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1、WEI1子宮肉瘤進展北京大學人民醫(yī)院魏麗惠WEI2概況子宮肉瘤(sarcomaofuterus)占子宮惡性腫瘤3%-7%。好發(fā)于絕經(jīng)前后的婦女,來源于子宮間質,結締組織或平滑肌組織子宮肉瘤臨床特點是易于出現(xiàn)局部復發(fā)、淋巴侵犯和血行轉移,即使是早期病例也不例外對放療及化療均不敏感,治療較困難,惡性程度很高,5年生存率僅30%左右,子宮肉瘤可發(fā)生于宮頸或宮體,宮體肉瘤較宮頸肉瘤多5-15倍。WEI3子宮肉瘤組織類型(1988)子宮平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma,LMS):25%-45%子宮內膜間質肉瘤(endometrialstromalsarco
2、maESS):10%-45%;分為低度惡性和高度惡性惡性中胚葉混合瘤(mixedmesodermalsarcoma,MMMT):10%-15%;同源性、異源性其它(橫紋肌,血管肉瘤,淋巴瘤,纖維肉瘤,未分類)WEI4醫(yī)院總例數(shù)平滑肌肉瘤(%)間質肉瘤(%)混合瘤(%)北京大學10667(63.2)23(21.7)16(15.1)協(xié)和醫(yī)院6729(43.3)27(40.3)8(11.9)醫(yī)科院腫瘤6418(28.1)10(15.6)36(56.3)哈醫(yī)大腫瘤8650(58.1)27(30.2)9(10.4)中山腫瘤6832(47.1)16(23.5)20(
3、19.4)廣東省人民4219(45.2)8(19.0)15(35.7)江西婦女保健院102中國部分醫(yī)院子宮肉瘤發(fā)病情況WEI5子宮肉瘤組織類型(WHO,2003)子宮平滑肌肉瘤25%-45%leiomyosarcoma子宮內膜間質肉瘤10%-15%(子宮內膜間質結節(jié)/低度惡性子宮內膜間質肉瘤)endometrialstromalsarcoma未分化子宮內膜肉瘤5%-10%(高度惡性子宮內膜間質肉瘤)undifferentiatedendometrialsarcomaWickerhamDL,FisherB,WolmarkN,etal.Association
4、oftamoxifenanduterinesarcoma.JClinOncol2002;20:2758–60.WEI6WHO2003其他六種病理類型子宮內膜間質肉瘤endometrialstromalsarcoma,未分化子宮內膜肉瘤undifferentiatedendometrialsarcoma,平滑肌肉瘤leiomyosarcoma,胚胎性橫紋肌肉瘤rhabomyosarcoma,血管肉瘤mangiosarcoma,脂肪肉瘤liposarcoma.(FaridMoinfar,MasoodAzodi,FattanehA.Tavassoli.Uter
5、inesarcomas.Pathology2007;39(1):55-71)WEI7子宮肉瘤分類1988分類WHO2003分類平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤子宮內膜間質肉瘤低度惡性子宮內膜間質肉瘤子宮內膜間質肉瘤高度惡性子宮內膜間質肉瘤未分化子宮內膜肉瘤癌肉瘤(占40%)其他肉瘤其他肉瘤WEI8子宮平滑肌肉瘤中度至重度核不典型性;分裂指數(shù)>10/10HPs,和/或腫瘤細胞壞死。當組織學特點不足以將其劃分入良性或惡性時,可稱為“惡性潛能不明確的平滑肌腫瘤”(smoothmuscletumorsofuncertainmalignantpotential,STUMP),
6、WEI9子宮內膜間質肉瘤(ESS)大體由子宮內膜間質細胞發(fā)展成為惡性腫瘤腫瘤成息肉狀或結節(jié)狀自宮內膜突向宮腔,蒂寬,質軟脆,表面光滑或破潰而繼發(fā)感染;肌層內腫瘤呈結節(jié)或彌漫性分布;腫瘤切面呈魚肉樣,棕褐至黃色,可有出血、壞死及囊性變;肌層和子宮外盆腔血管內有蚯蚓樣瘤栓。WEI10子宮內膜間質肉瘤(ESS)鏡下特征瘤細胞象增殖期子宮內膜間質細胞,核分裂相≤3-5/10HPFs;腫瘤內血管較多,腫瘤沿擴張的血管淋巴管生長,腫瘤呈舌狀浸潤周圍平滑肌組織;部分腫瘤含子宮內膜樣腺體、小管、細胞巢及條索;雌激素受體(ER)和孕激素受體(PR)可陽性,DNA倍體多為二
7、倍體。WEI11ESS的轉移低度惡性子宮內膜間質肉瘤:*宮旁血管內瘤栓*肺轉移其次為局部浸潤和淋巴轉移。多見WEI12未分化子宮內膜肉瘤:undifferentiatedendometrialsarcoma缺少平滑肌或子宮內膜間質分化,有肌層浸潤,嚴重核多形性,分裂相多和/或腫瘤細胞壞死,組織學表現(xiàn)比典型的子宮內膜間質肉瘤更像癌肉瘤的間葉組織成份WEI13未分化子宮內膜肉瘤(UES)病理特征大體形特:與低度惡性子宮內膜間質肉瘤相似,但腫瘤體積更大,出血壞死更明顯,有的病灶類似子宮內膜癌和子宮中胚葉混合瘤,可有肉眼侵肌。鏡下特征:*瘤細胞異型性明顯;*核分
8、裂相≥10/10HPFs;*瘤細胞可排列成上皮樣細胞巢、索和片狀;*瘤細胞可沿淋