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1、右向左分流、紫紺型(肺血少)先天心與護理NICU林素芳一類型法洛四聯(lián)癥(TOF)1肺動脈狹窄:為主要畸形,對病理生理及臨床表現(xiàn)有重要影響;2主動脈右置:主動脈起自左心室,但橫跨室間隔,同時接受來自左右心室的血液;3膜部室間隔缺損;4右心室肥厚.在VSD部位,左心室全血及右心室部分血同時進入主動脈。主動脈血由全身流經(jīng)右房,再流入右室,由于肺動脈狹窄,右心室必須增加工作才能將血液輸入狹窄的肺動脈,右心室內(nèi)壓力增高,使右室肥厚.肺動脈閉鎖(PA)主肺動脈、肺動脈瓣及肺動脈左右分叉部這三者中的一處或幾處發(fā)生閉鎖,常伴有不同程度的右心室、三尖瓣發(fā)育不良。室間隔完整,大動脈關(guān)系正常。共
2、同癥狀紫紺TOFPA由于肺內(nèi)血循環(huán)下降,氧合血量不足,加以主動脈內(nèi)有混合血,故形成其程度因肺動脈狹窄和主動脈右移程度而不同.肺動脈狹窄嚴重,右室壓力>左室,則右向左分流,有杵狀指(趾)。程度主要取決于通過動脈導管和其他體-肺動脈交通到肺的血流量大小。若動脈導管小,紫紺重,存活者均有杵狀指(趾)。缺氧發(fā)作:煩躁、紫紺加重、呼吸急促,同時有不同程度的意識改變,不及時處理,呼吸軍破,意識喪失,抽搐TOFPA由于右室流出道痙攣,肺血流減少造成PDA閉合造成蹲踞體位TOFPA使體循環(huán)的阻力增加,從而減少右心室血向主動脈分流,從而增加肺循環(huán)血量,改善缺氧.又可減少下半身回心血量,減少心
3、室右向左分流,提高體循環(huán)血氧含量,改善腦缺氧.無發(fā)育遲緩、體重輕、營養(yǎng)不良術(shù)前護理1多飲水,補充足夠水分,稀釋血液2吸氧TOFPA常規(guī)高流量吸氧、鎮(zhèn)靜、蹲踞位如依賴PDA的病人禁止吸氧,靜脈滴注前列腺素E1以延遲動脈導管閉合時間。3加強補充營養(yǎng)手術(shù)方式分流術(shù)根治術(shù)TOF體肺分流術(shù),目的增加肺循環(huán)血流量,使缺氧改善解除肺動脈狹窄,修補室間隔缺損,是理想方法.PA先行體-肺動脈分流術(shù);第2階段在3~5歲時建立右室到肺動脈的血流通道,閉合房室間交通和心外分流。只適用于主肺動脈及左右分支良好,肺血來源基本正?;蛘卟欢鄮赘篌w側(cè)枝的PA+VSD術(shù)后并發(fā)癥TOFPA低心排ARDS低心排
4、:吻合口阻塞可發(fā)生心衰ARDS:吻合口過大,可發(fā)生肺水腫.肺梗死動脈氣栓并發(fā)癥的觀察1心率加快、CVP增高、浮腫、尿少等右心衰;血痰、BP下降等左心衰2低氧血癥、血水樣痰術(shù)后護理(一)TOFPA灌注肺護理1輔助通氣(高PEEP)2密切監(jiān)測呼吸機參數(shù)(MV.PIP.FIO2.肺順應(yīng)性)3保持呼吸道通暢(吸痰次數(shù)不能過頻,保持安靜)4嚴格限制入量同TOF術(shù)后護理(二)TOFPA低心排護理1左室發(fā)育差,可用多巴胺、多巴酚丁胺、腎上腺素、米力農(nóng)增強心肌收縮力,SNP減輕后負荷2CVP高,適當減少入量3尿量的觀察:是最敏感的指標,<0.5ml/kg.h提示心排血量不足,先補充容量,改
5、善心功能,無效者腹膜透析同TOF術(shù)后護理(三)觀察胸腔引流的量及性狀術(shù)后護理(四)密切監(jiān)測心律、心率的變化