肝糖原累積癥的護(hù)理體會(huì)

ID:36711014

大小:30.50 KB

頁數(shù):7頁

時(shí)間:2019-05-14

肝糖原累積癥的護(hù)理體會(huì)_第1頁
肝糖原累積癥的護(hù)理體會(huì)_第2頁
肝糖原累積癥的護(hù)理體會(huì)_第3頁
肝糖原累積癥的護(hù)理體會(huì)_第4頁
肝糖原累積癥的護(hù)理體會(huì)_第5頁
資源描述:

《肝糖原累積癥的護(hù)理體會(huì)》由會(huì)員上傳分享,免費(fèi)在線閱讀,更多相關(guān)內(nèi)容在應(yīng)用文檔-天天文庫。

1、肝糖原累積癥的護(hù)理體會(huì)【摘要】目的通過對(duì)4例肝糖原累積癥的病情觀察,總結(jié)護(hù)理經(jīng)驗(yàn)。方法對(duì)2001-2009年我科收治的4例肝糖原累積癥的患兒進(jìn)行回顧和總結(jié)。結(jié)果4例患兒均在病情穩(wěn)定后出院,在院期間未出現(xiàn)并發(fā)癥。結(jié)論遵循醫(yī)囑治療,加強(qiáng)臨床觀察和護(hù)理,可以減少并發(fā)癥的發(fā)生,減輕患兒的身心痛苦,改善患兒預(yù)后?!娟P(guān)鍵詞】肝糖原累積癥;護(hù)理  肝糖原累積癥(hepatoglycogenosis)又名糖原貯積病Ι型或VonGierke病,是一種罕見的難以治愈的先天性代謝性疾病,是一類由于酶缺陷導(dǎo)致的先天性糖原代謝障礙性疾病,發(fā)病率為1/50000~100000[1]。主要是由于肝、腎葡萄糖-6磷酸酶

2、缺乏所引起的常染色體隱性遺傳病[2]。臨床上以反復(fù)出現(xiàn)低血糖、乳酸性酸中毒伴肝大、肝脂肪變與高脂血癥為特征?;純荷L發(fā)育遲緩、易感染,可因嚴(yán)重酸中毒、痛風(fēng)性腎炎引起腎衰而死亡。因此,加強(qiáng)病情監(jiān)測(cè),控制低血糖,保持血糖穩(wěn)定,預(yù)防感染以控制疾病進(jìn)展是護(hù)理重點(diǎn)。我科自2001年以來收治4例該病患兒,現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下?! ?臨床資料7 本組女2例,男2例,年齡各為1歲9個(gè)月、2歲3個(gè)月、4歲、8歲;入院主訴疲乏、納差、腹瀉1例,肝功能異常1例;肝功能異常、腹部膨隆及進(jìn)行性消瘦1例,肝功能異常,生長發(fā)育遲緩2例。入院查體:4例均有肝大至肋下3.5~5cm,并有不同程度的生長發(fā)育落后;輔助檢查:

3、B超提示肝大,其中1例伴有脂肪變;實(shí)驗(yàn)室檢查:以上病例均有空腹血糖多次低于正常;血清轉(zhuǎn)氨酶、總膽固醇、甘油三酯異常增高,代謝性酸中毒、腎上腺素試驗(yàn)陽性,1例尿酸明顯升高,1例既往有抽搐史,1例有家庭史(哥哥是肝糖原累積癥患者)。以上4例均經(jīng)肝穿活檢后病理明確診斷。入科后經(jīng)積極護(hù)肝,糾正酸中毒,控制低血糖,調(diào)整飲食,積極治療并發(fā)癥,4例患兒均在病情穩(wěn)定后出院?! ?護(hù)理體會(huì)  2.1心理護(hù)理7由于目前該病沒有根治辦法,只有通過長期服藥和飲食配合治療,加上患兒發(fā)育遲緩,身型明顯小于同齡幼兒,易導(dǎo)致患兒及家屬情緒低落、思想負(fù)擔(dān)重、心情煩躁,甚至對(duì)疾病的治療失去了信心,這樣對(duì)患兒的身體恢復(fù)是很不

4、利的。因此,我們應(yīng)該為患兒及家屬樹立戰(zhàn)勝疾病的堅(jiān)強(qiáng)信心,關(guān)心體貼患兒,對(duì)于較年長的患兒,經(jīng)常與之交談,及時(shí)了解患兒的思想變化,給予積極的鼓勵(lì);向患兒及家屬介紹有關(guān)本病的相關(guān)知識(shí),說明本病患兒如能安全渡過嬰兒期,4歲后機(jī)體逐步適應(yīng)其他代償信息途徑,臨床癥狀可以減輕,預(yù)后較好[3];指導(dǎo)家屬更多參與護(hù)理過程,讓患兒得到更多的溫暖、理解與支持,使其得到情感上的滿足。為其在今后的生活中對(duì)疾病奠定了良好的心理基礎(chǔ),使患兒及家屬均能積極地配合治療和護(hù)理?! ?.2低血糖護(hù)理反復(fù)低血糖是該病主要特征,不僅引起脂肪、蛋白質(zhì)分解加強(qiáng),影響生長發(fā)育,低血糖發(fā)作還引起神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。低血糖易發(fā)生在清晨、禁食后

