復(fù)雜先心病超聲診斷ppt課件

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1、復(fù)雜先天性心臟病的超聲診斷心內(nèi)復(fù)雜畸形的診斷程序心臟位于胸腔中的位置內(nèi)臟位置心房位置心室位置房室之間的連接關(guān)系心室與大動(dòng)脈的連接關(guān)系動(dòng)脈與心房的連接關(guān)系心臟位置異常胸外心臟頸型;胸型;胸腹聯(lián)合型;腹腔型胸內(nèi)心臟位置異常心軸的概念左位心:正常左位心;單發(fā)左位心(左旋心)右位心:鏡面右位心;單發(fā)右位心(右旋心)中位心內(nèi)臟位置內(nèi)臟正常位肝臟在右側(cè),胃和脾臟在左側(cè),腹主動(dòng)脈和下腔靜脈分別位于脊柱的左右;右肺三葉,左肺兩葉內(nèi)臟轉(zhuǎn)位自然數(shù)內(nèi)臟異位(不定位)心房位(AtrialSitus)由于內(nèi)臟發(fā)育的統(tǒng)一性,心房位亦稱內(nèi)臟心房位心房的形態(tài)學(xué)標(biāo)志:心耳心房位分類心房正位(AtrialSitu

2、sSolitus,S)心房反位(AtrialSitusInversus,I)心房不定位(AtrialSitusAmbiguous,A),即心房異構(gòu)單心房心房?jī)?nèi)無(wú)房間隔組織,稱為單心房(解剖單心房),如房間隔缺損較大,其血液動(dòng)力學(xué)改變與單心房相同,稱為功能性單心房,外科所指的單心房多為共同心房,即房間隔未發(fā)育者。心室心室區(qū)的組成:流入部;小梁部;流出部心室的主要形態(tài)學(xué)特征:肌小梁結(jié)構(gòu)左心室右心室未定心室心室襻(依右心室的位置而定)心室右襻(D-loop,D):右心室位于右前心室左襻(L-loop,L)襻不能定(X-loop,X)重癥法四還是PA-VSD?法四合并肺動(dòng)脈閉鎖曾經(jīng)被稱

3、為重癥法四,現(xiàn)已改稱為合并室間隔缺損的肺動(dòng)脈閉鎖(PA-VSD),屬肺動(dòng)脈閉鎖。PA-VSD的廣義定義如下:它是一組先天性心臟畸形,包括:從任一心室至肺動(dòng)脈的管腔連續(xù)性中斷且沒(méi)有血流通過(guò);表現(xiàn)為自身肺動(dòng)脈部分或完全缺如。PA-VSD的病理生理體循環(huán)靜脈血右房VSDASD右室左心主動(dòng)脈體循環(huán)PDA體肺側(cè)枝動(dòng)脈肺或PA-VSD的超聲心動(dòng)圖診斷大動(dòng)脈關(guān)系正常型全心增大,以右心為著。右室壁增厚,運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)主動(dòng)脈增寬,位于右側(cè),但較正常靠前,VSD一般較大,主動(dòng)脈騎跨其上右室流出道極窄或閉塞主肺動(dòng)脈內(nèi)徑極窄,呈條索狀或不能探及,左右肺動(dòng)脈發(fā)育差,肺動(dòng)脈瓣無(wú)啟閉運(yùn)動(dòng)。PA-VSD的超聲心動(dòng)圖

