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《局灶性白質(zhì)病變ppt課件》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、Case1郜志劍，男，29歲突發(fā)眩暈、惡心、嘔吐伴視物旋轉(zhuǎn)、心悸、出汗及走路不穩(wěn)省醫(yī)診斷：良性位置性眩暈平素體健，否認高血壓、糖尿病病史2016-6-282016-6-292016-6-292016-6-30PWI示：病變區(qū)高灌注2016-6-30MRI擬診右側(cè)橋臂炎性脫髓鞘病變治療經(jīng)過激素應用改善微循環(huán)改善腦代謝支持、對癥治療治療后臨床癥狀緩解復查—病變縮小2016-7-4復查—病變縮小2016-7-4二次復查—病變縮小2016-7-14二次復查—病變縮小2016-7-14出院診斷臨床孤立綜合征另一病例男37歲臨床孤立綜合征clinicalisolate
2、dsyndromes一、臨床孤立綜合征(CIS)概念指中樞神經(jīng)系統(tǒng)首次發(fā)作的特發(fā)的炎性(免疫介導性)脫髓鞘事件[idiopathicinflammatorydemyelinatingdisease,IIDD]。其臨床表現(xiàn)可有：視神經(jīng)炎、腦干腦炎、脊髓炎、大腦及小腦所受累部位的表現(xiàn)。時間上的孤立，空間上可孤立或多病灶。MillerD,etal.Clinicallyisolatedsyndromessuggestiveofmultiplesclerosis,partI:naturalhistory,pathogenesis,diagnosis,andprogn
3、osis.LancetNeurol2005;4:281-2882、CIS的臨床表現(xiàn)視神經(jīng)炎21%長束癥狀和體征46%腦干綜合征10%多灶異常癥侯23%空間上孤立77%時間上孤立100%MillerD,etal.Clinicallyisolatedsyndromessuggestiveofmultiplesclerosis,partI:naturalhistory,pathogenesis,diagnosis,andprognosis.LancetNeurol2005;4:281-2883.CIS與MS的關系如何?85%青年MS為亞急性CIS起病，表現(xiàn)為視神
4、經(jīng)、腦干或脊髓病變；30%-70%CIS患者可發(fā)展為MS；運動系統(tǒng)病變CIS發(fā)展為MS的可能性是沒有運動系統(tǒng)病變的2倍；運動系統(tǒng)病變致殘至需輪椅者是無運動系統(tǒng)受累的2.8倍。MillerD,etal.Clinicallyisolatedsyndromessuggestiveofmultiplesclerosis,partI:naturalhistory,pathogenesis,diagnosis,andprognosis.LancetNeurol2005;4:281-288影響CIS和早期MS預后的臨床表現(xiàn)預后良好預后較差視神經(jīng)炎只有感覺癥狀完全緩解再次
5、復發(fā)間隔時間較長5年后仍沒有活動障礙MRI正?！岸嗖≡睢钡腃IS運動系統(tǒng)受累不完全緩解頭2-5年內(nèi)復發(fā)頻率較高5年后有明確活動障礙有大病灶的異常MRIMillerD,etal.Clinicallyisolatedsyndromessuggestiveofmultiplesclerosis,partI:naturalhistory,pathogenesis,diagnosis,andprognosis.LancetNeurol2005;4:281-288CIS與MS的關系[新]容易發(fā)展作為MS的表現(xiàn)不完全的橫貫性脊髓炎：癥狀不對稱，感覺癥狀突出而運動癥候相對
6、少，脊髓病變小于2個脊髓節(jié)段，異常的腦MRI，CSF-OCB陽性PelidouS-H,GiannopoulosS,etalTherapeuticsandClinicalRiskManagement,2008,4(3):627-630影響CIS預后的臨床表現(xiàn)[新]容易發(fā)展作為MS的表現(xiàn)OpticNeuritisIncreasedriskDecreasedrisk年青的成人女性單側(cè)受累疼痛視盤正常兒童男性雙側(cè)受累無疼痛嚴重視盤水腫ThrowerBW.Neurology,2007,68(suppl4):s12-s15影響CIS預后的臨床表現(xiàn)[新]容易發(fā)展作為MS
7、的表現(xiàn)TransversemyelitisIncreasedriskDecreasedrisk不全橫貫性癥狀不對稱脊髓病灶小無水腫完全橫貫性癥狀對稱多節(jié)段的水腫ThrowerBW.Neurology,2007,68(suppl4):s12-s154、CIS的病理學CIS病理和MS相似，但病理改變較輕。CIS的病理表現(xiàn)為：廣泛的少突膠質(zhì)細胞凋亡小膠質(zhì)細胞活化，較少的淋巴細胞和吞噬細胞浸潤早期表現(xiàn)嚴重的病灶中59%發(fā)生在灰質(zhì)MillerD,etal.Clinicallyisolatedsyndromessuggestiveofmultiplesclerosis
8、,partI:naturalhistory,pathogenesi
