《血液疾病》ppt課件

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1、1血液系統(tǒng)疾病討論免疫性血小板減少性紫癜2主訴：皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑2+天張××，女性，24歲?，F(xiàn)病史患者2+天前于口腔內(nèi)發(fā)現(xiàn)兩處血皰伴牙齦活動性出血，伴雙下肢散在瘀點(diǎn)、瘀斑，不突出于皮膚表面，壓之不褪色，無嘔血黑便，無咳嗽咳痰，無視力模糊，無鼻衄，無頭暈頭痛，無腹痛腹瀉，患者期間未予以重視，于1天前患者自感上訴癥狀加重并伴有解黑大便，自訴小便顏色正常，但可聞及血腥味，無咳嗽咳痰，無視力模糊，無鼻衄，無頭暈頭痛，無腹痛腹瀉，遂來我院門診就診，查血常規(guī)提示血小板5×109/L，其余無明顯異常，患者自發(fā)病以來，精神睡眠可，大小便同上所訴，體重?zé)o明顯下降。3既往史8+年前患者在廣東傳染病醫(yī)院診斷為“

2、右腎結(jié)核”，2+年正規(guī)抗結(jié)核治療后停藥，于半月前患者因右腎功能衰竭，為行右腎切除手術(shù)開始服用抗結(jié)核藥。4體格檢查和輔助檢查無貧血貌，全身皮膚散在大小不等的皮下出血點(diǎn)，以雙下肢為甚，不突出皮膚表面，壓之不褪色，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。口腔黏膜兩處血皰，咽無充血。胸骨壓痛陰性，心肺無異常。肝脾肋下未觸及，雙下肢無浮腫。血常規(guī)：WBC7.9×109/L，RBC4.12×1012/L，HGB121g/L，PLT5.0×109/L。5問題1患者的主要癥狀是什么？患者主要癥狀是出血，主要為皮膚黏膜出血，表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)瘀斑、口腔黏膜血皰。6問題2患者出血表現(xiàn)主要考慮？血管壁異常：是由于毛細(xì)血管通透性和脆

3、性增加，血管內(nèi)紅細(xì)胞和血漿外滲引起皮膚黏膜出血，如過敏性紫癜。凝血異常：是由于凝血因子缺乏或功能異常導(dǎo)致凝血障礙，如血友病等。血小板異常：包括數(shù)量和功能異常引起的止血障礙，其中最常見的是血小板數(shù)量減少，常見于免疫性血小板減少性紫癜（ITP）、白血病等。7問題3根據(jù)患者血常規(guī)特點(diǎn)，考慮可能為哪些疾?。炕颊哐Ｒ?guī)表現(xiàn)為血小板明顯減少，白細(xì)胞及紅細(xì)胞沒有改變，加上癥狀主要表現(xiàn)為全身散在皮膚瘀斑、瘀點(diǎn)：免疫性血小板減少性紫癜；血栓性血小板減少性紫癜；急性白血?。还撬柙錾惓＞C合征。8問題4下一步應(yīng)該做哪些檢查？尿常規(guī)、大便常規(guī)、凝血功能、血生化、免疫系統(tǒng)、腹部彩超、感染性標(biāo)志物、骨髓穿刺涂片。9

4、結(jié)果回示骨髓象回報(bào)：骨髓增生活躍。粒系增生活躍，占57.5％，各階段比值及形態(tài)大致正常。紅系增生活躍，占29.5％，以中晚幼紅細(xì)胞增生為主，形態(tài)未見異常，淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞比值及形態(tài)大致正常。可見巨核細(xì)胞13個(gè)，未見產(chǎn)板巨核細(xì)胞；免疫系統(tǒng)檢查陰性；血生化陰性；感染性標(biāo)志物陰性；尿常規(guī)未見異常；腹部彩超肝脾不大。凝血功能無異常。10問題5結(jié)合檢查結(jié)果，該患者目前診斷何??？結(jié)合患者的骨髓象：巨核細(xì)胞數(shù)量未減少，未見產(chǎn)板巨核細(xì)胞，考慮患者巨核細(xì)胞產(chǎn)板功能障礙。免疫系統(tǒng)檢查陰性，感染性標(biāo)志物檢查陰性、血生化陰性，尿常規(guī)未見異常，腹彩肝脾不大，排除繼發(fā)性血小板減少癥，故診斷為特發(fā)性血小板減少性紫

5、癜（ITP）。免疫性血小板減少性紫癜發(fā)病機(jī)制細(xì)菌或病毒感染與ITP的發(fā)病有密切關(guān)系。血小板表面膜糖蛋白特異性自身抗體，自身抗體的血小板被巨噬細(xì)胞識別、吞噬破壞，導(dǎo)致血小板壽命縮短、數(shù)量減少，引起出血12問題6該患者應(yīng)如何治療？ITP的一線治療：激素治療。急癥出血嚴(yán)重可加用丙種球蛋白升高血小板。也可行輸注血小板暫時(shí)提升血小板量，只對于出血癥狀嚴(yán)重或血小板數(shù)量極低的病人。二線治療：脾切除，切脾指征：有部分病人行激素治療無效或產(chǎn)生激素依賴，有激素治療禁忌癥。三線治療：免疫抑制劑治療，可與激素聯(lián)用提高療效，減少激素用量。