《溶酶體線粒體》PPT課件

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1、（三）溶酶體（Lysosome）1.溶酶體的結構和化學成分*2.溶酶體的類型和來源*（1）初級溶酶體（primarylysosome）*細胞膜內(nèi)陷→內(nèi)吞體反面高爾基網(wǎng)→運輸小泡（2）次級溶酶體(secondarylysosome)*細胞膜+異物→吞噬體（或胞飲體）初級溶酶體1）異噬性溶酶體(heterophagiclysosome)2）自噬性溶酶體(autophagiclysosome)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜+細胞器殘片→自噬體初級溶酶體（3）終末溶酶體(殘余小體，residualbody)*3.溶酶體的功能（1）消化營養(yǎng)作用1）異噬作用(heterophagy)*2）自噬作用(autopha

2、gy)*3）粒溶作用(granulolysis)*（2）防御、保護作用*（3）參與受精過程*（4）促進組織器官變態(tài)發(fā)育*4.溶酶體與疾?。?）硅肺（silicosis）*（2）先天性溶酶體病(inbornlysosomedisease)*（3）類風濕性關節(jié)炎（4）腫瘤的發(fā)生與治療(四)核膜(nuclearmembrane)二、過氧化物酶體(peroxisome)（一）形態(tài)結構EM下，由一層單位膜圍成的卵圓形結構，分布有40余種酶，其中過氧化氫酶是其標志酶。（二）功能——氧化與解毒氧化酶：RH2+O2→R+H2O2過氧化氫酶：2H2O2→2H2O+O2遺傳性無過氧化氫酶血癥三、線粒

3、體（Mitochondrion）（一）線粒體的形態(tài)*（二）線粒體的化學組成蛋白質(zhì)（65-70%）脂類（25-30%）核酸、核糖體等（三）線粒體的亞微結構*膜*基質(zhì)腔*（四）線粒體的功能細胞氧化的場所，能量供應的中心。1.細胞氧化的概念*乳酸葡萄糖→丙酮酸進入線粒體內(nèi)，徹底氧化分解為CO2+H2O+能量2.細胞氧化的過程（以葡萄糖為例）*（1）糖酵解乙酰輔酶A的生成三羧酸循環(huán)*電子傳遞和氧化磷酸化偶聯(lián)（2)（3）（4）丙酮酸+HS-CoA→乙酰CoA+CO2*（五）線粒體的半自主性線粒體內(nèi)存在mtDNA和自身的蛋白質(zhì)合成系統(tǒng)，可獨立合成部分蛋白質(zhì)。*大部分線粒體蛋白質(zhì)還是由nDNA

4、編碼。*（六）線粒體與醫(yī)學1.線粒體遺傳?。赶颠z傳）*2.毒物致死3.某些疾病的發(fā)生與治療(腫瘤、亞急性克山病等)小鼠脾臟巨噬細胞中的溶酶體(用電鏡細胞化學技術顯示其中含有的酸性磷酸酶，M：線粒體，L：溶酶體)初級溶酶體內(nèi)體初級（液泡）溶酶體異噬作用和自噬作用次級溶酶體ER膜人受精作用海膽精子頂體反應溶酶體的類型和來源SiO2巨噬細胞巨噬細胞巨噬細胞LyLySiO2硅酸外膜：通透性高（分布有筒狀小體，允許分子量低于5000的物質(zhì)通過）；光滑。內(nèi)膜：蛋白質(zhì)含量高，通透性較低（分子量高于150的物質(zhì)就不能通過）；內(nèi)膜內(nèi)折成嵴，嵴上附有基粒，基粒可分為頭、柄和基片三部分。*線粒體膜

5、的結構特點：抑制劑可溶性的ATP酶（F1）對寡霉素敏感的蛋白（OSCP）疏水蛋白（HP或F0）頭柄基片1234（C6）（C4）mtDNA：16569bp,37個基因:編碼13種蛋白質(zhì)，2種rRNA,22種tRNA終末溶酶體（殘余小體）：內(nèi)含不能被徹底消化分解的殘余底物的溶酶體。**初級膜間腔嵴內(nèi)腔嵴間腔基粒*桿狀線粒體（相差顯微鏡）粒狀線粒體（相差顯微鏡）線粒體的形態(tài)：LM下，為線、?；驐U狀等形狀。*細胞氧化（cellularoxidation）：細胞吸收O2將供能物質(zhì)氧化分解成CO2和H2O,并釋放能量的過程。*一定條件下溶酶體膜破裂，水解酶進入細胞質(zhì)消化分解細胞自身結構的過程

6、——自溶作用Leber遺傳性視神經(jīng)病(LHON)：青少年早期發(fā)病，由眼神經(jīng)炎引起視神經(jīng)萎縮,表現(xiàn)為急性的視力減退,眼底早期有視乳頭輕度充血,邊緣不清,此后遺留視乳頭顳側蒼白.線粒體DNA和核DNAADP+Pi→ATP化學滲透假說膜間腔嵴間腔內(nèi)膜溶酶體的結構和化學成分：EM下，一層單位膜圍成的囊狀結構，內(nèi)含60多種酸性水解酶（標志酶為酸性磷酸酶）膜質(zhì)子泵及氯離子通道蛋白、膜蛋白高度糖基化、膜載體蛋白粒溶作用：溶酶體對細胞內(nèi)剩余分泌顆粒進行消化分解的過程。*溶酶體防御和保護作用——溶酶體可防止有害因子的損傷，并清除細胞內(nèi)一些受損、衰老細胞器殘片與機體的免疫過程有關*脂褐質(zhì)90歲老人小

7、腦神經(jīng)細胞中：脂褐質(zhì)占74%細胞漿僅占9.3%細胞核僅占16.7%M-6-P與受體結合(加入磷酸基團形成M-6-P)內(nèi)體(酶蛋白連接甘露糖)先天性溶酶體?。夯蛲蛔兓蛉毕?，溶酶體遺傳性缺乏某些酶而導致代謝障礙的一類疾病。TAC葡萄糖丙酮酸乙酰CoA草酰乙酸蘋果酸延胡索酸琥珀酸琥珀酰CoAα酮戊二酸異檸檬酸檸檬酸2H2H2H2HCO2CO22個羧基3個羧基線粒體內(nèi)膜上的遞氫體和遞電子體組成的鏈式傳遞體系。*呼吸鏈遞氫體遞電子體NAD+、NADP+、CoQ、FeS及FAD等Cytb、