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1、彌漫性間質性肺疾病安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院呼吸內科孫耕耘彌漫性間質肺疾病的概念interstitiallungdisease,ILD是以肺泡壁為主并包括肺泡周圍組織及其相鄰支撐結構病變的一組疾病。病變可波及細支氣管。彌漫性間質肺疾病的臨床特點活動后呼吸困難X線胸片可見雙肺彌漫性肺陰影肺功能表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙、彌散功能降低和肺泡-動脈血氧分壓差增大組織學顯示不同程度的纖維化和炎變伴或不伴肺實質肉芽腫或繼發(fā)性血管病變肺間質的概念(1)肺間質：是指肺泡間、終末氣道上皮以外的支持組織，包括血管和淋巴組織。正常的肺間質包括兩種成分：細胞
2、和細胞外基質。(2)肺實質：各級支氣管和肺泡結構。發(fā)病機制病因→肺泡上皮細胞和血管內皮細胞損傷→肺泡炎→炎癥細胞、免疫效應細胞進入肺內并釋放介質→炎癥發(fā)展→成纖維細胞活化，增殖及產(chǎn)生膠原和細胞外基質→肺間質纖維化。肺間質疾病的分類病因明確的ILD病因未明的ILD病因明確的ILD職業(yè)/環(huán)境相關的ILD無機粉塵(矽肺、石棉肺、煤工塵肺等)過敏性肺泡炎、有害氣體/煙霧(二氧化硫)藥物/治療相關的ILD抗腫瘤藥物(博萊/絲裂霉素)心血管藥物(胺碘酮、肼苯達嗪)抗生素及化學藥物相關(呋喃妥因)高濃度氧療放射線照射誤服百草枯病因明確的ILD肺感
3、染性的ILD：血播型肺結核、PCP、病毒性肺炎慢性心臟病相關性的ILD：左心室功能不全、左至右異常分流ARDS恢復期癌性淋巴管炎慢性腎功能不全相關的ILD移植物排斥反應相關的ILD病因未明的ILD特發(fā)性肺纖維化/普通型間質性肺炎(IPF/UIP)結節(jié)病膠原血管病相關的ILD:RA,PSS,SLE,PM/DM,肺血管炎相關性的ILD:Wegener肉芽腫，Churg-Strauss綜合征淋巴增殖性疾病相關性的ILD:淋巴細胞間質性肺炎遺傳性疾病相關的ILD:家族性肺纖維化、結節(jié)性硬化病肺間質疾病的診斷臨床表現(xiàn)癥狀：進行性氣短和干咳。不
4、同程度的乏力，食欲不振，體重減輕和關節(jié)痛等。體征：早期→無陽性所見，可見杵狀指（趾）→Velcro音（吸氣時、雙肺底）晚期出現(xiàn)Ⅰ型呼吸衰竭。影像學檢查磨玻璃樣陰影（肺泡炎）→雙肺顯示彌漫性斑點結節(jié)狀，網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結節(jié)狀陰影→蜂窩肺。HRCT對早期肺纖維化及蜂窩肺有很大的診斷價值。呼吸功能檢查限制性通氣功能障礙：肺活量和肺總量減低，殘氣量隨病情進展而減低。肺順應性差彌散功能早期降低→中晚期出現(xiàn)通氣與血流比例失調，因而出現(xiàn)低氧血癥，并引起代償性過度通氣導致低碳酸血癥。支氣管肺泡灌洗(BAL)中性粒細胞增多:IPF、膠原血管病淋巴細胞增多:
5、結節(jié)病、過敏性肺泡炎等血液檢查血清血管緊張素轉換酶對結節(jié)病抗中性粒細胞胞漿抗體對韋格內肉芽腫抗腎小球基底膜抗體對Goodpasture綜合征肺活檢確診的重要手段。特發(fā)性肺纖維化：最常見的、原因不明的慢性間質性肺疾病。歐洲學者稱其為隱原性致纖維化性肺泡炎(CFA)。特發(fā)性間質性肺炎中病理表現(xiàn)為普通型間質性肺炎（UIP）的一種獨立的疾病。特發(fā)性肺纖維化(IPF)臨床表現(xiàn)男女發(fā)病率相仿，好發(fā)40歲以后，起病隱襲。最突出的癥狀：進行性呼吸困難，尤其是活動后呼吸困難更為明顯。不同程度的咳嗽，食欲減退、體重減輕、消瘦、無力等癥狀。后期：呼吸淺快
6、，發(fā)紺；體征：吸氣時雙肺中下野可聞及Velcro音，杵狀指（趾）胸部影像學雙肺可見彌漫性間質病變陰影，以中下肺野邊緣部位為著。早期為磨玻璃樣，后出現(xiàn)結節(jié)與網(wǎng)狀影。結節(jié)大小不等,可分為粟粒(直徑<2mm)，小結節(jié)（2~3mm），中結節(jié)（3~5mm）。常為結節(jié)、線狀及網(wǎng)狀影共存。晚期出現(xiàn)蜂窩肺，肺容積縮小。肺功能檢查表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙，肺活量、肺總量減少；彌散功能降低；P（A-a）O2增大；肺順應性下降。動脈血氣分析為低氧血癥，常伴有二氧化碳降低。纖維支氣管鏡檢查鏡下所見正常。支氣管肺泡灌洗液早期示淋巴細胞增多，晚期示中性粒細胞增
7、多。肺活檢確診的重要手段特發(fā)性肺纖維化的診斷 －－2000年ATS/ACCP/ERS非外科肺活檢診斷標準主要指標1、排除其它引起間質性肺病的原因2、肺功能異?！拗菩酝庹系K及氣體交換障礙3、高分辨度CT（HRCT）顯示雙肺底和周邊網(wǎng)狀及輕度毛玻璃狀陰影，晚期蜂窩肺4、經(jīng)纖支鏡活檢或肺泡灌洗液檢排除其它診斷次要指標年齡>50歲隱匿起病,不能解釋的進行性呼吸困難疾病時間>3個月雙下吸氣相細羅音（干性或Vecro音）治療(1)糖皮質激素(2)免疫抑制機(3)肺移植(4)對癥治療
