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1、原發(fā)性腹膜后腫瘤原發(fā)性腹膜后腫瘤并非少見早發(fā)現(xiàn)困難發(fā)現(xiàn)時多已較大術(shù)前明確診斷困難腫瘤種類繁多解剖復(fù)雜切除率低其病理組織學(xué)特征如下脂肪源性腫瘤纖維組織源性腫瘤肌源性腫瘤纖維源性腫瘤脈管源性腫瘤神經(jīng)源性腫瘤軟組織腫瘤生殖細(xì)胞腫瘤畸胎瘤胚胎癌卵黃囊瘤精源細(xì)胞瘤絨毛膜上皮癌其他少見腫瘤肌纖維母細(xì)胞瘤髓性脂肪瘤Mullerian上皮腫瘤腹膜后Wilms瘤類癌腹膜后肌上皮癌轉(zhuǎn)移性腫瘤脂肪源性腫瘤其中脂肪肉瘤最常見，脂肪瘤少見。好發(fā)于腎臟周圍發(fā)現(xiàn)時已經(jīng)很大多為孤立性巨大腫物預(yù)后差，10年生存率僅為4%完整切除加術(shù)后放療為佳法脂肪肉瘤組織學(xué)分型高分化脂肪肉瘤粘液性脂肪肉瘤圓形細(xì)胞脂肪肉瘤梭形細(xì)胞脂肪肉瘤
2、多形性脂肪肉瘤去分化脂肪肉瘤脂肪瘤樣型脂肪肉瘤硬化性脂肪肉瘤炎癥性脂肪肉瘤纖維組織源性腫瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤是腹膜后第二常見腫瘤具有多個亞型不管這類腫瘤組織的形態(tài)學(xué)多麼溫和都應(yīng)視為惡性肌源性腫瘤平滑肌肉瘤是腹膜后第三常見的肉瘤組織學(xué)呈多樣性，分為高、中、低三型預(yù)后極差，85%以上的病人于診斷后2年內(nèi)死于轉(zhuǎn)移原發(fā)于腹膜后的平滑肌瘤十分罕見，或根本不存在，應(yīng)想到子宮平滑肌瘤向后延伸，或淋巴管肌瘤、血管平滑肌脂肪瘤、高分化平滑肌肉瘤的可能性腎臟血管平滑肌脂肪瘤是腹膜后的良性腫瘤血管平滑肌脂肪瘤也可以發(fā)生在腎外器官腹膜后橫紋肌肉瘤僅限于嬰兒和兒童組織學(xué)上通常為胚胎型其特點是大體上呈水腫透明、柔軟
3、的葡萄狀腫物（葡萄狀肉瘤）應(yīng)與惡性淋巴瘤、Ewing肉瘤（脊柱旁圓形細(xì)胞瘤）、原始神經(jīng)外胚葉腫瘤相鑒別腹膜后幾乎沒有橫紋肌瘤纖維源性腫瘤腹膜后可以發(fā)生纖維瘤病，有時累及縱隔。纖維肉瘤是罕見的腹膜后腫瘤之一孤立性纖維性腫瘤可以原發(fā)于腹膜后，臨床表現(xiàn)為良性有時伴有低血糖脈管源性腫瘤血管瘤血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤血管外皮細(xì)胞瘤淋巴管瘤淋巴管肌瘤血管肉瘤發(fā)生于嬰兒的血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤是一種交界性腫瘤易發(fā)生于腹膜后，常伴有血小板減少和出血傾向。（Kasabach-Merritt綜合征）神經(jīng)源性腫瘤腹膜后良性的周圍神經(jīng)腫瘤并不常見但有神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤的報道腹膜后惡性周圍神經(jīng)腫瘤相對常見腫瘤可以直接侵犯骨組織并
