胡桃夾綜合征的臨床及CT表現(xiàn).ppt

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1、胡桃夾綜合征臨床及CT表現(xiàn)概念胡桃夾綜合征（nutcrackersyndrome）即左腎靜脈受壓綜合征（leftrenalveinentrapmentsyndrome），又稱胡桃夾現(xiàn)象（nutcrackerphenomenon），是指行走于腹主動脈和腸系膜上動脈之間的左腎靜脈受壓導(dǎo)致血液回流障礙而引起血尿、蛋白尿等的一組臨床癥狀。好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見于13～16歲。發(fā)病機制從解剖上看，右腎靜脈徑直注入下腔靜脈，行程短而直。而左腎靜脈穿過腹主動脈和腸系膜上動脈之間的夾角注入下腔靜脈，正常這兩條動脈構(gòu)成40～60度的夾角，因此

2、左腎靜脈遠較右腎靜脈長。正常時，腸系膜上動脈與腹主動脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等所充塞，使左腎靜脈不致受到壓擠。發(fā)病機制當青春期發(fā)育較快、身高迅速增長、脊柱過度伸展、體形急劇變化或腎下垂等情況下，左腎靜脈會受到擠壓，引起血流變化和相應(yīng)的臨床癥狀。主要臨床表現(xiàn)：①一側(cè)性（左側(cè)）血尿；②生殖靜脈綜合征，即引流入LRV的睪丸靜脈或卵巢靜脈淤血而表現(xiàn)為脅腹痛，并于立位或行走時加重；③男性左側(cè)精索靜脈曲張。此外還可有蛋白尿、不規(guī)則月經(jīng)出血、高血壓，偶伴十二指腸受SMA壓迫而發(fā)生十二指腸淤滯者。臨床表現(xiàn)胡桃夾現(xiàn)象的主要癥狀是血尿和蛋白尿，其中無癥狀肉眼血尿更易發(fā)現(xiàn)。

3、睪丸（卵巢）靜脈淤血而出現(xiàn)肋腹痛，并于立位或行走時加重。男性還能發(fā)生精索靜脈曲張。此外可伴有不規(guī)則月經(jīng)出血，高血壓等。血尿的原因是左腎靜脈受壓致腎靜脈高壓，所引流的輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血，與腎集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通，或部分靜脈壁變薄破裂，引起非腎小球性血尿。直立性蛋白尿的病理機制，目前多數(shù)學者認為患者直立時脊柱前突更易壓迫左腎靜脈，引起左腎靜脈壓升高而導(dǎo)致腎瘀血，腎小球?qū)Φ鞍椎臑V過增高，并超過了腎小管重吸收能力，臨床上表現(xiàn)為直立性蛋白尿。而臥位時，下腹部的腸管相對上移，SMA起始段與AO的夾角相對較大，SMA起始段對LRV的機械性壓迫相對較輕。同時，臥位時心率減慢

4、，心輸出量減少，腎動脈的灌注減少，腎靜脈的回流較直立時更順暢。此外，臥位時身體處于休整狀態(tài)，身體的代謝減弱，所以臥位時沒有蛋白尿。臨床表現(xiàn)診斷標準此病的診斷標準為：一側(cè)腎出血；尿紅細胞形態(tài)為非腎小球性；尿中鈣排泄量正常；膀胱鏡檢查為左側(cè)輸尿管口噴血或血性尿；腹部彩超或CT檢查可見左腎靜脈擴張等。我國田紹榮等提出診斷本癥時采用以下標準，即仰臥位時左腎靜脈狹窄前擴張部近端內(nèi)徑達狹窄部內(nèi)徑2倍以上，脊柱后伸位20分鐘后達4倍以上即可診斷。CT檢查CT掃描結(jié)合各種后處理圖像，能從不同角度觀察顯示病變的位置、大小、范圍以及與周圍結(jié)構(gòu)的空間關(guān)系，直觀、立體地顯示病變。CT可見腸系

5、膜上動脈（SMA）與腹主動脈（AO）之間的夾角變小，左腎靜脈受壓，遠端擴張的左腎靜脈及下腔靜脈與狹窄受壓的腎靜脈形成啞鈴樣改變。左側(cè)卵巢(或睪丸)靜脈擴張迂曲，腎實質(zhì)期尚可見左腎顯影遲于右腎。正常夾角CT重建胡桃夾綜合征解剖示意圖胡桃夾綜合征CT重建胡桃夾綜合征CT重建治療對無癥狀血尿及無直立性蛋白尿表現(xiàn)的患者無須特殊治療，而只須隨訪，一般隨患兒年齡增長、腸系膜上動脈與腹主動脈夾角處脂肪及結(jié)締組織的增加或側(cè)支循環(huán)的建立，淤血狀態(tài)得以改善而癥狀緩解。大量尿血及疼痛患者可考慮手術(shù)治療。小結(jié)對于非腎小球源性血尿或直立性蛋白尿的患者，除腫瘤、炎癥、結(jié)石、高尿鈣和腎實質(zhì)損傷等病

6、因外，應(yīng)想到胡桃夾現(xiàn)象的可能。