《擴(kuò)心病》ppt課件

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1、擴(kuò)張性心肌病梁祎擴(kuò)張性心肌病是一類以左心室或雙心室擴(kuò)大伴收縮功能障礙為特征的心肌病。該病較為常見(jiàn)，我國(guó)發(fā)病率13-84/10萬(wàn)。病因多樣，約半數(shù)病因不詳。臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。本病預(yù)后差，確診后5年生存率約為50%，10年生存約25%。病因及發(fā)病機(jī)制病因迄今不明，除特發(fā)性、家族遺傳性外，近年來(lái)認(rèn)為持續(xù)病毒感染是其重要原因，持續(xù)病毒感染對(duì)心肌組織的損傷、自身免疫包括細(xì)胞、自身抗體或細(xì)胞因子介導(dǎo)的心肌損傷等可導(dǎo)致或誘發(fā)擴(kuò)張型心肌病。此外尚有圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、心肌能量代謝紊亂和神經(jīng)激素受體異常等多因素也可引起本病。臨床表現(xiàn):起病緩慢，多在臨

2、床癥狀明顯時(shí)方就診，如有氣急，甚至端坐呼吸、水腫和肝大等充血性心力衰竭的癥狀和體征時(shí)，始被診斷。部分患者可發(fā)生栓塞或猝死。主要體征為心臟擴(kuò)大，?？陕?tīng)到第三或第四心音，心率快時(shí)呈奔馬律。常合并各種類型的心律失常。近期由于人們對(duì)病毒性心肌炎可演變?yōu)閿U(kuò)張型心肌病的認(rèn)識(shí)增強(qiáng)，在心肌炎后常緊密隨訪，有時(shí)可發(fā)現(xiàn)早期無(wú)充血性心力衰竭表現(xiàn)而僅有左室增大的擴(kuò)張型心肌病，事實(shí)上是病毒性心肌炎的延續(xù)。病程：起病緩慢，可在任何年齡發(fā)病，但以30~50歲多見(jiàn)，遺傳性DCM發(fā)病更早。DCM病程可分為三個(gè)階段：無(wú)癥狀期體檢可以正常，X線檢查心臟輕度擴(kuò)大，心電圖非特異性改變，超聲心動(dòng)圖測(cè)量左室舒張末期內(nèi)徑為5

3、~6.5cm，射血分?jǐn)?shù)40%~50%之間。有癥狀期主要表現(xiàn)為極度疲勞、乏力、氣促、心悸等癥狀，舒張?jiān)缙诒捡R律，超聲心動(dòng)圖測(cè)量左室舒張末期內(nèi)徑為6.5~7.5cm，射血分?jǐn)?shù)20%~40%之間。病情晚期肝腫大，水腫，腹水等充血性心力衰竭的表現(xiàn)，可相對(duì)穩(wěn)定，反復(fù)心衰數(shù)年至十余年，也可進(jìn)行性加重，短期內(nèi)死亡。多數(shù)患者合并有各種心律失常，部分患者發(fā)生血栓栓塞或猝死。主要體征是心臟擴(kuò)大、奔馬律、肺循環(huán)和體循環(huán)淤血征。癥狀充血性心力衰竭為本病最突出的表現(xiàn)。其發(fā)生主要是由于心室收縮力下降、順應(yīng)性降低和體液潴留導(dǎo)致心排出量不足及(或)心室充盈壓過(guò)度增高所致?？沙霈F(xiàn)左心功能不全的癥狀，常見(jiàn)的為進(jìn)行

