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1、結節(jié)病的診斷與鑒別診斷安徽中醫(yī)學院第一附院影像中心唐業(yè)斌結節(jié)病是一種比較常見的原因不明的系統(tǒng)性病變，以非干酪樣肉芽腫表現(xiàn)為特征,可累及全身多個臟器，可累及肺部、淋巴結、皮膚，關節(jié)、肝臟、腎臟、心臟等,約90％有肺部受累，故又稱肺結節(jié)病。臨床特點：起病隱匿，可表現(xiàn)為發(fā)熱、呼吸困難、哮喘、咳嗽、心動過速及相應臟器癥狀。約75%的患者可自行緩解、病情穩(wěn)定、無癥狀的患者不需治療。少許患者可死于心腦病變。由于對其病理特點及影像學表現(xiàn)的多樣性的認識不足，特別是對不典型的影像學表現(xiàn)認識不足，常易誤診為了提高結節(jié)病的診斷水平，在這里復習有關結節(jié)病的CT表現(xiàn)、
2、病理學基礎，以及診斷及鑒別診斷結節(jié)病影像學表現(xiàn)的病理學基礎形成肉芽腫并繼發(fā)各種病理變化肺內(nèi)結節(jié)病的病理特征為：沿淋巴管或其周圍分布的非干酪性肉芽腫。肉芽腫結節(jié)的中心為組織細胞，外圍為淋巴細胞及單核細胞結節(jié)病的肉芽腫很小，肉眼不能分辨，它們可以互相融合，形成大小不等的肉眼可見的結節(jié)。這些結節(jié)可自行吸收，也可進展為纖維化因為淋巴管廣泛分布在肺間質(zhì)內(nèi)，主要沿肺門周圍支氣管血管束的中間軸與胸膜、小葉間隔等周圍間質(zhì)分布，所以形成了結節(jié)病影像學表現(xiàn)的多樣性肺間質(zhì)纖維化的表現(xiàn)：如肺門區(qū)域線網(wǎng)狀影、肺結構扭曲、肺容積縮小、纖維性融合斑塊結節(jié)病的胸膜異常表現(xiàn)：
3、為胸膜增厚與胸腔積液等，因為結節(jié)病肉芽腫沿淋巴管及其周圍分布在肺的間質(zhì)內(nèi)，故彌漫性小結節(jié)主要表現(xiàn)為血管與支氣管束的結節(jié)狀或串珠狀增厚，斜裂或水平裂增厚，小葉間隔與小葉中央小結節(jié)。此點與粟粒性肺結核、血行轉移瘤隨意分布不同由于結節(jié)病的小結節(jié)在周圍間質(zhì)內(nèi)分布相對較少，故小葉間隔增厚不明顯，此點與癌性淋巴管炎明顯累及周圍間質(zhì)引起小葉間隔顯著增厚不同影像學表現(xiàn)肺內(nèi)結節(jié)（小結節(jié)、大結節(jié)）不規(guī)則界面征毛玻璃影肺泡實變小葉間隔增厚融合塊影纖維化牽拉性支氣管擴張蜂窩肺肺門及/和縱膈淋巴結腫大胸膜病變肺內(nèi)小結節(jié)直徑2-10mm，代表已融合的結節(jié)病肉芽腫大部分邊
