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1、高爾基體的形態(tài)結(jié)構(gòu)特點。高爾基體的蛋白質(zhì)加工修飾。高爾基體的蛋白質(zhì)分選運輸(以溶酶體為例)。1234內(nèi)吞體溶酶體的發(fā)生rER順面管網(wǎng)反面管網(wǎng)高爾基復合體溶酶體水解酶前體加入磷酸基團M-6-P溶酶體酶前溶酶體ATPADP+PiH+去除磷酸PH=5成熟溶酶體Section3lysosome溶酶體56ChristiandeDuve,1955溶酶體的定義溶酶體:是單層膜包圍的,內(nèi)含多種酸性水解酶的囊泡狀細胞器。主要功能是分解內(nèi)源性和外源性物質(zhì),稱細胞內(nèi)消化裝置。7學習內(nèi)容一、溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)與膜的特性二、溶酶體的酶三、溶酶體的類型四、溶酶體的功能五、溶
2、酶體與醫(yī)學8一、溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)與膜的特性直徑通常在0.2~0.8μm,最小的為0.05μm,最大的可達幾個μm。光鏡下,細胞經(jīng)Gomori酸性磷酸酶法顯示為顆粒狀小體。電鏡下,溶酶體是由一層單位膜包圍,內(nèi)含多種酸性水解酶的泡狀結(jié)構(gòu)。910溶酶體膜的特點膜上有質(zhì)子泵,將H+泵入其中,保持酸性環(huán)境。膜內(nèi)存在特殊的轉(zhuǎn)運蛋白:可運輸溶酶體消化水解的產(chǎn)物。膜蛋白高度糖基化,糖鏈朝向內(nèi)表面,保護膜結(jié)構(gòu)不被溶酶體內(nèi)蛋白酶消化。溶酶體的膜含有能促進膜穩(wěn)定性的膽固醇。11酸性磷酸酶(AcP酶)三偏磷酸酶(TMP酶)標志酶二、溶酶體的酶溶酶體含有60多種水解酶,
3、這些水解酶多為酸性水解酶;包括蛋白酶、核酸酶、脂酶、糖苷酶、磷酸酶、硫酸酯酶等。12可水解核酸、蛋白質(zhì)、多糖及脂類及相應的物質(zhì)(最適pH為5.0)。所以如果溶酶體的破裂將導致嚴重后果。(少量溶酶體酶泄露到細胞質(zhì)中不會引起細胞損傷)13溶酶體初級溶酶體(非活動性溶酶體):只含酶不含底物次級溶酶體(活動性溶酶體):初級溶酶體+底物次級溶酶體異噬性溶酶體:初級溶酶體+外源性物質(zhì)——異噬過程自噬性溶酶體:初級溶酶體+內(nèi)源性物質(zhì)(自噬體、分泌顆粒、帶有溶酶體靶信號的蛋白質(zhì))——自體吞噬(自噬過程)三、溶酶體的類型14內(nèi)體初級溶酶體吞噬體吞噬溶酶體吞飲體吞
4、飲溶酶體自噬體自噬溶酶體分泌顆粒分泌溶酶體殘質(zhì)體異噬作用自噬作用胞外消化次級溶酶體15人腎細胞的初級溶酶體?65,000狗肝細胞的次級溶酶體?60,00016殘質(zhì)體(residuebody):由于酶活性下降,吞噬性溶酶體內(nèi)殘存一些未分解或分解不完全的物質(zhì),色深,電子密度高,這種溶酶體稱為殘質(zhì)體。常見的殘質(zhì)體有脂褐質(zhì)、含鐵小體、多泡體和髓樣結(jié)構(gòu)。17人心肌細胞的殘體?40,000人肝細胞的脂褐質(zhì)?39,00018人肺泡吞噬細胞的髓樣結(jié)構(gòu)?38,00019四、溶酶體的功能1、溶酶體的消化作用異噬作用:對細胞內(nèi)吞物的消化。自噬作用:對自身物質(zhì)的消化。
5、胞外消化:對細胞外物質(zhì)的消化。功能:參與細胞內(nèi)的各種消化活動,并與免疫活動及激素分泌的調(diào)節(jié)有一定的關系。20內(nèi)體初級溶酶體吞噬體異溶酶體吞飲體異溶酶體自噬體自溶酶體分泌顆粒分泌溶酶體次級溶酶體殘質(zhì)體異噬作用自噬作用胞外消化異噬作用細胞吞噬物的消化→異噬性溶酶體:對吞噬體的消化(如細菌,起防御作用)對吞飲體的消化(細胞中膽固醇的來源)作用:消化分解外源性物質(zhì)獲取營養(yǎng)物質(zhì)的同時,可消滅病原體或異物保護細胞,起到防御作用。21自噬作用消化分解破損或衰老的細胞器,并降解為可利用的小分子,構(gòu)建新的細胞結(jié)構(gòu)。還可以調(diào)節(jié)細胞器數(shù)量及功能動態(tài)平衡。溶噬:溶酶體
6、融合溶酶體,調(diào)節(jié)溶酶體數(shù)量相對穩(wěn)定。分泌自噬:初級溶酶體吞噬細胞內(nèi)分泌顆粒進行消化的過程。比如乳汁顆粒的粒溶作用。細胞饑餓狀態(tài)下通過自噬作用消化自身物質(zhì),以維持細胞生存。衰老或病理狀態(tài)下,細胞發(fā)生自噬作用加速細胞自我消耗。22胞外消化溶酶體酶通過胞吐作用釋放到細胞外,參與機體的生理作用。例:如受精過程和骨質(zhì)更新過程精子頂體(特化溶酶體)酶→消化卵丘細胞→精子到達卵膜→受精破骨細胞的溶酶體酶---→細胞外----→陳舊骨細胞----→骨更新23釋放分解2、溶酶體的自溶作用與器官發(fā)育24自溶作用:細胞體內(nèi)的溶酶體膜破裂,內(nèi)含的水解酶釋放到細胞質(zhì)中,
7、導致細胞本身被消化的現(xiàn)象。兩棲類蝌蚪變態(tài)發(fā)育時,尾部的退化與溶酶體的自溶作用有關。蝌蚪的尾巴細胞含豐富的溶酶體,機體溶酶體內(nèi)的組織蛋白酶釋放,細胞自溶,死亡,尾部消失。細胞凋亡也參與了蝌蚪變態(tài)發(fā)育??乖庸?、溶酶體參與免疫過程4、溶酶體對激素分泌的調(diào)節(jié)作用抗原初級溶酶體+異溶酶體90%降解10%不被降解免疫原性復合物抗原提呈T淋巴細胞識別免疫應答粒溶(分泌自噬):當細胞內(nèi)存在過多的激素時,溶酶體與多余激素顆粒結(jié)合并消化分解細胞內(nèi)過多的激素的過程。五、溶酶體與醫(yī)學先天性溶酶體病溶酶體與矽肺溶酶體與類風濕關節(jié)炎溶酶體與腫瘤的關系26溶酶體內(nèi)缺乏某
8、些酶,造成吞噬溶酶體內(nèi)作用底物不被消化分解,從而積累于溶酶體內(nèi),致代謝障礙。也稱溶酶體貯積癥。27(一)先天性溶酶體病大約有40多種,糖原貯積病糖原貯