不完全川崎病的診治

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1、中華兒科雜志2006年5月第44卷第5期ChinJPediatr,May2006,Vol44,No5339綜述不完全川崎病的診治現(xiàn)狀張清友杜軍保川崎病(Kawasakidisease,KD)是一種急性、自限性且病脈病變的幾率較高,加上不完全KD的患兒的診斷往往被延因不明的血管炎,最常見于嬰幼兒。目前已經(jīng)成為最常見的遲,因此,大多數(shù)的研究認(rèn)為,不完全KD發(fā)生冠狀動脈病變[1]小兒獲得性心臟病。該病于1967年由日本學(xué)者Kawasaki的幾率高于典型KD患兒。但最近日本的一項研究發(fā)現(xiàn),不Tomisaku博士首先描述。以后在全世界各地及各種族均有完全K

2、D發(fā)生冠狀動脈病變的幾率為55%,并不高于典型[2]報道。隨著人們對該病認(rèn)識的不斷深入,一些表現(xiàn)不典型或KD患兒。不完全符合川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)的病例在國內(nèi)外的報道越來越目前多項有關(guān)不完全KD的研究均發(fā)現(xiàn),不完全KD患多。日本晚近的研究表明,不完全KD占KD患兒的兒的臨床特征可能比典型KD患兒要少,但是其實驗室診斷138%[2]。國內(nèi)一項研究發(fā)現(xiàn),194%的KD患兒的表現(xiàn)不[68]指標(biāo)卻與典型KD患兒表現(xiàn)一致。因此,雖然KD患兒的[3]典型或不完全(atypicalorincomplete)。因此,了解國內(nèi)外實驗室指標(biāo)的改變并非特異,但注重其實驗室指標(biāo)的改變非對

3、不完全KD診斷及治療的新進展具有重要意義。常有助于不完全KD的診斷。在諸多實驗室檢查指標(biāo)中,最一、不完全KD的定義為重要的是全身炎性指標(biāo)的明顯升高,如疾病急性期C反KD的診斷主要根據(jù)患兒具有5d的發(fā)熱且至少具有應(yīng)蛋白(CRP)明顯增加及紅細(xì)胞沉降率(ESR)明顯增快等。[4]5項主要臨床特征中4項。根據(jù)以上典型KD的診斷標(biāo)此外超聲心動圖顯示冠狀動脈異常,也是診斷不完全性川崎準(zhǔn),不完全KD的定義為,患兒具有發(fā)熱5d,但是在其他病的主要根據(jù)之一。盡管在發(fā)病10d內(nèi)很少發(fā)生冠狀動脈5項臨床特征中僅具有2項或3項,且需除外猩紅熱、藥物瘤,但是冠狀動脈如果存在擴張、管壁回

4、聲增強、管腔不規(guī)則過敏綜合征、StevensJohnson綜合征、中毒性休克綜合征、腺等冠狀動脈病變表現(xiàn)或左心室收縮功能降低、二尖瓣返流及病毒感染、EpsteinBarr(EB)病毒感染等發(fā)熱性疾病。由此[1]心包積液等均有助于不完全KD的診斷??ń槊?BCG)可見,該類患兒的臨床特征少于典型KD患兒,并非患兒的接種處再現(xiàn)紅斑,疾病急性期存在低蛋白血癥、低鈉血癥等表現(xiàn)不典型,所以應(yīng)用!不完全(incomplete)?KD比!不典型也非常有助于不完全KD的診斷[9]。最近日本學(xué)者及我們[5](atypical)?KD更為確切。均發(fā)現(xiàn)腦利鈉肽(brainnatri

5、ureticpeptide,BNP)在KD患兒二、不完全KD的臨床特征及診療程序急性期有明顯升高,并且具有一定的特異性,可能有助于不由于缺乏診斷KD的金標(biāo)準(zhǔn),因此不完全KD的發(fā)生率完全KD的診斷[10,11]。美國兒科學(xué)會(theAmerican很難判斷。在幾項回顧性的研究中,其發(fā)生率在10%~AcademyofPediatrics,AAP)及美國心臟病學(xué)會(the[6][3]36%之間,國內(nèi)一項報道其發(fā)生率為194%。不完全AmericanHeartAssociation,AHA)及歐洲KD專家均認(rèn)為,對[7]川崎病在嬰兒期發(fā)生率較高,Genizi等通過回顧性

6、研究發(fā)于發(fā)熱>5d且存在2~3項KD臨床特征的患兒,必須評價現(xiàn),31例年齡<6個月的嬰兒,有28%的患兒表現(xiàn)為不完全其炎性指標(biāo)[1,12],如ESR及CRP等。如果ESR超過40mm/KD,且僅有14%的患兒在10d內(nèi)接受了丙種球蛋白h或CRP30mg/L,這時應(yīng)當(dāng)考慮不完全KD的診斷,就應(yīng)(intravenousimmunoglobulin,IVIG)的治療,有85%的患兒發(fā)對這些患兒進行超聲心動圖的檢查并可給予大劑量IVIG及生冠狀動脈病變,有7例患兒發(fā)生了巨大冠狀動脈瘤。在不阿司匹林的治療。由于小嬰兒的不完全KD可僅表現(xiàn)為發(fā)完全KD患兒中,除發(fā)熱外,皮疹最為

7、常見,約占82%;楊梅熱,因此對于發(fā)熱>5d同時伴有ESR及CRP明顯升高的小舌和手足硬腫發(fā)生率最少見。在典型KD患兒中,以頸部淋嬰兒應(yīng)當(dāng)進行超聲心動圖檢查并要考慮應(yīng)用大劑量IVIG及[4,7]巴結(jié)腫大最為少見,其發(fā)生率約為65%左右。先前Witt阿司匹林的治療。據(jù)此,2004年AAP及AHA聯(lián)合制定了不[8]等的研究也發(fā)現(xiàn),127例KD患兒中有46例患兒為不完全完全KD的診斷治療指南[1]。該指南的主要內(nèi)容簡述如下:KD,這些患兒平均接受IVIG治療的時間是124d,而典型如果患兒發(fā)熱5d,且具有2或3項臨床指標(biāo),就要進一步患兒接受IVIG治療的時間平均為8

8、2d。發(fā)生

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