4、緣不規(guī)則，以上中肺野及肺后部較多，早期結節(jié)位于肺周圍部較多，病變增加時，則呈雙肺彌漫性分布50％患者較稀少或呈灶性分布，局限于一側肺或雙肺的小區(qū)域胸膜下結節(jié)支氣管血管束結節(jié)胸膜下結節(jié)（后部較多）支氣管血管束結節(jié)（彌漫、后部較多）小葉間隔結節(jié)小葉間隔正常小葉間隔（HRCT)雙側肺門增大，界面征，肺內(nèi)結節(jié)，氣管支氣管增粗肺內(nèi)小結節(jié)的分布特點病變位于間質(zhì)內(nèi)：肺門旁血管和支氣管附近，使其結節(jié)狀增粗在小葉核心內(nèi)在小葉間隔內(nèi)，使其呈結節(jié)狀增厚在斜裂附近，使葉間胸膜呈結節(jié)狀在胸膜下區(qū)中上肺野及后部分布占優(yōu)勢：冠狀位重建圖像上顯示清晰斜裂部位結節(jié)：葉間胸膜不
5、規(guī)則形成界面征支氣管血管束旁結節(jié)：邊緣不規(guī)則形成界面征小葉間隔內(nèi)結節(jié)：小葉間隔不規(guī)則增厚小葉中心部位小結節(jié)葉間裂、胸膜下部位小結節(jié)：形成界面征不規(guī)則界面征可見于HRCT血管、支氣管及葉間裂之邊緣不規(guī)則胸壁、縱膈與肺相接觸面出現(xiàn)的不規(guī)則小葉間隔不規(guī)則增厚葉裂、胸膜表面結節(jié)（界面征）支氣管血管束結節(jié)（界面征）葉間裂不規(guī)則（界面征）胸膜下結節(jié)（界面征）支氣管血管束結節(jié)毛（磨）玻璃影組織病理學提示為無數(shù)細小的肉芽腫。此種病變不一定可逆為非特異性術語，即病變區(qū)密度輕度增加，其內(nèi)可見血管和支氣管M/35，漸進性呼吸氣短3月補丁狀毛玻璃影，并見小結節(jié)毛玻璃
6、影：類似肺水腫雙側肺門明顯增大：呈土豆狀肺泡實變表現(xiàn)為大片影，密度增加明顯，多位于肺周圍部，其內(nèi)可見充氣支氣管征。此種改變可逆肺實變（肺泡炎）：類似炎癥表現(xiàn)M/29，胸痛多月。CT顯示雙肺多發(fā)滲出性表現(xiàn)同前病例雙側肺門淋巴結增大融合塊影肉芽腫結節(jié)融合成邊緣不規(guī)則，直徑1-4cm的大塊影，有時可見到氣管充氣征因此難以與肺泡實變區(qū)別，偶而大塊內(nèi)可見到空洞肉芽腫塊：可見充氣支氣管征雙肺多發(fā)大小不等的形態(tài)不規(guī)則的腫塊早期纖維化早期表現(xiàn)為小葉間隔增厚，多與結節(jié)共存，厚約1-3mm的不規(guī)則線樣可見于小葉間隔增厚延伸至相鄰的幾個肺小葉M/42呼吸困難多年增
7、厚的小葉間隔纖維化導致肺結構扭曲纖維化導致葉間裂的扭曲進展期纖維化肺纖維化嚴重時，可導致肺變形進行性肺纖維化可導致肺中央部、肺門旁支氣管、血管的聚集，常伴纖維組織融合塊形成，最多見于上葉伴有支氣管擴張，嚴重纖維化者還可見到蜂窩肺，為直徑2-3mm大小囊腔構成，壁厚<1mm，多位于外圍支氣管血管束聚集成纖維塊蜂窩肺病理上為肺內(nèi)多個含氣的囊狀空腔因纖維化導致肺結構破壞和瓦解，其可見于所有引起終末期肺纖維化的病變囊狀氣腔包括支氣管擴張、肺大泡等纖維化導致蜂窩肺纖維化導致牽拉性支擴牽引性支氣管擴張發(fā)生在嚴重纖維化部位和蜂窩狀影區(qū)域纖維化導致蜂窩肺纖維
8、化導致牽拉性支擴結節(jié)病纖維化可導致肺結構扭曲、小葉間隔結節(jié)狀增厚、牽拉性支擴、蜂窩肺等，使其呼吸功能嚴重受影響肺門或/和縱膈淋巴結腫大75-90%的結節(jié)病者有雙側肺
