貧血缺鐵再障溶血

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1、第十章血液與造血系統(tǒng)疾病第一節(jié)紅細胞系統(tǒng)疾病廣東醫(yī)學(xué)院第二臨床學(xué)院內(nèi)科教研室童金生血液造血系統(tǒng)有形成分（血細胞）無形成分(血漿)白細胞WBC紅細胞RBC血小板PLT肝、脾、腎臟、胸腺、淋巴結(jié)和骨髓什么是貧血？指人體血紅蛋白（Hb）濃度，低于正常范圍下限的一種臨床病理生理狀態(tài)。3.血液稀釋、濃縮時易判斷失誤。1.不是一個單獨疾病。2.正常人Hb濃度與海拔高度等有關(guān)。我國：成男：Hb<120g/L成女：Hb<110g/L孕婦：Hb<100g/L<6y：Hb<110g/L6-14y：Hb<120g/LHb<30g/L30-59g/L60-90g/L>90g/

2、L貧血嚴重程度極重度重度中度輕度貧血的標(biāo)準及分度貧血的病因一、紅細胞生成減少性貧血二、紅細胞破壞過多性貧血三、失血性貧血原料缺乏一、二干細胞原因三溶血四、五、六、七、八一、乏力二、皮膚、粘膜蒼白三、心血管系統(tǒng)：心悸為最突出的癥狀之一，嚴重貧血可聽到舒張期雜音，心臟擴大、心力衰竭。四、呼吸系統(tǒng):：氣急或呼吸困難五、中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭暈、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中、嗜睡等均為常見癥狀。六、消化系統(tǒng)：食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘等為最多見的癥狀。七、生殖系統(tǒng)：婦女患者中常有月經(jīng)失調(diào)八、泌尿系統(tǒng)：貧血嚴重者可有輕度蛋白尿及尿濃縮功能減低。貧血的臨床表現(xiàn)一、

3、缺鐵性貧血(IronDeficientAnemia,IDA)定義是體內(nèi)儲存鐵缺乏，不能滿足正常紅細胞生成的需要而發(fā)生的一種小細胞低色素性貧血。需鐵量增加而鐵攝入不足、吸收障礙、丟失過多是本病病因。貧血中常見類型，普遍存在于世界各地。在發(fā)展中國家、經(jīng)濟不發(fā)達地區(qū)、生育年齡婦女（特別是孕婦）和嬰幼兒這種貧血的發(fā)病率很高。病因及流行病學(xué)鐵來源①外源性鐵來自食物，正常人每天從食物中吸收的鐵量約1.0～1.5mg。②內(nèi)源性鐵主要來自衰老和破壞的紅細胞，每天制造紅細胞所需鐵的量約20～25mg。鐵缺乏紅細胞內(nèi)鐵缺乏（irondeficiencyerythropoi

4、esis,IDE）缺鐵性貧血（irondeficientanemia,IDA）貯存鐵耗竭（irondepletion,ID）臨床表現(xiàn)1.貧血一般表現(xiàn)2.組織缺鐵表現(xiàn)3.缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)舌炎、嘴角炎毛發(fā)干枯反甲缺鐵性吞咽困難（plummer-Vinson征）神經(jīng)、精神系統(tǒng)異常：異食癖（pica）診斷有缺鐵的病因臨床表現(xiàn)3.有缺鐵的實驗室檢查依據(jù)血清鐵總鐵結(jié)合力血清鐵蛋白紅細胞內(nèi)游離原卟啉小細胞低色素性貧血治療后網(wǎng)織紅的增高血常規(guī)表現(xiàn)√血象　呈小細胞低色素性貧血慢性感染、炎癥、惡性腫瘤伴發(fā)的貧血1.慢性病性貧血（anemiaofchronicdisease，

5、ACD）鑒別診斷與小細胞性貧血鑒別有家族史，有溶血表現(xiàn)，脾腫大，黃疸血片：多量靶形紅細胞珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常：HbF↑、HbA2↑血清鐵蛋白、骨髓可染鐵、血清鐵和鐵飽和度?！?.海洋性貧血3.鐵粒幼細胞性貧血遺傳或不明原因?qū)е碌募t細胞鐵利用障礙性貧血血清鐵蛋白↑、骨髓外鐵及內(nèi)鐵↑，出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細胞。血清鐵和鐵飽和度↑，總鐵結(jié)合力不低染色體核型異常。骨髓象幼紅細胞畸形變化鐵幼粒細胞性貧血環(huán)鐵幼粒細胞：粗大深染的鐵顆粒圍繞胞核，呈環(huán)狀分布補鐵治療（1）首選口服鐵劑（2）口服方法（3）肌注方法（4）口服鐵劑有效的表現(xiàn)防治治療原則：根除病因，補足貯鐵

6、1.缺鐵主要實驗檢查指標(biāo)有哪些？2.缺鐵性貧血治療的原則是什么？思考題：二、再生障礙性貧血aplasticanemia,AAAA是一種骨髓造血組織減少、功能衰竭引起全血細胞減少，出現(xiàn)貧血、出血、感染為主要表現(xiàn)的疾病。免疫抑制治療有效。發(fā)病率1.87～2.1/10萬病因可能與肝炎病毒、微小病毒B19、氯霉素等藥物、電離輻射及個體敏感性有關(guān)?！靖攀觥俊景l(fā)病機制】1.造血干細胞（CD34+）量、質(zhì)異常。2.骨髓基質(zhì)細胞異常3.免疫異常CD4+T輔助細胞Th1/Th2型，血清IFN-r、TNF水平增高↑。CD4+/CD8+T細胞↓，CD8+T抑制細胞、CD25

7、+T細胞和γδTCR+細胞↑。IFN-r、TNFCD8+T抑制細胞促進造血干細胞凋亡、基質(zhì)細胞受損AA是由于T細胞免疫功能亢進而引起造血干細胞破壞、減少，導(dǎo)致造血功能衰竭，最終出現(xiàn)全血細胞減少的疾病?！径x】【臨床表現(xiàn)】急性再障貧血出血感染慢性再障以貧血為主要表現(xiàn)出血、感染相對較輕【診斷】1.全血細胞減少、網(wǎng)織紅絕對值減少2.一般無肝脾腫大3.骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低（如增生活躍，需有巨核細胞明顯減少，骨髓小粒中非造血細胞增多)4．除外其它引起全血細胞減少的疾病5．一般抗貧血藥物治療無效【鑒別診斷】1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）2

8、.骨髓增生異常綜合癥(MDS)3.低增生白血病4.脾功能亢進5.免疫相關(guān)性全血細胞減少癥6.急