淺談卵巢早衰的臨床表現(xiàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)

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1、淺談卵巢早衰的臨床表現(xiàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)卵巢早衰是指婦女在40歲以前因某種原因引起的閉經(jīng)、不育、雌激素缺乏，以及促性腺激素水平升高為特征的一種疾病。文獻(xiàn)報(bào)道，40歲以前卵巢早衰發(fā)生率為1%,30歲以前發(fā)生率為1%,原發(fā)性閉經(jīng)患者中P0F患病率為10%至28%,繼發(fā)性閉經(jīng)患者中POF發(fā)生率為4%至18%［1］。本文就莫臨床表現(xiàn)和診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行簡(jiǎn)要探討1臨床表現(xiàn)。1.1癥狀1.1.1月經(jīng)的改變閉經(jīng)是POF的主要臨床表現(xiàn)［1］。POF發(fā)生在青春期前表現(xiàn)為原發(fā)閉經(jīng)，且沒(méi)有第二性征發(fā)育；發(fā)生在青春期后則表現(xiàn)為繼發(fā)閉經(jīng)，40歲以前月經(jīng)終止，往往冇第二性征發(fā)育。P0F前月經(jīng)改變的形式很不一致，約有50%患者

2、會(huì)有月經(jīng)稀發(fā)或不規(guī)則子宮出血；25%患者突然出現(xiàn)閉經(jīng)。P0F發(fā)病年齡取決于卵巢中原始卵泡的儲(chǔ)備及卵泡閉鎖的速度。卵泡儲(chǔ)備少及閉鎖速度快都會(huì)使卵巢功能提前衰竭。有染色休缺陷的P0F患者多有先天性卵巢發(fā)育不全，卵巢儲(chǔ)差，P0F發(fā)生更早，甚至未能達(dá)到青春發(fā)育期，因而表現(xiàn)為原發(fā)閉經(jīng)多數(shù)POF患者卵巢功能衰退發(fā)生的過(guò)程是突然的且不可逆的，少數(shù)患者這一過(guò)程會(huì)持續(xù)一段時(shí)間，相當(dāng)于自然絕經(jīng)的過(guò)渡期。臨床上偶有已診斷為P0F后又出現(xiàn)所謂一過(guò)性的卵巢功能恢復(fù)，表現(xiàn)為恢復(fù)止常月經(jīng)，甚至有POF患者妊娠的報(bào)道，但隨著P0F確診后時(shí)間的延長(zhǎng)，卵巢功能恢復(fù)的機(jī)會(huì)也就越小。1.1.2雌激素缺乏表現(xiàn)由于卵巢功能衰退

3、，POF患者除不育外，也會(huì)像絕經(jīng)婦女那樣出現(xiàn)一組雌激素低下癥候群，如潮熱、出汗等血管舒縮癥狀，抑郁、焦慮、失眠、記憶力減退等神經(jīng)精神癥狀，以及外陰瘙癢、陰道燒灼感、陰道干澀、性交痛和尿痛、尿急、尿頻、排尿困難等泌尿生殖道癥狀。這些癥狀在原發(fā)閉經(jīng)的POF患者中相對(duì)少見。1.1.3相應(yīng)病因的表現(xiàn)雖然POF的確切病因尚不十分清楚，除了藥物、手術(shù)、感染等明確的破壞因素外，研究認(rèn)為多數(shù)POF可能與遺傳、內(nèi)分泌及免疫性疾病冇關(guān)。一些POF患者可同時(shí)存在自身免疫性內(nèi)分泌疾患，如腎上腺功能減低（Addison病）、糖尿病、甲狀腺功能進(jìn)或減退，甲狀旁腺功能亢進(jìn)或減退，其中以甲狀腺功能減退最為常見[2]

