先心病(室間隔缺損)

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1、室間隔缺損心外科王玉巍主要內(nèi)容一、概述定義、病因、病生理變化、癥狀、體征診斷方法二、治療藥物、手術(shù)、介入三、護(hù)理術(shù)前、術(shù)后、預(yù)防保健、出院指導(dǎo)定義由于心臟在胚胎發(fā)育中，兩個(gè)心室之間的間隔發(fā)育異常在左右心室之間形成的異常通道缺損可單獨(dú)存在，也可以與肺動(dòng)脈狹窄、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及大動(dòng)脈錯(cuò)位等畸形并存一、概述簡(jiǎn)介本病的發(fā)病率約占存活新生兒的0.3%，先天性心血管疾病的30%。據(jù)統(tǒng)計(jì)，約20%的小口徑缺損可在幼兒期自行閉合，室間隔缺損不經(jīng)手術(shù)治療，其平均壽命為25～30歲。在復(fù)旦大學(xué)醫(yī)學(xué)院1085例

2、先心病患者中室間隔缺損占15.5%，女性稍多于男性。一、概述病因1.早期宮內(nèi)感染，如：風(fēng)疹、流行性感冒等2.孕母有與大劑量的放射線接觸和服用藥物史（抗癌藥、抗癲癇藥物等）3.孕婦代謝紊亂性疾?。ㄌ悄虿〉龋?.妊娠早期酗酒、吸食毒品等一、概述一、概述一、概述左心室A升主A右心房V上下腔V左心房右心室三尖瓣V肺AA肺V二尖瓣一、概述一、概述癥狀？體征？一、概述病理改變由于左心室的收縮壓顯著高于右心室，因此室間隔缺損時(shí)，分流方向?yàn)樽笫业接沂?，造成肺循環(huán)血流量增加室間隔缺損的血流動(dòng)力學(xué)改變與缺損大小及肺血管

3、床狀況有關(guān)一、概述病理改變?nèi)睋p小于0.5cm時(shí)，左向右分流量很小，可以無(wú)功能上的紊亂。缺損（0.5～lcm）時(shí)，有明顯的左向右分流，肺循環(huán)流量超過(guò)正常2～3倍，肺動(dòng)脈壓正?；蜉p度升高；缺損達(dá)lcm以上，面積超過(guò)1／2主動(dòng)脈內(nèi)徑，肺循環(huán)的血流量可為體循環(huán)的3～5倍，則分流量很大。一、概述病理改變隨著病程進(jìn)展，肺循環(huán)量持續(xù)增加，很高的壓力沖向肺循環(huán)，使肺小動(dòng)脈痙攣，產(chǎn)生動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓，以后，漸漸引起繼發(fā)性肺小動(dòng)脈內(nèi)膜增厚及硬化，形成阻力型肺動(dòng)脈高壓。此時(shí)，左向右分流量顯著減少，繼而呈現(xiàn)雙向分流，甚至反

4、向分流，臨床上出現(xiàn)紫紺，發(fā)展成為艾森曼格（Eisenmenger）綜合征一、概述癥狀反復(fù)發(fā)生肺部感染活動(dòng)后氣促，多痰等，嚴(yán)重時(shí)呼吸窘迫發(fā)育障礙，體格瘦小、體力活動(dòng)障礙、杵狀指等一、概述肢體末端慢性缺氧、代謝障礙、中毒性損傷一、概述體征心臟聽(tīng)診于心前區(qū)可聞及粗糙的全收縮期雜音，以胸骨左緣第三四肋間最為響亮，并可于此處觸及震顫，此為室間隔缺損的特征性體征。一、概述診斷方法胸片心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管或心血管造影等檢查一、概述診斷方法胸片缺損小者心影多無(wú)改變。缺損大者肺動(dòng)脈段稍凸出，肺紋理略增多、增寬一、概

