川崎病的臨床問題講課教案.ppt

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1、川崎病的臨床問題患者至上員工為本品牌第一發(fā)展領(lǐng)先非典型KD（AtypicalKawasakiDisease,IKD）指除具有主要診斷標(biāo)準(zhǔn)包括的臨床表現(xiàn)外，還伴有急性腹痛、腹瀉、胸腔積液、蛋白尿、腎炎等其他臨床表現(xiàn)的KD。AKD與IKD一樣，易于發(fā)生冠脈病變?；颊咧辽蠁T工為本品牌第一發(fā)展領(lǐng)先過渡型KD定義：在入院診斷為不完全型川崎病（IKD），住院過程中出現(xiàn)新的主要臨床表現(xiàn)，出院時(shí)達(dá)到完全型川崎?。╟KD）診斷標(biāo)準(zhǔn)。重癥KD：在ICU住院治療，原因?yàn)橹卸拘孕菘恕ODS、KD休克綜合癥（定義收縮壓比基礎(chǔ)值低

2、20%或臨床有灌注不良表現(xiàn)）、消耗性凝血病、巨噬細(xì)胞活化綜合癥（MAS），等KD病歷?；颊咧辽蠁T工為本品牌第一發(fā)展領(lǐng)先難治性川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)為：丙種球蛋白2g/kg/次，沖擊2次后，體溫大于38.5℃，CRP無改善，白蛋白版，血小板低或大于900*109/L,心臟彩超：冠狀動(dòng)脈有炎癥改變?；颊咧辽蠁T工為本品牌第一發(fā)展領(lǐng)先川崎病休克綜合癥：病程中出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定狀態(tài)的川崎病。診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.診斷川崎病的基礎(chǔ)上，患兒收縮壓持續(xù)低于該年齡組兒童正常收縮壓低值20%，或以上。2.合并組織低灌流的臨床體征，需擴(kuò)容或

3、依靠血管活性藥物才能維持血壓在正常范圍?；颊咧辽蠁T工為本品牌第一發(fā)展領(lǐng)先KD診斷標(biāo)準(zhǔn)（第3屆國際川崎病會議1998）*發(fā)熱持續(xù)5天以上。*四肢末端變化：急性期手足硬性水腫，指趾端紅斑；恢復(fù)期，甲床皮膚移行模樣脫皮。*皮疹：多形性紅斑，軀干部多，不發(fā)生水皰及痂皮。*兩眼非花膿性結(jié)膜炎。*口腔粘膜：口唇潮紅，楊梅舌、口、咽部粘膜彌漫性充血。*急性非化膿性頸部淋巴結(jié)膿腫，直徑>1.5cm。患者至上員工為本品牌第一發(fā)展領(lǐng)先*具有以上6項(xiàng)中有5項(xiàng)以上者，又不能被其他已知疾病所解釋。*除外其他疾病——病毒性感染、溶血

4、性鏈球菌感染（暴發(fā)型、猩紅熱）、葡萄球菌感染（中毒性休克綜合征）和耶爾森菌感染?；颊咧辽蠁T工為本品牌第一發(fā)展領(lǐng)先川崎病早期診斷的臨床線索：·川崎病的面容；·肛周脫皮；·陰囊皮膚潮紅；·卡介苗接種的部位紅腫；·>3歲兒童出現(xiàn)頸淋巴結(jié)腫大；·嚴(yán)重的低蛋白血癥?；颊咧辽蠁T工為本品牌第一發(fā)展領(lǐng)先不完全川崎病國內(nèi)統(tǒng)計(jì)占19.4%（日本占13.8%），不是輕型川崎?。ü诿}發(fā)生率反升高）。湘雅三醫(yī)院：IKD占25%。有兩個(gè)含義：1.臨床標(biāo)準(zhǔn)3項(xiàng)或2項(xiàng)符合，但B超示冠狀動(dòng)脈瘤屬重癥。2.臨床3項(xiàng)或2項(xiàng)符合，B超可見冠狀動(dòng)

