人發(fā)病率約為白人的10~16倍。病因病因不清，可能因素包括：感染因素：結(jié)核桿菌或非典型分支桿菌、
2、真菌；化學(xué)因素：無機(jī)物質(zhì)（鈹、鋯、硅）、藥物（如磺胺藥、保泰松）、吸煙；遺傳因素：人類白細(xì)胞組織相容性抗原（HLA）不同等位基因；免疫因素：免疫復(fù)合物發(fā)病機(jī)制抗原IL-12巨噬細(xì)胞T淋巴細(xì)胞IFN?Th1介導(dǎo)的肉芽腫炎癥肉芽腫抗原消除、細(xì)胞因子平衡抗原持續(xù)存在、細(xì)胞因子失衡病變緩解慢性結(jié)節(jié)病細(xì)胞凋亡、組織修復(fù)組織損傷、纖維化病變消退肺纖維化病理典型病理特征是非干酪樣壞死性上皮樣肉芽腫。最常侵犯的部位是肺（90%以上），肉芽腫可在肺的任何部位形成，但以沿支氣管血管束及淋巴管區(qū)域最顯著，小葉間及臟層胸膜下肉芽腫病變也較多，上葉多于下葉。肺內(nèi)肉芽腫大部分位于肺間質(zhì)內(nèi)，但也可出現(xiàn)在肺泡腔內(nèi)。病理
3、肺（90%以上）淋巴結(jié)（78%）肝臟（67%）脾臟（50%）心臟（20%）皮膚（16%）中樞神經(jīng)系統(tǒng)（8%）腎臟（7%）眼和淚腺（6%）腮腺（5%）甲狀腺（4%）小腸（3%）胃（3%）垂體（3%）OrgansInvolvedLungs-almostalwaysSkin-30%Peripherallymphnodes-70%Eyes20-40%(uveitis)GItract20-40%byexamNeurosarcoidosis1-15%MusculoskeletalRenal,cardiac病理-大體肺病理-淋巴結(jié)病理-肉芽腫病理-肉芽腫病理ALanghans'giantcellint
4、hecentralpartofthisgranulomaissurroundedbyepithelioidcells病理ThiscytoplasmicSchaumannbody(arrow)iscommoninsarcoidosisbutisnonspecific病理星狀體病理早期膠原形成病理晚期膠原纖維化病理-與結(jié)核區(qū)別結(jié)核病變中干酪樣壞死病理-與結(jié)核區(qū)別結(jié)核病變中抗酸桿菌臨床表現(xiàn)30%~60%患者臨床無癥狀.肺部表現(xiàn)：40%~60%患者有癥狀；主要表現(xiàn)為咳嗽與呼吸困難，部分患者有胸痛；肺部體檢通常無異常發(fā)現(xiàn)，不到20%患者可有爆裂音，杵狀指罕見。全身癥狀：約1/3患者可有發(fā)熱、乏力、
5、消瘦、盜汗等。臨床表現(xiàn)肺外表現(xiàn)：眼部病變：葡萄膜炎、結(jié)膜炎、虹膜睫狀體炎、視網(wǎng)膜炎、干燥性角膜炎及白內(nèi)障等；皮膚病變：結(jié)節(jié)性紅斑、皮下結(jié)節(jié)、凍瘡樣狼瘡及斑丘疹等，多見于下肢；淺表淋巴結(jié)腫大：體檢時(shí)較常發(fā)現(xiàn)；Lufgren綜合征：急性發(fā)作的結(jié)節(jié)性紅斑（通常位于下肢）、雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大，以及常常伴有的發(fā)熱、多關(guān)節(jié)炎、葡萄膜炎。ManifestationsIntrathoracic88%CNS9%Ocular27%Cardiac5%Cutaneous50%Kidney4%Liver40%Bone3%臨床表現(xiàn)CONJUNCTIVITIS臨床表現(xiàn)皮膚結(jié)節(jié)性紅斑臨床表現(xiàn)SMALLNODULES臨床
6、表現(xiàn)口腔表現(xiàn)（罕見）X線表現(xiàn)90%以上患者有胸部X線異常改變。主要異常表現(xiàn)：肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大：約50%~80%；肺內(nèi)病變：約25%~50%；胸膜病變：約1%~5%。RadiographicStagingProposedIn1958byWurm&colleagues:StageRadiographicFinding0NormalCXRIBilateralHilarLymphadenopathy(BHL)IIPulmonaryInfiltrateswithBHLIIIPulmonaryInfiltrateswithoutBHLIVPulmonaryFibrosisX線表現(xiàn)0期：無異常X線
7、所見，5%~10%；I期：肺門淋巴結(jié)腫大，肺部無異常，約40%；II期：肺部彌漫性病變，同時(shí)有肺門淋巴結(jié)腫大，30%~50%；III期：肺部彌漫性病變，不伴有肺門淋巴結(jié)腫大，約占15%；IV期：肺纖維化，<5%。RadiographicStagingofSarcoid0=normalchestx-rays(8%)I=Hilaradenopathy(40-50%)II=Adenopathy+infiltrates(30-40%)III
