小兒癲癇的分類

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1、8癲癇與癲癇綜合征的分類一.國際分類1989年國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)在著重考慮發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、解剖部位、腦電圖、預(yù)后、發(fā)作類型和病因的基礎(chǔ)上,提出了癲癇與癲癇綜合征的相對臨時的分類如下:1.與部位有關(guān)(局灶性、局部性、部分性)的癲癇和癲癇綜合征(1)特發(fā)性(發(fā)病與年齡有關(guān)):有中央顳棘波灶的良性小兒癲癇(Benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspikes)兒童枕葉發(fā)作性放電癲癇(Childhoodepilepsywithoccipitalparoxysms)原發(fā)性閱讀癲癇(Primaryreadingepilepsy)

2、(2)癥狀性兒童慢性進(jìn)行性連續(xù)部分癲癇(Chronicprogressiveepilepsiapartialiscontinuuaofchild,orKojiewnikowsyndrome)以特殊方式促發(fā)發(fā)作為特點的綜合征(Syndromescharacterizedbyseizureswithspecificmodesofprecipitation)包括反射性癲癇(Reflexepilepsies)、驚嚇性癲癇(Startleepilepsies)及記憶或模式-刺激性癲癇(MemoryorPattern-stimulatadepilepsy)局部解剖綜合征顳葉癲癇(T

3、emporallobeepilepsies)、額葉癲癇(Frontallobeepilepsies)、頂葉癲癇(Parietallobeepilepsies)、枕葉癲癇(Occipitallobeepilepsies)(3)隱原性指推測為癥狀性但病因未找到的癲癇2.全身性癲癇和癲癇綜合征(1)特發(fā)性(發(fā)病與年齡有關(guān)):良性家族性新生兒驚厥(Benignneonatalfamilialconvulsions)良性新生兒驚厥(Benignneonatalconvulsion)嬰兒良性肌陣攣癲癇(Benignmyoclonicepilepsyininfancy)兒童失神癲癇(

4、Childhoodabsenceepilepsy,Pakonolepsy)少年失神癲癇(Juvenileabsenceepilepsy)少年肌陣攣癲癇(Juvenileabsenceepilepsy)覺醒中大發(fā)作癲癇(Epilepsywithgrandmalseizuresonawakening)其他全身性特發(fā)性癲癇(Othergeneralizedidiopathicepilepsies)(2)隱原性和/及癥狀性:嬰兒痙攣癥(Infantilespasms,Westsyndrome)lennox-Gastaut綜合征肌陣攣-起立不能性發(fā)作癲癇(Epilepsywith

5、myoclonicastaticseizures)肌陣攣失神癲癇(Epilepsywithmyoclonicabsences)(3)癥狀性88無特異性病因早發(fā)性肌陣攣性腦病(Earlymyoclonicencephalopathy)有抑制-爆發(fā)腦電圖的幼嬰癲癇性腦病(Earlyinfantileepilepticencephalopathywithsuppression-burstEEG)特異性綜合征包括癲癇發(fā)作為首或主要癥狀的疾病如Aicardi綜合征、無腦回畸形、丙酮酸尿癥、臘樣質(zhì)脂褐質(zhì)病等先天性異常疾病。3.不能確定為局灶性或全身性的癲癇與癲癇綜合征(1)兼有全身

6、性或局灶性發(fā)作新生兒驚厥(Neonatalseizures)嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇(Severemyoclonicepilepsyininfancy)慢性睡眠中有連續(xù)棘慢波的癲癇(Epilepsywithcontinuousspike-waveduringslow-wavesleep)獲得性癲癇性失語(Acquiredepilepticaphasia,Landua-Kleffnersysdrome)未列如上的其他不能確定的癲癇(Otherundeterminedepilepsiesnotdefinedabove)(2)無明確的全身性或局灶性特征臨床與腦電圖所見不允許分類的全

7、身性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作如許多睡眠大發(fā)作4.特殊綜合征與情景有關(guān)的發(fā)作(Situation-relatedseizures)熱性驚厥(Febrileconvulsions)孤立性發(fā)作或孤立性癲癇持續(xù)狀態(tài)(Isolatedseizuresorisolatedstatusepilepticus)僅由于酒精、藥物、子癇等急性代謝性或中毒情況引起的驚厥(二)國內(nèi)分類關(guān)于小兒癲癇及癲癇綜合征分類的建議。中華兒科雜志,1996,34:1291995年第7屆全國小兒神經(jīng)病學(xué)會議對常見的一些癲癇與癲癇綜合征進(jìn)一步作了補(bǔ)充建議如下而與上述國際分類接近。為了便于國

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