癲癇臨床表現

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1、癲癇臨床表現（一）癲癇發(fā)作的類型1.強直陣攣發(fā)作特征為突然喪失意識，伴以軀干和四肢的肌肉伸直性強直性收縮（強直期），呼吸肌受累可出現“癲癇哭聲”以及呼吸停止和青紫，其他相關肌肉受累可出現咬傷舌和尿失禁，此期患者血壓增高、心律加快和流涎。肌肉強直性收縮持續(xù)短時間后出現短暫的肌肉松弛，隨后變?yōu)槎虝旱募∪鈴娭毙允湛s和松弛交替發(fā)生（陣攣期），肌肉松弛期逐漸延長，最后肌肉強直性收縮停止，發(fā)作共持續(xù)數分鐘。發(fā)作后（發(fā)作后期）患者可有短暫的意識不清和昏睡，此后可主訴頭痛和肌肉酸痛，其他恢復如初。少數患者于發(fā)作前幾分鐘或幾小時有性質不清的先驅癥狀，如焦慮、易激惹、注意力不集中、頭痛和腹部不適感等。癥狀性全面

2、強直陣攣發(fā)作多由局限性發(fā)作或有定位價值的先兆發(fā)展而來，于發(fā)作后可岀現暫時1生輕偏癱（Todd麻痹）、黑朦或失語。2.部分性發(fā)作首發(fā)起源于一側半球的局限范圍內神經元放電。臨床上有單純部分性發(fā)作和復雜部分性發(fā)作，單純部分性發(fā)作為局限性，此時意識清楚；而復雜部分性發(fā)作在發(fā)作時為雙側性發(fā)放，至少在雙側額、潁葉，此時意識狀態(tài)出現不同程度的障礙。3.局限性運動癥狀發(fā)作最常見于一側口角及上肢，因其在運動皮質代表區(qū)最大，發(fā)作可嚴格限于局部；也可以從局部開始，最常見于一側口角或手指，在發(fā)作過程中逐漸擴展至整個半身，稱Jackson發(fā)作，但不應擴展至全身。如擴展至全身應稱為部分性發(fā)作繼發(fā)全面發(fā)作。1.軀體感覺或

3、特殊感覺發(fā)作臨床上較少見，嗅幻覺較多見，視、聽感覺發(fā)作可以是單純的閃光、亮點、音調等，也可以是結構性幻覺，如成形的幻視和成為曲調的音樂，后者更為罕見。2.自動癥在輕度意識障礙或無知覺的情況下出現重復性固定的簡單動作，如咀嚼、吞咽、咂嘴、搓手；也可以是原有動作的繼續(xù)；少見的情況下出現一些似有目的的行為，如似在做家務事。也可以表現為語言自動癥。3.失神發(fā)作為突然的活動中斷，凝視，持續(xù)數秒，突然恢復，仍可繼續(xù)原來的動作或談話。而不典型失神的發(fā)生是短時逐漸的，發(fā)作后的恢復也是逐漸的，有數秒茫然期。兩者最主要的區(qū)別在于失神發(fā)作時腦電圖表現為兩側對稱同步的3Hz棘慢復合波，而非典型失神為不規(guī)則棘慢復合波

4、、快活動或其他暴發(fā)性活動，雖為兩側性的，但時常不對稱或不同步。4.肌陣攣發(fā)作為突然短暫閃電樣肌肉收縮，可以為一塊肌肉，一組肌肉，一個肢體或全身。常岀現手中東西掉下或突然跌倒。每次發(fā)作持續(xù)時間很短不到1秒，但可以成串發(fā)作。5.失張力發(fā)作為肌張力突然低下，導致頭下垂、下頜松弛、肢體下垂，可以緩慢倒地。（二）癲癇綜合征因腦構造性病變造成的稱為癥狀性癲癇綜合征，被認為是癥狀性癲癇，但病原尚未確定者稱為隱源性癲癇綜合征。1.大田原綜合征（Ohtaharasyndrollle）發(fā)病于小嬰兒，半數以上發(fā)病在生后1個月以內。發(fā)作形式表現為角弓反張姿勢的強直痙攣發(fā)作。腦電圖表現為間隔3?4秒的慢波和棘波暴發(fā)。

5、2.嬰兒痙攣（West綜合征）發(fā)病于1歲以內。以強直痙攣發(fā)作為特點。表現為快速頭前屈，彎腰，兩臂前伸或屈肘，雙手握拳，下肢屈至腹部。發(fā)作期間腦電圖為高度節(jié)律失調。3.Lennox-Gastaut綜合征起病于1?7歲，3?5歲為高峰。有三大特點：①同一病兒有多種發(fā)作形式，包括強直發(fā)作、不典型失神發(fā)作、失張力發(fā)作及肌陣攣發(fā)作。②智力進行性衰退。③腦電圖表現為慢棘慢復合波（1?2.5Hz）o4.良性中央回發(fā)作具有中央顓區(qū)棘波的小兒良性癲癇，發(fā)病于3?13歲，以5?10歲為高峰。有三大特點：①非常局限的部分性運動發(fā)作，以一側口角及手抽動為主，多在或僅在入睡后發(fā)作。②智力不受影響，青春期后自愈。⑧睡眠

6、中限于一側中央及中顓區(qū)有散在棘波。5.兒童期獲得性癲癇性失語（LandauKleffner綜合征）3?9歲發(fā)病，首發(fā)癥狀多為進行性獲得性失語，失語為運動性言語（表達和重復）障礙，聽讀感覺性失語和命名困難，其他智力和學習能力無任何影響，2/3有多動癥，75%的患兒于失語后出現癲癇和EEG異常。部分患兒癲癇可先于失語出現,約30%的患兒無癲癇發(fā)作。預后良好，10?15歲癲癇停止,1/2的患兒數月?數年言語困難恢復。多數于成年期言語恢復，只20%遺有些許言語障礙。6歲后發(fā)病預后好。1.額葉癲癇從新生兒至成人均可發(fā)病。發(fā)作短暫，起始和終止皆突然，發(fā)作多呈叢集性和多于夜間發(fā)作，表現為多種多樣的奇異的運

7、動性動作和復雜部分性發(fā)作，常見似有目的的自動癥，多有繼發(fā)性全身發(fā)作。也可以表現為姿勢性發(fā)作。頭皮腦電圖記錄于非發(fā)作期很少發(fā)現異常。2.潁葉癲癇主要發(fā)病于青少年期（10?20歲）。臨床表現：①口及消化道的自動癥；②具有自主神經癥狀的單純部分性發(fā)作，如腹部氣向上沖；③特殊感覺異常，如嗅、聽幻覺或錯覺；④情感、認知、記憶功能障礙發(fā)作。腦電圖在一側前穎區(qū)有棘波發(fā)放，發(fā)作時為雙側額、穎葉或全腦發(fā)放。3.枕葉癲癇可發(fā)病于