腦性癱瘓(cerebralpalsyCP)

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1、腦性癱瘓（cerebralpalsyCP）概述定義：1988：是指出生前到出生后一個月以內(nèi)發(fā)育時期非進(jìn)行性腦損傷所致的綜合征，主要表現(xiàn)為中樞性運(yùn)動障礙及姿勢異常。2004年：是指出生前到出生后一個月以內(nèi)各種原因所引起的腦損傷或發(fā)育缺陷所致的運(yùn)動障礙及姿勢異常。2006年：自受孕開始至嬰兒期非進(jìn)行性腦損傷和發(fā)育缺陷所致的綜合征，主要表現(xiàn)為運(yùn)動障礙和姿勢異常。國際最新定義及對定義的討論國際上最新定義：2007年RosenhaumP在新書《TheDefinitionandClassificationofcerebralpalsy》:腦性癱瘓是由于發(fā)育中胎兒或嬰兒腦的非進(jìn)行性損

2、傷所致持續(xù)性運(yùn)動和姿勢異常、活動受限的一組綜合癥。討論：如何表述腦發(fā)育早期的損傷和發(fā)育缺陷時間界限上，即應(yīng)界定為新生兒期或嬰兒期內(nèi)。由于種族、及個體差異，很難嚴(yán)格而統(tǒng)一地界定腦發(fā)育早期的界限，絕大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腦癱的發(fā)生應(yīng)該界定在嬰兒期內(nèi)。發(fā)病率和病因發(fā)病率：世界范圍內(nèi)約為1.5%0-4%0，平均為2%0.各國報(bào)道不一，1959-1992年瑞典、澳大利亞、英國其他地區(qū)和北愛爾蘭腦癱發(fā)病率進(jìn)行比較，平均在1.5%0-2.5%0之間。2004年美國報(bào)道CP患者76.4萬人，其中嬰幼兒0.8萬人，學(xué)齡前兒童1200-1500人。美國圍生協(xié)作項(xiàng)目對4.5萬名小兒其母妊娠期直到出生

3、后7歲進(jìn)行前瞻性系統(tǒng)隨訪，表明CP患病率為4%0活嬰.英國每年發(fā)生CP患兒2000名。韓國1997年統(tǒng)計(jì)CP發(fā)病率為2.7%0，但高危新生兒CP發(fā)病率為47.1%0.我國CP發(fā)病率約為1.8%0-4%0.1997-1998對江蘇等7省調(diào)查，1-6歲CP患病率為1.92%0.發(fā)病率和病因出生前因素母體因素：母親孕期大量吸煙、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流產(chǎn)、用藥、妊娠中毒癥、外傷、風(fēng)濕病、糖尿病、胎兒期的循環(huán)障礙、母親智力落后、母親營養(yǎng)障礙、重度貧血等。近年來，由于感染/炎癥與CP關(guān)系的研究取得很大進(jìn)展，臨床和流行病學(xué)都證實(shí)腦室周圍白質(zhì)軟化（Periventricul

4、arleukomalacia,PVL）是腦癱的一個重要危險(xiǎn)因素，而感染是導(dǎo)致PVL的原因。遺傳因素：近年來研究認(rèn)為，遺傳因素對腦癱的影響很重要，雙胞胎同時患腦癱、家族中已經(jīng)有腦癱患兒再發(fā)生腦癱的幾率偏高。有報(bào)道單純共濟(jì)失調(diào)腦癱與常染色體隱性遺傳有關(guān)，部分痙攣型雙癱、偏癱CP患兒具有遺傳傾向。病因圍生期因素患腦癱的危險(xiǎn)性隨出生體重偏離同胎齡標(biāo)準(zhǔn)體重的程度而增加，低體重患兒或巨大兒患有腦癱的幾率高于正常體重?cái)?shù)十倍早產(chǎn)是目前發(fā)現(xiàn)患有腦癱的最重要因素之一胎盤功能不全，缺氧缺血等被認(rèn)為與腦癱有關(guān)。病因出生后因素新生兒驚厥、呼吸窘迫綜合癥、吸入性肺炎、敗血癥、缺血缺氧性腦病、顱內(nèi)出

5、血、腦積水、膽紅素腦病及腦部感染、低血糖癥、腦外傷等都被認(rèn)為是腦癱的危險(xiǎn)因素。病理生理改變主要累及三大系：錐體系、錐體外系、和小腦。中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙和先天畸形腦發(fā)育不全常見于額葉、顳葉、腦室周圍、胼胝體、腦白質(zhì)等先天畸形主要有神經(jīng)管閉合不全而形成無腦畸形，腦膜膨出和腦膜腦膨出，中腦水管畸形等；腦泡演化發(fā)育障礙導(dǎo)致全前腦畸形，小腦扁桃體下疝畸形等；神經(jīng)元移行及腦回形成障礙導(dǎo)致神經(jīng)元異常，平腦回或無腦回，巨腦回畸形，多小腦回畸形等；聯(lián)合障礙或中線結(jié)構(gòu)異?？捎须蓦阵w缺如或發(fā)育不全，透明隔缺損或發(fā)育不全。腦室周圍白質(zhì)軟化是腦損傷的主要神經(jīng)病理改變，是存活患兒出現(xiàn)神經(jīng)發(fā)育和行

6、為障礙的主要原因。其機(jī)制為未成熟兒腦室旁白質(zhì)供血動脈發(fā)育不完善，終動脈側(cè)枝循環(huán)尚未建立，由缺血缺氧所致?，F(xiàn)已證實(shí)早產(chǎn)兒PVL與腦癱發(fā)生有緊密聯(lián)系，典型表現(xiàn)為痙攣型雙癱或四肢癱，也與皮質(zhì)脊髓束神經(jīng)纖維受損有關(guān)。視覺損傷可能與PVL有關(guān)，表現(xiàn)為不同程度的視覺感知障礙、視覺發(fā)育延遲、視力異常、眼球震顫、眼球追隨運(yùn)動缺陷等。可能因未成熟的視覺系統(tǒng)對不良事件較為敏感，PVL使視放射白質(zhì)纖維缺失、皮層輸入/輸出纖維受損，從而導(dǎo)致視交叉后視路內(nèi)神經(jīng)元間、皮質(zhì)與皮層下中樞之間信息傳遞障礙所致。神經(jīng)生化的改變體外實(shí)驗(yàn)和動物實(shí)驗(yàn)結(jié)果認(rèn)為，自由基和神經(jīng)遞質(zhì)如谷氨酸鹽可促進(jìn)腦組織壞死。白介素和

7、腫瘤壞死因子可通過胎盤屏障和胎兒血-腦脊液屏障，進(jìn)而損傷發(fā)育中的腦，引起腦室內(nèi)出血和PVL。低氧、缺血或低血糖引起的細(xì)胞ATP減少，可使細(xì)胞死亡，與以后出現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常有關(guān)。病理生理改變產(chǎn)傷所致腦損傷產(chǎn)傷可為顱外產(chǎn)傷、顱骨產(chǎn)傷和顱內(nèi)產(chǎn)傷。顱內(nèi)產(chǎn)傷主要為硬腦膜撕裂、硬膜下血腫、腦缺血性梗塞等。與腦癱關(guān)系密切的是后兩種。膽紅素腦病高膽紅素血癥時，膽紅素通過血-腦脊液屏障，損害中樞神經(jīng)系統(tǒng)的某些神經(jīng)核，導(dǎo)致腦癱。病變特點(diǎn)是基底節(jié)、海馬、丘腦下部、齒狀核等被染成亮黃色或深黃色。上述部位可有神經(jīng)元變性、壞死，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生等變化。缺血缺氧性