5、,通常餐后3~4h肝臟開始向血中釋放葡萄糖,釋放出葡萄糖約70%~80%源于糖原分解,有糖原合成或分解障礙的患兒,短時(shí)的禁食即可出現(xiàn)低血糖癥狀[4]。早期低血糖僅有出汗、心慌、乏力、饑餓等癥狀,患兒神志清醒時(shí),可給飲用糖水,或進(jìn)食含糖較多的餅干或點(diǎn)心等。如同時(shí)有頭暈、煩躁、焦慮、注意力不集中和精神錯(cuò)亂等神經(jīng)癥狀,應(yīng)該用50%葡萄糖40~60ml靜脈注射。本組有1例患兒發(fā)生低血糖抽搐,遵醫(yī)囑給予10%葡萄糖持續(xù)靜脈滴注后,癥狀緩解。因此臨床上應(yīng)加強(qiáng)巡視,進(jìn)行動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測(cè),發(fā)現(xiàn)低血糖癥狀時(shí),及時(shí)給予對(duì)癥處理?! ?.2.1血糖監(jiān)測(cè)7血糖監(jiān)測(cè)能夠直接了解機(jī)體實(shí)際的血糖水平,有助于判斷病情,反映

6、飲食控制、運(yùn)動(dòng)治療和藥物治療的效果,從而指導(dǎo)治療方案的調(diào)整。本組有1例患兒血糖波動(dòng)大,醫(yī)囑上給予全天7個(gè)點(diǎn)的血糖譜監(jiān)測(cè):即三餐前及三餐后2h和睡前血糖。對(duì)于3例血糖控制比較穩(wěn)定的患兒,給予血糖監(jiān)測(cè)的間隔時(shí)間拉長一些,每天測(cè)定1次早餐前空腹血糖及早餐后2h血糖。根據(jù)血糖的波動(dòng)情況來調(diào)整患兒的飲食量及葡萄糖液輸入量,使血糖濃度維持在接近正常水平為最佳。  2.2.2制訂合理的飲食計(jì)劃患有此病的患兒,由于組織細(xì)胞內(nèi)缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,以致糖原分析障礙,容易出現(xiàn)低血糖,為了使血糖維持接近正常水平,要少食多餐,膳食中含脂肪要減少,如肥肉、油脂,要適當(dāng)增加富含蛋白質(zhì)食物,如牛奶、蛋、魚、海鮮、瘦

7、肉、豆類及制品,蔬菜選擇鮮豆類,如綠豆芽、毛豆、四季豆、豆角、蠶豆等。低血糖、高脂血癥明顯期,給少量多次單糖或雙糖飲食,可用每4~6h口服生玉米淀粉2g/kg,或靜脈滴注高碳水化合物液的治療,以維持血糖水平在4~5mmol/L。此類方法臨床效果較好?! ?.3酸中毒護(hù)理糖代謝異常同時(shí)還造成了脂肪代謝紊亂:亢進(jìn)的葡萄糖異生和糖酵解過程不僅使血中丙酮酸和乳酸含量增高,導(dǎo)致酸中毒[5]。酸中毒反復(fù)發(fā)作,可危及患兒生命,預(yù)后差。因此,應(yīng)加強(qiáng)

當(dāng)前文檔最多預(yù)覽五頁,下載文檔查看全文

此文檔下載收益歸作者所有

當(dāng)前文檔最多預(yù)覽五頁,下載文檔查看全文
溫馨提示:
1. 部分包含數(shù)學(xué)公式或PPT動(dòng)畫的文件,查看預(yù)覽時(shí)可能會(huì)顯示錯(cuò)亂或異常,文件下載后無此問題,請(qǐng)放心下載。
2. 本文檔由用戶上傳,版權(quán)歸屬用戶,天天文庫負(fù)責(zé)整理代發(fā)布。如果您對(duì)本文檔版權(quán)有爭議請(qǐng)及時(shí)聯(lián)系客服。
3. 下載前請(qǐng)仔細(xì)閱讀文檔內(nèi)容,確認(rèn)文檔內(nèi)容符合您的需求后進(jìn)行下載,若出現(xiàn)內(nèi)容與標(biāo)題不符可向本站投訴處理。
4. 下載文檔時(shí)可能由于網(wǎng)絡(luò)波動(dòng)等原因無法下載或下載錯(cuò)誤,付費(fèi)完成后未能成功下載的用戶請(qǐng)聯(lián)系客服處理。
关闭