5、述診斷方法心電圖中度缺損可出現(xiàn)左心室高電壓和不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯圖形。缺損中度大以上者，示右心室或左、右心室肥大，右心室肥大伴勞損或V5-6導(dǎo)聯(lián)深Q波等改變。一、概述診斷方法二維超聲心動(dòng)圖：表現(xiàn)在不同缺損部位的回聲中斷。脈沖多普勒：室間隔缺損多顯示為收縮期雙向湍流頻譜。彩色多普勒：在缺損切面部位，可記錄到紅色為底色的五彩鑲嵌的異常分流束心導(dǎo)管造影：一、概述二、治療藥物治療手術(shù)治療介入治療藥物治療小型缺損者無(wú)須治療當(dāng)可能出現(xiàn)缺損部分或完全自然關(guān)閉時(shí)可最初以藥物治療二、治療藥物治療利尿藥降低心臟負(fù)荷和

6、體循環(huán)靜脈的充血狀況螺內(nèi)酯(安體舒通)有保鉀作用同時(shí)使用呋塞米和螺內(nèi)酯(安體舒通)無(wú)須額外補(bǔ)鉀地高辛但在小嬰兒最初出現(xiàn)負(fù)荷加重時(shí)一般不用血管擴(kuò)張藥如依那普利和卡托普利能有效降低體循環(huán)的超負(fù)荷狀況在長(zhǎng)期使用這些藥的過(guò)程中應(yīng)定期檢測(cè)血電解質(zhì)地高辛水平腎功能情況當(dāng)藥物治療無(wú)效則表明需盡早實(shí)施手術(shù)治療二、治療手術(shù)治療本病為先天性疾病，無(wú)有效預(yù)防措施，應(yīng)做到早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療。對(duì)于心室間隔缺損患者缺損不大者預(yù)后良好，其自然壽命甚至可達(dá)70歲以上；小的甚至有可能在10歲以前自行關(guān)閉。缺損大者1~2歲時(shí)即可發(fā)生心

7、力衰竭，有肺動(dòng)脈高壓者預(yù)后差。及時(shí)的進(jìn)行手術(shù)治療一般可以達(dá)到和正常人無(wú)異的效果。二、治療手術(shù)治療小兒室間隔缺損一般在體外循環(huán)直視下行缺損修補(bǔ)，目前多采用經(jīng)右心房切開(kāi)途徑修補(bǔ)方法：直接縫合法：室間隔缺損的直徑小于1cm，且有較完整的纖維邊緣者，采用直接縫合法。補(bǔ)片法：取自體心包或者滌綸、聚四氟乙烯等編織物做補(bǔ)片材料。二、治療介入治療經(jīng)導(dǎo)管介入治療目前已有很多填補(bǔ)裝置用于經(jīng)導(dǎo)管閉合室間隔缺損的治療中用于填塞缺損的裝置有Clamshell傘Rashkind傘Sideris紐扣等這些裝置最大的限制在于使用時(shí)

8、需要有大的傳導(dǎo)系統(tǒng)和相關(guān)的復(fù)雜置入技術(shù)且對(duì)于填塞物的復(fù)位調(diào)換及殘留缺損的修復(fù)則無(wú)能為力二、治療二、治療二、治療護(hù)理術(shù)前護(hù)理術(shù)后護(hù)理術(shù)前護(hù)理1、積極預(yù)防、控制呼吸道感染抗生素配合化痰、平喘藥物治療；丙種球蛋白增加患兒的抗感染力。2、對(duì)重癥患兒除吸氧治療外，靜脈泵入前列腺素E10.05ug/kg/min，以緩解肺血管痙攣，改善通氣-血流比例?？稍谟盟?0-14天后改善臨床癥狀和體征三、護(hù)理術(shù)前護(hù)理3.加強(qiáng)對(duì)大分流者心功能的維護(hù)，對(duì)合并心功能不全者，應(yīng)用強(qiáng)心利尿以及擴(kuò)血管等