川崎病的臨床有關(guān)問題

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1、川崎病的臨床有關(guān)問題流行病學(xué)：1、〈5歲嬰幼兒多見2、第10屆國(guó)際研究會(huì)（日本2012.2.7-2.10）：⑴發(fā)病率有增加趨勢(shì)：亞洲人群發(fā)病率高，LI本較高0~4歲發(fā)病率:90年代2010年前后日本2.16%023.9%。上海1.6/萬3.6/萬北京1?8/萬6/萬韓國(guó)8.6/萬11.3/萬美國(guó)1.9/萬西歐<0.5/萬⑵急性期合并冠脈病變的比例下降26%—-1.08%發(fā)病機(jī)理：川崎病引起的冠狀動(dòng)脈損害一直是臨床研究重點(diǎn)過去認(rèn)為與呼吸道病毒、細(xì)菌感染相關(guān)感染與環(huán)境因索研究證明：與空氣中的沉淀物微粒相關(guān)為急性呼吸道病毒感染無明顯關(guān)系，與鏈球菌感

2、染有關(guān)基因研究發(fā)現(xiàn)川崎病的基因易感位點(diǎn)有3-4個(gè)易感兒TNF-a的激活與冠脈受累和關(guān)JIL-2的基因多態(tài)性、趨化因子多態(tài)性、T細(xì)胞協(xié)同刺激基因等這些細(xì)胞因子多態(tài)性與木病易感性及冠脈受累相關(guān)機(jī)體超免疫反應(yīng)：急性全身小血管免疫性炎癥反應(yīng)發(fā)牛VT淋巴細(xì)胞激活、補(bǔ)體激活、CD4/CD8I大量細(xì)胞因子釋放：TNF-a、B、內(nèi)皮素免疫炎癥介質(zhì)釋放：IL-1.2.4.6.10……趨化因子、補(bǔ)體7中、小動(dòng)脈血管免疫性炎癥，尤其是冠狀動(dòng)脈受累【診斷】早期診斷可減少KD并發(fā)冠脈病變發(fā)生一發(fā)展一、典型病例：具備以下6項(xiàng)中5項(xiàng)時(shí)，可診斷1?體溫上升＞5天；2?眼結(jié)

3、膜充血；3?唇充血皺裂、楊梅舌；4?皮疹；5.手足（急性期）硬腫一恢復(fù)期膜狀脫皮（肛周脫皮;6.單側(cè)頸淋巴結(jié)腫大。具備發(fā)熱及其他3項(xiàng)，加心臟彩超檢查陽性可診斷。二、不典型病例：國(guó)際會(huì)議2005年修訂標(biāo)準(zhǔn)當(dāng)不足以上5項(xiàng)，只有第3、4項(xiàng)，除外其它疾病后，參考實(shí)驗(yàn)指標(biāo)、心臟彩超可診斷。1.檢查心臟彩超為陽性（冠脈擴(kuò)張（冠脈內(nèi)徑：^4mm輕度擴(kuò)張；＞4-7mni,屮度擴(kuò)張；28mm,重度擴(kuò)張）、管壁回聲增強(qiáng)、管腔不規(guī)則或左心室收縮功能下降、二尖瓣返流、心包積液等），可診斷。2.實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：①起病1周后PLT^450X109/L；②急性期WBCf（^1

4、5X109/L）以中性粒細(xì)胞f為主；③CRPtt；④ESRft顯著，240mm/h；⑤不明原因貧血；⑥低蛋白血癥：AW30g/L；⑦ALTf⑧尿WBCt＞10個(gè)/HP。有文獻(xiàn)記載：不典型KD延遲診治可引起冠脈瘤發(fā)生、加重,需警惕：發(fā)熱＞5天，熱性面容，卡巴潮紅，肛周/手指潮紅/脫皮，＜2歲，化驗(yàn)：①ESRf；②CRPt、WBCf（中性粒為主）、PLTtt（一周后）、HbI（原因不明貧血）；③AI<30g/L；④ALTt；⑤尿WECf>10個(gè)/昭冠狀動(dòng)脈并發(fā)的危險(xiǎn)預(yù)測(cè)因素:有無ALTtV—AlVCRPtV—用IVIG無反應(yīng)V—AECA（血管內(nèi)皮

5、細(xì)胞抗體）陽性陰性【治療】一、抗感染：病毒、細(xì)菌、混合感染二、IVIG+Asprin+潘生?。号松≡诠诿}擴(kuò)張時(shí)用，（尿激酶、肝素應(yīng)用），減少血栓形成的并發(fā)癥。三、激素應(yīng)用：當(dāng)IVIG無效，并發(fā)心肌炎，體溫不降時(shí)；四、對(duì)IVIG無反應(yīng)的危險(xiǎn)因素：①CD8+HCA-DR+②AW36g/L研究證明：與IgG-Fc受體對(duì)調(diào)節(jié)WBC特異抗原差。