結(jié)節(jié)病的診治ppt課件

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1、結(jié)節(jié)病診治及新進(jìn)展一、概述（一）基本概念：1）結(jié)節(jié)病（Sarcoidosis）是一種多系統(tǒng)受累的肉芽腫性疾病。a）可累及全身所有器官。肺和胸內(nèi)淋巴結(jié)受累最為常見。b）病理特征是一種非干酪性、類上皮細(xì)胞性肉芽腫。2)病因未明。3)部分病例有自限性，大多預(yù)后良好。4)糖皮質(zhì)激素是主要治療手段。（二）對結(jié)節(jié)病認(rèn)識的歷史變遷：經(jīng)歷了130年的歷史1、1877年由英國內(nèi)科醫(yī)師JonathonHutchinson首次報道，但并未予以明確的命名。2、1899年Boeck鑒于患者皮損外表與肉瘤相似，故稱之為“類

2、肉瘤?。╯arcoid）”。3、1940年正式將本病命名為“結(jié)節(jié)病(Sarcoidosis)”，廣泛應(yīng)用至今。一、概述4、1941年挪威皮膚學(xué)家AnsgarKveim將結(jié)節(jié)病人淋巴結(jié)提取物接種到其他結(jié)節(jié)病病人皮內(nèi)，發(fā)現(xiàn)可引起同樣的結(jié)節(jié)樣病變；以后美國學(xué)者LouisSiltzbach將Kveim的方法進(jìn)行改進(jìn)，用結(jié)節(jié)病患者的脾臟提取液作為抗原接種到其他患者皮內(nèi)，證實了這種方法具有很好的特異性，此后本試驗正被式命名為“Kveim-Siltzbach”試驗。。5、1946年SvenL?fgren發(fā)現(xiàn)結(jié)

3、節(jié)病人的一種臨床特征，即伴有結(jié)節(jié)性紅斑、雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱和多關(guān)節(jié)炎的臨床癥候群，將其命名為“L?fgren綜合征”。一、概述6、1951年皮質(zhì)激素開始用于結(jié)節(jié)病的治療，取得意想不到的效果。7、1958年Wurm提出胸片分期，用于估計預(yù)后。8、1958年由GeraintJames召集22位學(xué)者在倫敦召開了第一屆結(jié)節(jié)病的國際會議，以后每3年召開一次國際會議。9、1975年在第七次國際會議上，血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（SACE）作為結(jié)節(jié)病活動性判斷的生物學(xué)標(biāo)記物。10、1987年WASOG（Wor

4、ldAssociationofSarcoidosisandOtherGranulomatousDisorders）成立，并取代了過去的國際會議，一直延續(xù)至今。一、概述（三）流行病學(xué)資料1、缺乏精確的流行病學(xué)數(shù)據(jù)：并非少見病。1)美國估計的年發(fā)病率：10-40/10萬人。2)北歐地區(qū)：17.6-20/10萬。3)日本為20/10萬。2、有逐漸增多趨勢日本結(jié)節(jié)病的發(fā)病率60～70年代，為1.6/10萬；70～80年代為11.2/10萬；80～90年代為25.6/10萬。我國無精確統(tǒng)計資料；195

5、8年報道第一例，1983年為129例，1990年為768例，1999年增至約3000例。一、概述3、流行病學(xué)特點：1)地域分布：呈世界性分布，寒冷地區(qū)多見；歐美人發(fā)病多于亞洲和非洲；亞洲以日本人較多。2)人種差異：美國黑人最高（35.5/10萬），白種人最低（10.9/10萬）。3)年齡分布：任何年齡均可發(fā)病。中青年多發(fā)，40歲以下多見。發(fā)病高峰在20～29歲。女性患者發(fā)病有兩個高峰：第一高峰為青年期20～29歲。第二高峰為50歲以上的中年期。4)性別分布：女性發(fā)病略高于男性。男、女比例約為5：

6、7。5)總的死亡率在1%—5%之間，死亡原因多為呼吸衰竭；在日本多因心臟受累死亡。一、概述（一）病因：結(jié)節(jié)病的病因尚未明了，可能與下列多種因素有關(guān)：1、遺傳因素：結(jié)節(jié)病可能為一種多基因遺傳病。目前公認(rèn)，白細(xì)胞組織相容性抗原（HLA）中的HLA-A1、HLA-B8、HLA-DR3與結(jié)節(jié)病的發(fā)病密切相關(guān)。2、環(huán)境與職業(yè)因素；3、感染因素：某些病毒、螺旋體、粉刺丙酸桿菌、結(jié)核分支桿菌、非結(jié)核分支桿菌和支原體屬等均有可能誘發(fā)本病。4、免疫學(xué)因素：Th1/Th2失衡學(xué)說。二、病因和發(fā)病機制（二）發(fā)病機理：

7、1、結(jié)節(jié)病肉芽腫的形成至少需要三個主要環(huán)節(jié)：1)暴露于未知抗原。2)針對未知抗原的細(xì)胞免疫反應(yīng)：包括抗原呈遞細(xì)胞和抗原特異性淋巴細(xì)胞。3)免疫效應(yīng)細(xì)胞聚集：這些聚集的細(xì)胞主要有兩種來源：一種是由血液循環(huán)中的細(xì)胞在肺組織中重新分布；另一種是這些細(xì)胞在病變部位的局部增殖。由于這些細(xì)胞在局部的聚集和釋放多種細(xì)胞因子，從而促發(fā)更多的非特異性炎癥反應(yīng)。二、病因和發(fā)病機制（二）發(fā)病機理：2、結(jié)節(jié)病肉芽腫形成過程：多認(rèn)為屬于細(xì)胞介導(dǎo)的Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)。1)某種抗原刺激了巨噬細(xì)胞，產(chǎn)生白細(xì)胞介素I，當(dāng)再次接觸抗

8、原時，T淋巴細(xì)胞被激活，在白細(xì)胞介素II的協(xié)助下，使T淋巴細(xì)胞增殖而產(chǎn)生多種淋巴因子，引起巨噬細(xì)胞在病灶部位聚集。2)繼之，增殖的肺泡巨噬細(xì)胞釋放纖維連接蛋白，刺激纖維母細(xì)胞增生，使肉芽腫病變纖維化。二、病因和發(fā)病機制發(fā)病機制抗原IL-1，2巨噬細(xì)胞T淋巴細(xì)胞IFN?Th1介導(dǎo)的肉芽腫炎癥肉芽腫抗原消除、細(xì)胞因子平衡抗原持續(xù)存在、細(xì)胞因子失衡病變緩解慢性結(jié)節(jié)病細(xì)胞凋亡、組織修復(fù)組織損傷、纖維化病變消退肺纖維化1、特征性病理改變：邊界清楚的、細(xì)胞間連接緊密地、無干酪樣壞死的、上皮細(xì)胞性肉芽腫