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1、肝門部膽管癌診治進展與問題海南省人民醫(yī)院李灼日概況高位膽管癌（肝門部膽管癌）：累及膽囊管開口以上肝管的上1/3肝外膽管,并常擴展至肝管匯合部和一側(cè)或雙側(cè)肝管的惡性腫瘤1954年，Browns行第一例手術(shù)切除1965年，Klatskin首次全面總結(jié)該病的臨床、病理特點，故又稱Klatskin瘤Pro.Klatskin復習文獻膽管癌占人類癌癥2%美國報告：7500例/年肝門部膽管癌占膽管癌半數(shù)以上（56%~67%）術(shù)前1/3患者評估不可切除2/3術(shù)前評估可切除，但術(shù)中僅有一半可達根治性切除，20%病理報告為陽性切緣根治
2、切除的5年生存率9%~33%，其手術(shù)死亡率為3%~18%臨床表現(xiàn)阻塞性黃疸無疼痛和發(fā)熱血清膽紅素波動性改變膽囊空虛診斷影像學診斷B-usCTMRCPERCPPTC臨床特征肝門部膽管癌病理生物學特點所帶來的挑戰(zhàn)：高度侵襲性特殊的解剖部位難以獲得根治性切除診斷肝門部膽管癌臨床表現(xiàn)：進行性加重的無痛性黃疸等影像學檢查：MRCP、ERCP、B超、CT、PET-CT等腫瘤標志物:膽管癌相關(guān)抗原(CCRA)、CEA等病理檢查：膽汁脫落細胞、刷取細胞檢查、或組織檢查等肝門部膽管癌分型及分期Bismuth-Corlette分型Bi
3、smuth-Corlette分型反映了癌腫在膽管系統(tǒng)的解剖定位，對選擇術(shù)式有一定幫助，但沒有考慮到癌腫對周圍結(jié)構(gòu)浸潤情況，在術(shù)前判斷腫瘤可切除性方面作用也有限。腫瘤侵及肝管匯合部并且雙側(cè)都侵襲至二級膽管或腫瘤單側(cè)侵襲至二級膽管同時合并對側(cè)門靜脈受累；或腫瘤單側(cè)侵襲至二級膽管同時合并對側(cè)肝葉萎縮；或腫瘤累及門靜脈主干或者雙側(cè)門靜脈均受累Jarnagin-Blumgart臨床T分期分期標準T1期腫瘤侵及肝管匯合部和（或）單側(cè)侵襲至二級膽管T2期腫瘤侵及肝管匯合部和（或）單側(cè)侵襲至二級膽管同時合并同側(cè)門靜脈受累和（或）同
4、側(cè)肝葉萎縮MSLCC分期依據(jù)腫瘤的周圍和縱向侵襲范圍，對判斷腫瘤的可切除性具有較大意義。JarnaginWRetal.Staging,resectability,andoutcomein225patientswithhilarcholangiocarcinoma.AnnSurg2001;234:507–519T3期幾種分型分期的優(yōu)缺點比較（1）Bismuth-Corlette分型應用最早、最廣泛只是定位，不是分期未考慮肝葉萎縮與血管侵犯等因素未考慮淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠處轉(zhuǎn)移術(shù)前的影像學分型與術(shù)中所見術(shù)后病理有差距與切除率
5、，生存率之間無明顯相關(guān)關(guān)系早年的分型目的并未從手術(shù)切除的角度考慮AJCC分期考慮了腫瘤、淋巴結(jié)侵犯和遠處轉(zhuǎn)移生存率相關(guān)密切適用于術(shù)后隨訪未考慮肝葉萎縮和血管侵犯對切除的影響N2與N1視為等同，臨床上切除難度和預后均差距很大術(shù)前難以判斷，對腫瘤切除的可能性判斷幫助不大只是腫瘤的TNM分期，未突出本疾病的特點幾種分型分期的優(yōu)缺點比較（2）Blumgart分期近幾年提出的一種分型方法是在多年的手術(shù)經(jīng)驗累積基礎(chǔ)上提出的考慮肝葉萎縮和血管侵犯對切除的影響，對臨床有很大指導意義與切除率和根治切除率相關(guān)密切與生存率相關(guān)較密切過分
6、強調(diào)了門靜脈受侵犯的作用，對擴大根治幫助不大未考慮淋巴結(jié)侵犯和遠處轉(zhuǎn)移對雙側(cè)二級膽管受累及的處理態(tài)度消極幾種分型分期的優(yōu)缺點比較（3）術(shù)前處理腹腔鏡參與分期盡管有了詳細的影像學檢查，然而令人尷尬的是，仍然有相當一部分患者在以根治手術(shù)為目的手術(shù)無法達到根治的目的；腹腔鏡探查能夠發(fā)現(xiàn)隱匿轉(zhuǎn)移灶又減少了手術(shù)創(chuàng)傷，Weber等應用腹腔鏡探查結(jié)合MSKCC分期，發(fā)現(xiàn)36%的T2/T3期存在隱匿病灶，提示對T2/T3期患者選擇性的應用腹腔鏡探查具有一定價值。門靜脈栓塞術(shù)（PVE）該研究認為對患者施行PVE可以增加術(shù)后殘肝體積和
7、功能術(shù)前PVE標準：對于肝功能正常的患者殘肝小于全肝體積的20%時考慮術(shù)前進行PVE；而對于肝功能受損的患者，當預期的FLR小于全肝體積的40%時，也應當推薦行術(shù)前PVE。黃志強教授認為，當肝切除量大于肝實質(zhì)總量的60%時，需行術(shù)前一側(cè)門靜脈栓塞術(shù)。KinoshitaH,SakaiK,HirohashiK,etal.Preoperativeportalveinembolizationforhepatocellularcarcinoma.WorldJSurg.1986;10:803–808.肝門部膽管癌的診斷和治療方
8、案手術(shù)切除成果與爭議“手術(shù)禁區(qū)”；R0切除率增加；并發(fā)癥和死亡率下降；長期生存率增加術(shù)前膽道引流；肝切除范圍；聯(lián)合血管切除；淋巴清掃范圍；肝移植手術(shù)手術(shù)仍然是目前治愈肝門膽管癌的唯一希望治療一般狀況患者的一般健康狀況肝功能膽道感染狀況腫瘤可切除性的評估腫瘤的評估腫瘤大小血管侵犯肝葉萎縮遠處轉(zhuǎn)移患者因素一般情況差不能耐受手術(shù)肝硬化或門脈高壓局部因素腫瘤累及兩側(cè)
