新生兒肺透明膜病(本科)PPT課件

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1、新生兒呼吸窘迫綜合征（neonatalrespiratorydistresssyndrome，NRDS）新生兒肺透明膜病（hyalinemembranedisease，HMD）余加林重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院NICU發(fā)達國家和發(fā)展中國家在圍產(chǎn)期患病率和死亡率均高的疾病發(fā)生率：全部活產(chǎn)兒的0.5%~1%，早產(chǎn)兒發(fā)生率10%~16%(80年代北美),國內(nèi)占活產(chǎn)嬰兒的0.31％占整個新生兒死亡原因的30%和早產(chǎn)兒死亡原因的50%~70%多發(fā)生于早產(chǎn)兒糖尿病母親嬰兒，剖宮產(chǎn)兒，雙胎之二，男嬰概述缺乏肺表面活性物質(zhì)(pulmonarysurfactant,PS)所引起呼吸末肺泡萎陷臨床表現(xiàn)為生后不久即出現(xiàn)

2、進行性呼吸困難和呼吸衰竭病理以肺泡壁上附有嗜伊紅透明膜和肺不張為特征概述病因一、早產(chǎn)：Ⅱ型上皮細胞分化不全,缺乏產(chǎn)生PS能力,35周后明顯改善。發(fā)生率:30~32W孕40%~55%33~35W孕10%~15%>36W孕1%~5%病因肺表面活性物質(zhì)(pulmonarysurfactant,PS)缺乏-肺泡II型上皮細胞合成，儲存在板層小體中，分泌至肺泡-主要成分是磷脂(約占90％)-以二棕櫚酰卵磷脂（DPPC）為主-在降低表面張力中起主要作用DPPCPCPGPLcholprotein肺表面活性物質(zhì)(pulmonarysurfactant,PS)缺乏-蛋白成分僅占5-10％，碳水化合物占5%-蛋白

3、成分中2％為肺特有的非血清源性蛋白質(zhì):-肺表面活性物質(zhì)結合蛋白質(zhì)(surfactantprotein,SP)-SP-A，SP-B，SP-C和SP-D,輔助磷脂作用1959年Avery及Mead證實HMD是缺乏PS所致病因LaPlace定律對肺泡穩(wěn)定性的作用：A.正常肺泡；B.PS缺乏時肺泡，半徑小的肺泡表面張力大于半徑大的肺泡，氣體由小肺泡進入大肺泡發(fā)病機理發(fā)病機理←↓肺泡表面張力↑↓肺不張、肺順應性↓↓肺內(nèi)分流↓通氣/血流失調(diào)↓→←↓↓肺組織缺氧肺血管收縮、阻力↑↓↓毛細血管通透性↑右→左分流↓↓細胞外漏、纖維蛋白滲出PPHN↓PS↓PaO2↓，PaCO2↑透明膜形成呼吸窘迫：－出生時多正常

4、－生后2~6h前出現(xiàn)（嚴重者生后即刻）－呼吸急促（>60次/分）－呼氣呻吟－進行性加重－12h后出現(xiàn)，一般不考慮本病臨床表現(xiàn)癥狀－青紫－鼻扇－三凹征－胸廓塌陷－呼吸音減弱、細濕羅音臨床表現(xiàn)體征恢復期：臨床表現(xiàn)病程進展動脈導管開發(fā)→心力衰竭心臟雜音一般：2、3天病情最重3天后病情明顯好轉(zhuǎn)3天后PS的合成和分泌自然增加X光檢查：通常分為四級：Ⅰ級全肺呈細小顆粒網(wǎng)狀陰影，心影清楚，支氣管充氣征不明顯Ⅱ級全肺可見較大密集的顆粒網(wǎng)狀陰影，透過度減弱，兩側隔肌位置抬高，位于第7后肋以上，支氣管充氣征Ⅲ級全肺透亮度喪失，呈磨玻璃樣，橫膈及心界部分模糊，支氣管充氣征明顯Ⅳ級肺野全部一致性密度增高，完全變白，呈

5、所謂“白肺”，心影看不清，支氣管充氣征不明顯輔助檢查泡沫試驗：PS利于泡沫形成和穩(wěn)定，酒精起抑制作用卵磷脂/鞘磷脂（L/S）值：<1.5為肺未成熟血氣分析彩色Doppler超聲檢查輔助檢查濕肺：新生兒暫時性呼吸增快（TTN）－多見于足月兒、過期產(chǎn)兒－剖宮產(chǎn)多－X線表現(xiàn)特殊－緩解快、一般情況好鑒別診斷B組鏈球菌肺炎：－母親妊娠后期感染－胎膜早破－洋水臭－培養(yǎng)陽性鑒別診斷膈疝：－腹部凹陷－患測胸部呼吸音減弱或消失－患側胸部腸鳴音－X線胸片：患側胸部有腸曲或胃泡影縱隔向?qū)纫莆昏b別診斷治療治療目的：保證通氣及換氣功能等待自身PS產(chǎn)生治療1.持續(xù)氣道正壓(continuouspositiveairwa

6、ypressure,CPAP):目的:增加功能殘氣量(functionalresidualcapacity,FRC)防止呼氣時肺泡萎陷提高氧合減少肺內(nèi)分流指征:吸入氧濃度(FiO2)≥0.6,TcSO2<85%注意事項:①鼻塞CPAP常用,②避免長時間吸純氧,③壓力4~6cmH2O輔助通氣：治療２.機械通氣：(1)常頻機械通氣(CMV):指征:①用CPAP失敗,②血氣pH<7.25伴PaCO2>9.3kPa③頻發(fā)呼吸暫停(2)高頻振蕩通氣（HFOV）(3)一氧化氮（NO）吸入：常用于并發(fā)PPHN。輔助通氣：治療２.機械通氣：合并癥:①肺氣漏(氣胸、縱隔氣腫等)②慢性肺疾病(也稱支氣管肺發(fā)育不良

7、)③早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病④呼吸機相關性肺炎輔助通氣：治療PS替代治療：種類制劑來源劑量(mg/kg)天然制劑人類表面活性物質(zhì)人羊水中提取60Infarsurf牛肺臟提取100CLSE牛肺臟提取90Curosurf（固爾蘇)豬肺臟提取60~200開塞肺牛肺60~200半合成制劑Survanta牛肺十DPPC十脂質(zhì)120Surfactant-TA牛肺十DPPC十脂質(zhì)120肺活通豬肺十DPPC＋PG100~1