復雜性先心病的診斷.ppt

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1、復雜性先心病的診斷1心臟位置根據(jù)心臟在胸腔內的位置，分為右位心（dextrocardia）、左位心（levocardia）、中位心（mesocardia）。左位心：多為正位心臟(situssolitus)，心底和心尖的連線指向左。右位心：有三種情況：①由于左胸腔內占位性病變推移或右胸腔組織的牽拉使縱隔右移，造成心臟右移，通常將這種情況稱之為右移心（dextroposition）。②反位心臟（situsinversus），即相對于正常正位左位心而言的“鏡像右位心”（mirorimagingdextrocardia），心底和心尖的連線指向右。③右旋心（dex

2、troversion），即心臟正位但胚胎發(fā)育過程中，心尖不能正常自右扭轉朝向左，心底和心尖的連線指向右。此外，當反位心臟心尖扭轉異常，心底和心尖的連線指向左時，構成左旋心（levoversion）。如果心臟部分或全部位于胸腔外，則稱之為異位心（ectopiacordis）先天性心臟病的系統(tǒng)診斷法有助于分析判斷心臟解剖結構的位置及空間關系。系統(tǒng)診斷法將心臟分為5個具有診斷意義的節(jié)段，這5個心臟節(jié)段按照靜脈動脈的順序分別為心房、房室瓣、心室、動脈圓錐和大動脈。2先天性心臟病的系統(tǒng)診斷法心房位置與超聲判定心房位置的類型(1)心房正位(situssolitus

3、)：內臟與心房位置正常。形態(tài)學右房與肝臟同在右側，形態(tài)學左房與胃臟和脾臟同在左側。(2)心房反位(situsinversus)：內臟與心房位置是正位內臟心房的鏡像位。形態(tài)學右房與肝臟同在左側，形態(tài)學左房與胃臟和脾臟同在右側。(3)心房不定位(situsambiguous)：內臟與心房位置不能確定時稱為心房不定位。有人將其分為兩類，一類為雙側右房，多伴有無脾癥。另一類為雙側左房，多伴有多脾癥。心房位置的判定：超聲判定心房位置主要通過內臟位置、下腔靜脈與心房的連接、下腔靜脈與腹主動脈之間的關系來確定。其中內臟位置判定較為簡便；下腔靜脈與右房連接最為可靠

4、。而肺靜脈常發(fā)生畸形引流，不能正常與左心房連接，因此，依據(jù)肺靜脈的連接來確定心房的位置是不可靠的。(1)依內臟位置來判定心房位置：內臟與心房的關系比較恒定，且較易識別，故最常采用。心房正位時，肝臟位于右側，胃泡及脾臟位于左側。心房反位時，肝臟位于左側，胃泡及脾臟位于右側。由此可見，右房總是與肝臟在同側，而左房總是與胃泡和脾臟在同側。(2)下腔靜脈與心房的連接：根據(jù)下腔靜脈與心房的連接方式來確定心房的位置是最可靠的。上腔靜脈會存在左位上腔靜脈或雙上腔靜脈的解剖學變異。但是，下腔靜脈在解剖上總是單側的，所以它與心房的連接也總是單側的，從未有雙側的。并且總是與

5、右房相連接。因此，肝上段下腔靜脈的連接是確定右房位置最可靠的診斷標志。心室袢的類型與超聲判定心室袢的分類：心室袢可分為右袢和左袢兩種類型。正常情況下，原始心管向右扭曲，其結果右室轉至右側，左室位于左側，這種形式的扭曲稱為右袢(D-loop)。異常情況下，原始心管向左扭曲，使得右室位于左室的左側，這種形式的扭曲稱為左袢(L-loop)。心室的超聲判定：右室及左室鑒別，主要依賴于心室形狀、房室瓣、腱索、乳頭肌、肌小梁等幾個方面。房室瓣的判定尤為重要。一般情況下，二尖瓣總是與左室相伴隨，三尖瓣總是與右室相伴隨。因此，確定了房室瓣的位置，也就基本確定了心室的位

6、置。房室序列：房室序列一致：右房開向右室，左房開向左室。這時心房和心室的位置相一致，即在心房正位時，心室為右袢；在心房反位時，心室為左袢。房室序列不一致：右房二尖瓣左室相連，左房三尖瓣右室相連。這種情況通常發(fā)生在心房正位時，心室為左袢。心房反位時，心室為右袢。房室瓣閉鎖：心房肌與心室肌由房室環(huán)連接，但房室環(huán)的孔口被膜性組織封閉。房室之間被一高回聲帶分開，此回聲無開放及關閉運動。三尖瓣或二尖瓣均可發(fā)生閉鎖，但三尖瓣閉鎖更為常見。根據(jù)心室位置的不同，三尖瓣閉鎖可以在右側，也可以在左側。二尖瓣閉鎖可以在左側，也可以在右側。房室瓣閉鎖時，常伴有相應的心

7、室發(fā)育不良、房間隔缺損及室間隔缺損。其他的房室序列異常還有房室瓣騎跨(overriding)、房室瓣跨立(straddling)、心室雙入口(double-inlet)與共同入口(common-inlet)等少見情況。動脈圓錐位置及其超聲判定動脈圓錐分類：動脈圓錐又稱漏斗部，是另一具有診斷意義的肌性連接節(jié)段，它連接心室和大動脈，主要由壁束組成，不包括隔束和調節(jié)束。動脈圓錐主要分為四種類型：(1)肺動脈瓣下圓錐：系正位型動脈圓錐，見于動脈關系正常的心臟。這種圓錐位于心臟的左前方，肺動脈瓣下。它介入肺動脈瓣與房室瓣之間，使這兩個結構失去纖維連續(xù)性。主動脈瓣

8、下圓錐在胚胎期被吸收，因此無圓錐組織存在。主動脈瓣與房室瓣之間存在