4、性乏力或進(jìn)行性勞動(dòng)耐力下降、勞力性呼吸困難、端坐呼吸以及陣發(fā)性夜間呼吸困難等左心衰的表現(xiàn)，病變晚期可同時(shí)出現(xiàn)右心衰的癥狀：如肝臟大、上腹部不適以及周圍性水腫。心律失?？砂l(fā)生各種快速或緩慢型心律失常，甚至為本病首發(fā)臨床表現(xiàn)；嚴(yán)重心律失常是導(dǎo)致該病猝死的常見(jiàn)原因。栓塞可發(fā)生心、腦、腎或肺栓塞。血栓來(lái)源于擴(kuò)大的心室或心房，尤其是伴有心房顫動(dòng)時(shí)。周圍血管栓塞偶為該病首發(fā)癥狀。胸痛雖然冠狀動(dòng)脈主干正常，但仍有約1/3的患者出現(xiàn)胸痛，其發(fā)生可能與肺動(dòng)脈高壓、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有關(guān)。檢查:1、胸部X線檢查心影常明顯增大，心胸比＞50％，肺淤血。2、心電圖可見(jiàn)多種心電異

5、常如心房顫動(dòng)，傳導(dǎo)阻滯等各種心律失常。其他尚有ST-T改變，低電壓，R波減低，少數(shù)可見(jiàn)病理性Q波，多系心肌廣泛纖維化的結(jié)果，但需與心肌梗死相鑒別。3、超聲心動(dòng)圖本病早期即可有心腔輕度擴(kuò)大，后期各心腔均擴(kuò)大，以左心室擴(kuò)大早而顯著，室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱，提示心肌收縮力下降，以致二尖瓣、三尖瓣本身雖無(wú)病變，但在收縮期不能退至瓣環(huán)水平而致關(guān)閉不全，彩色血流多普勒顯示二、三尖瓣反流。4、心臟放射性核素檢查核素血池掃描可見(jiàn)舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分?jǐn)?shù)降低；核素心肌顯影表現(xiàn)為灶性散在性放射性減低。5、心導(dǎo)管檢查和心血管造影早期近乎正常。有心力衰竭時(shí)可見(jiàn)左、右心室舒張末期壓、左心

6、房壓和肺毛細(xì)血管楔壓增高、心搏量、心臟指數(shù)減低。心室造影可見(jiàn)心腔擴(kuò)大，室壁運(yùn)動(dòng)減弱，心室射血分?jǐn)?shù)低下。冠狀動(dòng)脈造影多無(wú)異常，有助于與冠狀動(dòng)脈性心臟病的鑒別。6、心內(nèi)膜心肌活檢可見(jiàn)心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等。活檢標(biāo)本除發(fā)現(xiàn)組織學(xué)改變外，尚可進(jìn)行病毒學(xué)檢查。鑒別診斷應(yīng)除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病，如急性病毒性心肌炎、風(fēng)濕性心臟病、冠心病、先天性心血管病及各種繼發(fā)性心肌病等后方可確立診斷。治療因本病原因未明，尚無(wú)特殊的防治方法。在病毒感染時(shí)密切注意心臟情況并及時(shí)治療，有一定的實(shí)際意義。目前治療原則是針對(duì)充血性心力衰竭和各種心律失常。一般是限制體力活動(dòng)，低鹽飲食，應(yīng)用洋地黃和利

7、尿劑。但本病較易發(fā)生洋地黃中毒，故應(yīng)慎用。此外常用擴(kuò)血管藥物、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（ACE）抑制劑等長(zhǎng)期口服。近年來(lái)并發(fā)現(xiàn)在心力衰竭時(shí)能使腎上腺素能神經(jīng)過(guò)度興奮，β受體密度下降，選用β受體阻滯劑從小劑量開(kāi)始，視癥狀、體征調(diào)整用量，長(zhǎng)期口服可使心肌內(nèi)β受體密度上調(diào)而延緩病情進(jìn)展。這樣不但能控制心衰而且還能延長(zhǎng)存活時(shí)間。本病在擴(kuò)大的心房心室腔內(nèi)易有附壁血栓形成，對(duì)有心房顫動(dòng)或深靜脈血栓形成等發(fā)生栓塞性疾病風(fēng)險(xiǎn)且沒(méi)有禁忌證的患者宜口服阿司匹林預(yù)防附壁血栓形成。對(duì)于已經(jīng)有附壁血栓形成和發(fā)生血栓栓塞的患者