4、診斷大動(dòng)脈關(guān)系異常型右心房室增大增寬的主動(dòng)脈一般位于右前或正前,肺動(dòng)脈位于左后或正后主動(dòng)脈可起源于右室或騎跨于室間隔之上。高位的胸骨旁斷面能較好地顯示肺動(dòng)脈系統(tǒng),通??梢?jiàn)主動(dòng)脈后方條索狀致密回聲,為發(fā)育差的肺動(dòng)脈PA-VSD的超聲心動(dòng)圖診斷肺循環(huán)狀況是手術(shù)時(shí)間和術(shù)式的決定性影響因素。PA-VSD的肺血來(lái)源有兩種:PDA:胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸斷面一般可探查到主動(dòng)脈弓下方與肺動(dòng)脈之間的異常通道。也有異位的PDA起源于頭臂動(dòng)脈起始部MAPCAs(較大的體肺側(cè)枝動(dòng)脈):一般數(shù)目較多,起源部位變異很大,多數(shù)起源于胸主動(dòng)脈,終于肺門(mén)多普勒超聲心動(dòng)圖對(duì)肺循環(huán)的評(píng)價(jià)有重要意義室間隔完整的肺動(dòng)脈

5、閉鎖病理主要的病理變化是肺動(dòng)脈閉鎖但室間隔完整,常伴有右心室、三尖瓣發(fā)育不良,病變多累及整個(gè)右心系統(tǒng)。絕大多數(shù)為左位心,心房位正常,房室連接和心室大動(dòng)脈連接多數(shù)一致。ASD是必然存在的肺血來(lái)源于PDA或/和側(cè)枝循環(huán)右心室可能有竇狀隙-冠狀動(dòng)脈交通室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖分型:I型:右心室發(fā)育不全型(85%):心肌增厚,排列紊亂,肌小梁增多增粗,心內(nèi)膜厚,心腔小,三尖瓣多發(fā)育不全I(xiàn)I型:右心室大小正?;驍U(kuò)大型(15%):右心室大小正?;蚪咏?,甚至擴(kuò)張,心肌變薄,缺乏收縮功能PA(IVS完整)的超聲診斷四腔心斷面與三尖瓣閉鎖極為相似。右室高度肥厚,節(jié)段性閉塞。少數(shù)右室腔擴(kuò)大。右室

6、流入道、左室短軸、劍下右室短軸及劍下右室流出道斷面多數(shù)可顯示發(fā)育極小、室壁極厚的右心室,心內(nèi)膜增生,肌小梁增粗,漏斗部或小梁部缺失。右室壁可出現(xiàn)大小不等的多個(gè)無(wú)回聲區(qū),為擴(kuò)張的竇狀隙。PA(IVS完整)的超聲診斷在大動(dòng)脈短軸斷面應(yīng)注意觀察冠狀動(dòng)脈的起源、形態(tài)及內(nèi)徑。胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸斷面可見(jiàn)升主動(dòng)脈增寬,PDA多普勒超聲:房、室、動(dòng)脈水平分流;有時(shí)可見(jiàn)收縮期右室血流進(jìn)入心肌內(nèi)擴(kuò)張的竇狀隙,呈五彩鑲嵌色的血流,隨后進(jìn)入冠狀動(dòng)脈,逆行進(jìn)入主動(dòng)脈法樂(lè)四聯(lián)癥肺動(dòng)脈閉鎖合并VSD右室雙出口大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位左室雙出口室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖共同動(dòng)脈干房室瓣閉鎖心室發(fā)育不良法四型右室雙出口右室雙出

7、口(DORV)的分型:(方法繁多)經(jīng)典分型Steward分型法四型DORV與法四極為相似,合并肺動(dòng)脈口狹窄,右心房室增大明顯,右室壁增厚,室間隔缺損較大,主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上,但主動(dòng)脈騎跨程度更重(75%或以上)其他右室雙出口艾森曼格型DORV:與VSD合并肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)相似,但全心明顯擴(kuò)大,主動(dòng)脈增寬,騎跨程度>=75%,二尖瓣前葉與半月瓣之間無(wú)纖維連續(xù)性,代之以圓錐肌回聲,主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈擴(kuò)張,合并肺動(dòng)脈高壓。其他右室雙出口大動(dòng)脈關(guān)系異常的DORV:主動(dòng)脈起自右心室,肺動(dòng)脈大部分或

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