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1、病例隨訪匯報(bào)簡要病史男性患者，18歲，頭痛、視物模糊3月余，CT檢查示第三腦室后方占位。MRI檢查放療后復(fù)查病理結(jié)果： 生殖細(xì)胞瘤病理發(fā)生在顱內(nèi)的原始生殖細(xì)胞瘤與發(fā)生在性腺的精原細(xì)胞瘤或無性細(xì)胞瘤相同,顱內(nèi)原始生殖細(xì)胞起源傾向于胚芽移行異常學(xué)說。原始生殖細(xì)胞在胚胎發(fā)育至3ｃｍ時才出現(xiàn),此后從卵黃囊經(jīng)原始系膜向生殖泌尿遷移,沿途殘留細(xì)胞巢,即成為生殖細(xì)胞腫瘤的來源。殘留的原始生殖細(xì)胞是一種原始的能分化細(xì)胞可向多個方向分化。多認(rèn)為原始生殖細(xì)胞向上皮分化時構(gòu)成胚胎性癌,向卵黃囊分化則構(gòu)成卵黃囊瘤或內(nèi)胚竇瘤,向絨毛膜細(xì)胞的方向分化則構(gòu)成絨毛膜上皮癌(絨癌),向3個胚層分化則構(gòu)成畸
2、胎瘤,而原始的未分化生殖細(xì)胞增殖則構(gòu)成生殖細(xì)胞瘤。臨床松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤多發(fā)生于男性青少年，且多發(fā)生在10～30歲之間，顱內(nèi)壓增高的癥狀最常見，眼球運(yùn)動障礙，尿崩癥，視力下降，小腦癥狀，聽覺障礙，性征發(fā)育紊亂。顱內(nèi)壓增高癥狀是由腫瘤突向第三腦室后部阻塞導(dǎo)水管上口,或向前下發(fā)展使導(dǎo)水管狹窄及閉鎖所致的梗阻性腦積水;另外,由于松果體生殖細(xì)胞在腦脊液內(nèi)種植,刺激脈絡(luò)叢分泌腦脊液,導(dǎo)致交通性腦積水。眼球運(yùn)動障礙是腫瘤壓迫了神經(jīng)纖維皮質(zhì)頂蓋束。尿崩癥是丘腦下部受損的結(jié)果。小腦癥狀是由于腫瘤侵入上角或直接侵犯小腦半球。聽覺障礙是四疊體受壓或被侵的結(jié)果。性早熟,這可能因?yàn)槟[瘤破壞了松果體
3、腺的正常分泌,使性征提前出現(xiàn)。MRI表現(xiàn)松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤大多數(shù)為實(shí)質(zhì)性，在MRI上表現(xiàn)為圓形、類圓形或形態(tài)不規(guī)則。一般在T1WI、T2WI基本與大腦皮層灰質(zhì)信號相等。少數(shù)瘤體內(nèi)有單個或多個囊腔，囊腔在ＭＲ上呈長Ｔ1、長Ｔ2信號，無強(qiáng)化。松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤，常常向前生長，壓迫第三腦室，在ＭＲ橫斷面上，第三腦室后部呈“杯口”樣擴(kuò)大；其次是向下生長，壓迫腦干和導(dǎo)水管，形成梗阻性腦積水；還可向左右生長突入側(cè)腦室。另外少數(shù)腫瘤向上生長，在胼胝體壓部處形成切跡，穿過小腦幕切跡，向幕上生長。由于導(dǎo)水管和/或大腦大靜脈受壓，在MRI上表現(xiàn)為流空效應(yīng)減弱，這是因占位效應(yīng)造成的早期間接征象，
4、但并無特異性。增強(qiáng)掃描后絕大多數(shù)生殖細(xì)胞瘤顯著強(qiáng)化，除少數(shù)瘤體內(nèi)含有囊腔外，均為均勻強(qiáng)化。松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤可沿腦脊液和室管膜擴(kuò)散，并可直接向周圍腦組織浸潤生長。當(dāng)沿第三腦室側(cè)壁向前生長時，在ＭＲ橫斷面上表現(xiàn)為室管膜下層片狀等Ｔ1、等Ｔ2信號，均勻強(qiáng)化；若向雙側(cè)生長。第三腦室后部可形成“筆尖樣”擴(kuò)大或腫瘤前部形成“楔形”缺損；當(dāng)向腦干和小腦浸潤生長時，有時不易區(qū)分是壓迫還是浸潤長入到腦干和小腦；向小腦幕浸潤生長,在ＭＲ矢狀面上表現(xiàn)為小腦幕上“串珠樣”結(jié)節(jié)。鑒別診斷畸胎瘤含有多種成分信號松果體細(xì)胞瘤多見于成人，一般無出血壞死和囊變，CT上周邊鈣化為特征性表現(xiàn)，性征發(fā)育遲滯或不
5、發(fā)育也有特征性。腦膜瘤常見于成人，可見到“尾征”。膠質(zhì)瘤多來源于腦干，腦干變粗，不強(qiáng)化或不均勻強(qiáng)化。That'sall.Thanks!
