小兒癲癇病的臨床表現(xiàn)

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1、大腦異常放電在臨床上可以表現(xiàn)為癇性發(fā)作，反復出現(xiàn)的癇性發(fā)作，則稱為癲癇。“癇性發(fā)作”和“驚厥”雖然冇時用法相近，但二者的概念不同，表現(xiàn)也不一樣。人腦受到任何刺激都可能引起癇性發(fā)作。癇性發(fā)作的人群中，2/3終生只發(fā)作一次，另1/3則出現(xiàn)反復發(fā)作稱為癲癇。小兒時期常見的兒種癲癇和癡癇綜合征大多數(shù)癲癇患兒均以前述某種發(fā)作類型為其主要臨床表現(xiàn)。全身性發(fā)作中，以原發(fā)或繼發(fā)性強直一陣攣發(fā)作、或陣攣性發(fā)作最常見。局灶性發(fā)作屮以局灶性運動和復雜局灶性發(fā)作居多，示者又稱潁葉癲癇。部分患兒因具有一組相同發(fā)作癥狀與體征，同屬于某種特殊癲癇綜合征，

2、在治療和預后的估計上冇其特殊性。為此，國際抗癲癇聯(lián)盟于1989年進一步提出了癲癇和癲癇綜合征的分類，具體內(nèi)容可參閱神經(jīng)科專業(yè)書籍。以下介紹兒科常見的幾種癲癇綜合征：（—）中央潁區(qū)棘波的兒童良性癲癇（benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspikes）是兒童最常見的一種癲癇綜合征，占小兒時期癲癇的15?20%。約30%患者冇類似家族史。多數(shù)認為屬常染色體顯性遺傳，但外顯率低且有年齡依賴性。通常2-14歲間發(fā)病，9?10歲為高峰，男略多于女。3/4的發(fā)作在入睡后不久及睡醒前。發(fā)作大多起

3、始于口面部，呈局灶性發(fā)作，如唾液增多、喉頭發(fā)聲、不能主動發(fā)聲或言語、以及面部抽搐等，但很快繼發(fā)全身性強直一陣攣發(fā)作伴意識喪失，此時才被家人發(fā)現(xiàn)，因此經(jīng)常被描述為全身性抽搐。體檢無異常。發(fā)作間期EEG背景正常，在中央?yún)^(qū)和潁中區(qū)可見棘、尖波或棘一慢復合波，一側、兩側或交替出現(xiàn)，30%的患兒僅在睡眠記錄中出現(xiàn)界常。本病預后良好，紗物易于控制，生長發(fā)育不受影響，大多在15?19歲前停止發(fā)作，但不到2%的病例可能繼續(xù)癲癇發(fā)作。11歲半男性淺睡屮記錄?；純航辉聛矶啻稳胨蟛痪猛话l(fā)全身強肓一陣攣發(fā)作。無論清醒或淺睡記錄屮，右屮央和右潁屮

4、區(qū)均可見110-280UV棘、尖波爆發(fā)（如箭頭所示），睡眠中更頻繁，清醒EEG背景活動正常。（二）兒童失神癲癇（childhoodabsenceepilepsy）大多于3?13歲間發(fā)病，6?7歲為高峰，近2/3為女孩，冇明顯遺傳傾向。表現(xiàn)為頻繁的失神發(fā)作，日數(shù)次甚至上百次。每次發(fā)作數(shù)秒鐘，不超過30秒，因而不跌倒，也無明顯體位改變。患兒対發(fā)作中情況不能回憶，無頭痛、嗜睡等發(fā)作后癥狀，體格檢查無界常。EEG為特征性全部性3142規(guī)一慢復合波爆發(fā)，過度換氣常可誘發(fā)特征EEG爆發(fā)圖形和臨床發(fā)作。藥物易于控制，預后大多良好。8歲男性

5、，近3月來經(jīng)常短暫雙日凝視失神，LI10余次，但從無跌倒。過度換氣EEG中爆發(fā)全部性3Hz棘一慢復合波，額、潁前區(qū)波幅最高。（三）嬰兒痙攣（infantilespasms,又稱West綜介征）本病以1歲前嬰兒期起?。ㄉ??8月為高峰）、頻繁的痙攣發(fā)作、特界性高幅失律EEG圖形、以及病后梢神運動發(fā)育倒退為其基本臨床特征。痙攣發(fā)作主要表現(xiàn)為屈曲性、伸展性和混合性三種形式，但以混合性和屈曲性居多。典型屈Illi性痙攣發(fā)作時，嬰兒呈點頭哈腰屈（或伸）腿狀，伸展性發(fā)作時嬰兒呈角弓反張樣。痙攣多成串地發(fā)作，每串連續(xù)數(shù)次或數(shù)十次，動作急

6、速，可伴有嬰兒哭叫。常于思睡和匙醒期加重。高幅失律EEG圖形。對本病診斷有價值，在不同步不對稱，并有爆發(fā)抑制交替傾向的高波幅慢波背景活動中,混有不規(guī)則的、多灶性棘、尖與多棘慢波爆發(fā)。睡眠記錄更易獲得典型高幅失律圖形。其病因復雜，大致可分為隱原性和癥狀性兩大類。后者是指發(fā)病前已有宮內(nèi)、圍產(chǎn)期或生后腦損傷證據(jù)，如精神運動發(fā)育遲緩、界常神經(jīng)系統(tǒng)體征或頭顱影像學改變等，治療效果差，80%以上存在遺留智力低卜?危險。約20%的嬰兒痙攣病例屬隱原性，病前無腦損傷證據(jù)可尋，若早期治療，40%患兒可望基木正常的智能和運動發(fā)育。5個月女嬰，患

7、嬰兒痙攣。在不同步不對稱，并有爆發(fā)抑制交替傾向的高波幅慢波背景中，混有不規(guī)則的、多灶性棘、尖與多棘慢波爆發(fā)（四）Lennox—Gastaut綜合征（簡稱LGS）木綜合征以兒童期（1—8歲）起病、頻繁而多樣的發(fā)作形式、慢一棘慢（＜3Hz）復合波EEG、以及智力運動發(fā)育倒退為基本特征。25%以上有嬰兒痙攣病史?；純好刻焱瑫r有多種形式發(fā)作，其小以強直性最多見，次為肌陣攣或失張力發(fā)作，還可有強直一陣攣、不典型失神等。非快速眼動（NREM）睡眠期較清醒時有更頻繁發(fā)作。多數(shù)患兒的智力和運動發(fā)冇倒退。EEG顯示在界常慢波背景活動上重疊1.

8、5?2.5H2慢一棘慢復合波。治療困難，1/3以上患兒對多種抗癲癇藥物無效，是兒童期一種主要難治性癲癇。（五）全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥（generalizedepilepsiesw汁h(huán)febdle地zuresplus,GEFS+）近年，國際多數(shù)學者建議不再把熱性驚厥（｛ebrilesei