4、發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移發(fā)生于腎上腺或腎上腺以外的腹膜后交感神經(jīng)腫瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤約10%的副神經(jīng)節(jié)瘤發(fā)生于腎上腺以外，發(fā)生于沿腹膜后中線的任何部位罕見的軟組織腫瘤滑膜肉瘤腺泡狀軟組織肉瘤骨外骨肉瘤源于十二指腸周圍腹膜后軟組織的、淋巴結(jié)外濾泡性樹突狀腫瘤（folliculardendritictumor）腹膜后腫瘤的影像學(xué)診斷影像學(xué)方法的選擇腹部平片無特異性可以顯示腎影的受推移腰大肌的模糊胃泡的變形鈣化、骨骼、牙齒等高密度影胃腸鋇劑檢查有一定定位價值50%腫瘤有對胃腸道的推壓移位或侵犯除外消化道腫瘤尿路造影通過靜脈尿路造影或逆行造影觀察腎臟的轉(zhuǎn)位、輸尿管扭曲、移位、受
5、侵、梗阻可致腎盂腎盞和輸尿管的擴(kuò)張積水并可排除泌尿系統(tǒng)腫瘤血管造影腹主動脈造影、腹腔動脈造影、下腔靜脈造影血管受侵、移位、包裹、來源術(shù)前化療、栓塞B-CUS顯示腫瘤的大小、數(shù)目、形態(tài)與周圍組織關(guān)系引導(dǎo)穿刺活檢缺乏特征性CT檢查和MRI可發(fā)現(xiàn)2cm以上的腫瘤反映腫瘤病變的部位、范圍、臨近結(jié)構(gòu)有一定的定性診斷價值，MRI優(yōu)于CT三維CT有明確的定位價值腹膜后腫瘤的定位征象腹膜后間隙位于腹后壁前方介于腹膜壁層與腹內(nèi)筋膜之間上到膈肌，下達(dá)骶骨岬及髂嵴向下與盆腔腹膜外間隙相通在腎臟平面，腹膜后由腎筋膜分隔成三個腔隙即腎前、腎周、腎后間隙腹膜后間隙的正常解剖定位征象臟器的移位血管的前移、模糊和包埋征
6、腰大肌影模糊征“腎帽征”椎體的破壞及腰椎間孔的擴(kuò)大腹膜后腫瘤的定性診斷可根據(jù)腫瘤的發(fā)生部位、大小、形態(tài)、血供及內(nèi)部情況綜合判斷對部分有特征性影象的腫瘤可做出定性診斷對大多數(shù)腫瘤很難確定其組織血類型常需行影象技術(shù)引導(dǎo)下的ABC檢查資料分析腫瘤生長部位與方式脂肪類腫瘤常生長在腎周間隙；神經(jīng)源性腫瘤好發(fā)于脊柱旁；易位嗜鉻細(xì)胞瘤沿交感神經(jīng)鏈分布；副神經(jīng)節(jié)瘤發(fā)生于腹主動脈前、腸系膜動脈后下方；崎胎瘤易貼附腎前方淋巴瘤、精源細(xì)胞瘤、及轉(zhuǎn)移瘤多圍繞大血管生長形成“包埋”；侵襲性纖維瘤向周圍組織侵潤性生長淋巴管瘤有沿縫隙生長的特性腫瘤大小多數(shù)惡性間葉組織腫瘤較大，發(fā)現(xiàn)時直徑常>10cm良性神經(jīng)鞘瘤及嗜鉻
7、細(xì)胞瘤較小，一般<5cm崎胎瘤多在直徑10cm左右腫瘤的形態(tài)圓形、類圓形多見于間葉組織的肉瘤、神經(jīng)源性腫瘤和崎胎瘤不規(guī)則形的有淋巴管瘤、血管源性腫瘤、侵襲性纖維瘤、部分肉瘤、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤腫瘤的質(zhì)地與影像學(xué)特征實質(zhì)性腫塊多見于未分化的脂肪肉瘤、纖維性腫瘤、神經(jīng)纖維瘤、肌纖維母細(xì)胞瘤、精源細(xì)胞瘤、淋巴瘤B-US顯示均勻低回聲CT顯示軟組織密度（20-50HU），增強(qiáng)后有不同程度強(qiáng)化MRI在T1WI上大部分腫瘤為低信號，少數(shù)為等信號，T