4、oKim等在NIH的一項(xiàng)前瞻性研究中對(duì)119例染色體核型止常的P0F患者進(jìn)行了分析，發(fā)現(xiàn)英中32例患有甲狀腺功能減低（27%）,3例患有腎上腺功能減低（2.5%）,3例患有糖尿?。?.5%）。Addison病患者可有疲乏、無(wú)力、色素沉著、體重減輕、血壓下降等表現(xiàn)；糖尿病患者可有多飲、多食、多尿、消瘦等表現(xiàn)；甲狀腺功能亢進(jìn)患者可有興奮、急躁、心悸等表現(xiàn)；甲狀腺功能減退患者可有乏力、怕冷、腹脹、便秘、反應(yīng)遲鈍、智力低下等表現(xiàn)；甲狀旁腺功能亢進(jìn)患者可有肌肉無(wú)力、食欲不振、記憶力減退、情緒不穩(wěn)、性格改變、全身或局部骨痛、關(guān)節(jié)腫痛、皮膚瘙癢等表現(xiàn)。1.2體征P0F患者可全身發(fā)育正常，多數(shù)患者智

5、力正常、身高中等，Turner綜合征患者可有身材矮小、智力低下表現(xiàn)，此外還有頸蹊、桶狀胸、肘外翻、貫通手、乳頭間距寬、內(nèi)眥贅皮、眼裂下斜、耳殼大而低、示發(fā)際低和第四、五掌骨及跖骨短、條索狀卵巢。染色體界常引起原發(fā)閉經(jīng)的POF患者可有第二性征發(fā)育不全，如乳房發(fā)育不全，內(nèi)生殖器未發(fā)育,陰毛、腋毛稀少甚至缺如等表現(xiàn)。盆腔檢查可以發(fā)現(xiàn)陰道粘膜充血、粘膜下出血點(diǎn)等雌激素缺乏表現(xiàn)。極少數(shù)冇淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎患者可觸及增大的卵巢，伴或不伴壓痛。此外，還應(yīng)注意有無(wú)各種病因病變的體征。1?3實(shí)驗(yàn)室檢查1.3.1性激素水平測(cè)定血清激索水平測(cè)定顯示FSII水平升高，雌激素水平下降是POF患者的最主要特征和

6、診斷依據(jù)，一般FSH>40U/L,雌二醇〈73.2。其中最敏感的是血清FSH水平升高，F(xiàn)SH升高是P0F的早期指標(biāo)。偶爾POF患者會(huì)有暫時(shí)的卵巢功能恢復(fù)，經(jīng)連續(xù)測(cè)定血清性激素發(fā)現(xiàn)，幾乎半數(shù)P0F婦女表現(xiàn)有間斷性卵巢功能恢復(fù)，即血清雌二醇水平在183以上，甚至有近20%婦女可出現(xiàn)間斷排卵，即血清孕酮水平超過(guò)9.5o這種現(xiàn)象的病理生理特點(diǎn)與絕經(jīng)過(guò)渡期相似，此期間卵巢內(nèi)殘存的卵泡仍有間斷活動(dòng)，導(dǎo)致性激素水平的波動(dòng)性和不穩(wěn)定性。因此，僅?次測(cè)泄顯示FSH水平升高不能斷定卵巢功能一定完全衰竭，有時(shí)需重復(fù)測(cè)定，F(xiàn)SH持續(xù)升高提示P0F可能。應(yīng)該注意的是，血清FSH水平并不能夠一定反應(yīng)卵巢中原始卵

7、泡的數(shù)目，F(xiàn)SII升高只是竇狀卵泡在發(fā)育過(guò)程中缺乏雌激索和抑制素的負(fù)反饋時(shí)的表現(xiàn)。1.3.2超聲檢查多數(shù)P0F患者盆腔超聲顯示卵巢和子宮縮小，卵巢屮無(wú)卵泡。但染色體核型正常的P0F患者有1/3以上盆腔超聲檢查可有卵泡存在，有報(bào)道在確診卵巢早衰6年以后，超聲仍可發(fā)現(xiàn)卵巢中有卵泡存在,但多數(shù)婦女這些卵泡不具有止常功能，卵泡直徑與血清雌二醇水平之間也無(wú)相關(guān)性。對(duì)這種現(xiàn)象有兩種解釋，一種可能是卵巢中確有殘存的卵泡,另一種可能是所謂/卵巢不敏感綜合征，即卵巢中有卵泡