5、脈輝度增強(qiáng)，除外其他感染性疾病?；颊咧辽蠁T工為本品牌第一發(fā)展領(lǐng)先以下指標(biāo)陽性，結(jié)合臨床要考慮不完全型KDCRP>30mg/L;ESR>40mm/Hr;貧血;血WBC>15×109/L;血小板>450×109/L；血漿白蛋白<30g/L；ALT↑尿白細(xì)胞>10/HP?！ひ陨现笜?biāo)若有≥3項(xiàng)符合，可初步確診不完全性川崎病；若<3項(xiàng)，復(fù)查心超（+），可確診IKD。患者至上員工為本品牌第一發(fā)展領(lǐng)先如下表現(xiàn)也應(yīng)警惕KD：UCG示冠脈擴(kuò)張或冠狀動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)；心臟雜音或心包摩擦音；BCG接種處再現(xiàn)紅斑；肛周脫屑；低鈉血

6、癥?；颊咧辽蠁T工為本品牌第一發(fā)展領(lǐng)先川崎病的鑒別：全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（s-JIA）:冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張往往是診斷不典型川崎病的主要依據(jù)，但s-JIA患者也可以出現(xiàn)與川崎病相似的冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張。兩者在實(shí)驗(yàn)室檢查上還有許多相似之處：1、CRP升高；2、白細(xì)胞升高；3、血小板增多；4、白蛋白減少；5、貧血；IL-18是鑒別IKD和s-JIA的，一個(gè)特異性很高的標(biāo)志物?；颊咧辽蠁T工為本品牌第一發(fā)展領(lǐng)先并發(fā)癥：——冠狀動(dòng)脈病變1.正常（0度）：冠脈無擴(kuò)張。～3歲<2.5mm，～9歲<3mm,～14歲<3.5mm冠狀內(nèi)徑

7、與主動(dòng)脈根部內(nèi)徑之比值不受年齡影響，個(gè)年齡組均<0.3。2.輕度（Ⅰ度）：瘤樣擴(kuò)張明顯而局限，內(nèi)徑<4mm。3.中度（Ⅱ度）：可為單發(fā)或多發(fā)，內(nèi)徑為4～7mm。4.重度（Ⅲ度）：內(nèi)徑≥8mm，稱冠狀動(dòng)脈巨大瘤。多為廣泛性，累及1支以上。發(fā)生率約為5%，預(yù)后不良?；颊咧辽蠁T工為本品牌第一發(fā)展領(lǐng)先冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生的時(shí)間冠狀擴(kuò)張?jiān)诎l(fā)病第3天（平均5.4d）即可出現(xiàn)，第10d左右40%的患者存在冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張。2/3的患者為急性期一過性的冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，可在發(fā)病3～5周內(nèi)消退。發(fā)病第6天即可測得冠脈瘤，第2～3周檢出

8、率最高，第4周后很少出現(xiàn)新的病變，但也可遲至急性期后數(shù)月，甚至數(shù)年才發(fā)生。多數(shù)于3～6月內(nèi)消退。如冠狀動(dòng)脈瘤持續(xù)30d以上，成為冠狀動(dòng)脈后遺癥?；颊咧辽蠁T工為本品牌第一發(fā)展領(lǐng)先冠狀動(dòng)脈損害的危險(xiǎn)因素包括：年齡＜1歲；男性；持續(xù)發(fā)熱超過14天；貧血；WBC＞30×109/L;ESR＞100mm/L；CRP明顯升高；血漿白蛋白降低；發(fā)生體動(dòng)脈瘤者?；颊咧辽蠁T工為本品牌第一發(fā)展領(lǐng)先冠狀動(dòng)脈瘤并發(fā)心肌梗死：KD并發(fā)心肌梗死者約占1%～