胡桃夾綜合征的臨床及CT表現(xiàn)

《胡桃夾綜合征的臨床及CT表現(xiàn)》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。

1、胡桃夾綜合征臨床及CT表現(xiàn)概念胡桃夾綜合征（nutcrackersyndrome）即左腎靜脈受壓綜合征（leftrenalveinentrapmentsyndrome），又稱胡桃夾現(xiàn)象（nutcrackerphenomenon），是指行走于腹主動脈和腸系膜上動脈之間的左腎靜脈受壓導(dǎo)致血液回流障礙而引起血尿、蛋白尿等的一組臨床癥狀。好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見于13～16歲。發(fā)病機(jī)制從解剖上看，右腎靜脈徑直注入下腔靜脈，行程短而直。而左腎靜脈穿過腹主動脈和腸系膜上動脈之間的夾角注入下腔靜脈，正常這兩條動脈構(gòu)成40～60度的

2、夾角，因此左腎靜脈遠(yuǎn)較右腎靜脈長。正常時，腸系膜上動脈與腹主動脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等所充塞，使左腎靜脈不致受到壓擠。發(fā)病機(jī)制當(dāng)青春期發(fā)育較快、身高迅速增長、脊柱過度伸展、體形急劇變化或腎下垂等情況下，左腎靜脈會受到擠壓，引起血流變化和相應(yīng)的臨床癥狀。主要臨床表現(xiàn)：①一側(cè)性（左側(cè)）血尿；②生殖靜脈綜合征，即引流入LRV的睪丸靜脈或卵巢靜脈淤血而表現(xiàn)為脅腹痛，并于立位或行走時加重；③男性左側(cè)精索靜脈曲張。此外還可有蛋白尿、不規(guī)則月經(jīng)出血、高血壓，偶伴十二指腸受SMA壓迫而發(fā)生十二指腸淤滯者。臨床表現(xiàn)胡桃夾現(xiàn)象的主要癥狀是血尿和蛋白尿，其中無癥

3、狀肉眼血尿更易發(fā)現(xiàn)。睪丸（卵巢）靜脈淤血而出現(xiàn)肋腹痛，并于立位或行走時加重。男性還能發(fā)生精索靜脈曲張。此外可伴有不規(guī)則月經(jīng)出血，高血壓等。血尿的原因是左腎靜脈受壓致腎靜脈高壓，所引流的輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血，與腎集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通，或部分靜脈壁變薄破裂，引起非腎小球性血尿。直立性蛋白尿的病理機(jī)制，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為患者直立時脊柱前突更易壓迫左腎靜脈，引起左腎靜脈壓升高而導(dǎo)致腎瘀血，腎小球?qū)Φ鞍椎臑V過增高，并超過了腎小管重吸收能力，臨床上表現(xiàn)為直立性蛋白尿。而臥位時，下腹部的腸管相對上移，SMA起始段與AO的夾角相對較大，SMA起始段對LRV的機(jī)械性壓迫

4、相對較輕。同時，臥位時心率減慢，心輸出量減少，腎動脈的灌注減少，腎靜脈的回流較直立時更順暢。此外，臥位時身體處于休整狀態(tài)，身體的代謝減弱，所以臥位時沒有蛋白尿。臨床表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)此病的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：一側(cè)腎出血；尿紅細(xì)胞形態(tài)為非腎小球性；尿中鈣排泄量正常；膀胱鏡檢查為左側(cè)輸尿管口噴血或血性尿；腹部彩超或CT檢查可見左腎靜脈擴(kuò)張等。我國田紹榮等提出診斷本癥時采用以下標(biāo)準(zhǔn)，即仰臥位時左腎靜脈狹窄前擴(kuò)張部近端內(nèi)徑達(dá)狹窄部內(nèi)徑2倍以上，脊柱后伸位20分鐘后達(dá)4倍以上即可診斷。CT檢查CT掃描結(jié)合各種后處理圖像，能從不同角度觀察顯示病變的位置、大小、范圍以及與周圍結(jié)構(gòu)的空間

5、關(guān)系，直觀、立體地顯示病變。CT可見腸系膜上動脈（SMA）與腹主動脈（AO）之間的夾角變小，左腎靜脈受壓，遠(yuǎn)端擴(kuò)張的左腎靜脈及下腔靜脈與狹窄受壓的腎靜脈形成啞鈴樣改變。左側(cè)卵巢(或睪丸)靜脈擴(kuò)張迂曲，腎實質(zhì)期尚可見左腎顯影遲于右腎。正常夾角CT重建胡桃夾綜合征解剖示意圖胡桃夾綜合征CT重建胡桃夾綜合征CT重建治療對無癥狀血尿及無直立性蛋白尿表現(xiàn)的患者無須特殊治療，而只須隨訪，一般隨患兒年齡增長、腸系膜上動脈與腹主動脈夾角處脂肪及結(jié)締組織的增加或側(cè)支循環(huán)的建立，淤血狀態(tài)得以改善而癥狀緩解。大量尿血及疼痛患者可考慮手術(shù)治療。小結(jié)對于非腎小球源性血尿或直立性蛋白尿

6、的患者，除腫瘤、炎癥、結(jié)石、高尿鈣和腎實質(zhì)損傷等病因外，應(yīng)想到胡桃夾現(xiàn)象的可能。