腎病綜合征的臨床與病理.ppt

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1、腎病綜合征NephroticSyndrome浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院腎臟病中心腎病綜合征的診斷層面臨床診斷病因診斷病理診斷功能診斷合并癥診斷腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)1.大量蛋白尿：尿蛋白>3.5g/d2.低白蛋白血癥：血漿白蛋白<30g/L3.水腫4.高脂血癥1與2必備，具備3條可診斷腎病綜合癥為一組臨床綜合征，非一種疾病由多種病因引起原發(fā)性Primarynephroticsyndrome繼發(fā)性Secondarynephroticsyndrome腎病綜合征的病因原發(fā)性腎病綜合征繼發(fā)性腎病綜合征1.感染：乙/丙

2、肝病毒相關(guān)性腎炎，PSGN，支原體2.腫瘤：肺癌，結(jié)腸癌，胃癌，多發(fā)性骨髓瘤，淋巴瘤3.系統(tǒng)性疾?。篠LE，過敏性紫癜，血管炎，淀粉樣變4.內(nèi)分泌和代謝性疾?。禾悄虿?，Grave病，甲減5.遺傳性疾病：Alport’s綜合征，脂蛋白腎病6.藥物、毒物:NSAIDs，卡托普利，海洛因，汞，有機(jī)金7.過敏：花粉，蜂蜇，抗血清腎病綜合征的病因分類兒童青少年中老年原發(fā)性MCDMsPGNMNMPGNMCDFSGS繼發(fā)性過敏性紫癜腎炎狼瘡性腎炎糖尿病腎病乙肝病毒相關(guān)性腎炎過敏性紫癜腎炎腎淀粉樣變先天性腎病綜合征乙肝病毒

3、相關(guān)性腎炎骨髓瘤性腎病實(shí)體瘤性腎病腎病綜合癥病理生理腎小球?yàn)V過屏障受損電荷屏障分子屏障濾過膜通透性↑血漿蛋白大量漏出>近曲腎小管回吸收量大量蛋白尿NS病理生理（一）大量蛋白尿MassProteinuria腎小球?yàn)V過屏障NS病理生理（二）低白蛋白血癥Hypoalbuminemia—腎病綜合癥最重要的臨床表現(xiàn)低蛋白血癥HypoproteinemiaPAlbAlbMassProteinuria分解其它蛋白減少（1）免疫蛋白:IgG，補(bǔ)體（2）凝血因子：因子IX，XI，XII；抗纖溶酶；纖溶酶原激活物，抗凝血酶II

4、I（3）金屬結(jié)合蛋白：鐵，銅，鋅（4）藥物結(jié)合蛋白（5）內(nèi)分泌結(jié)合蛋白:甲狀腺：TBG鈣/VitD：VD結(jié)合蛋白+25-羥VD丟失→低鈣血癥NS病理生理（三）低蛋白血癥HypoproteinemiaNS病理生理（三）最常見的臨床表現(xiàn)1.低白蛋白血癥→血漿膠體滲透壓↓2.腎臟鈉水潴留低血容量→激活RAS、交感神經(jīng)、血管加壓素系統(tǒng)原發(fā)性腎臟鈉水潴留：高容量病人也發(fā)生水腫水腫可出現(xiàn)于低蛋白血癥之前※水腫減輕出現(xiàn)在血清蛋白增高之前NS病人的RAS水平與正常人相當(dāng)※※※Lancet,1995,346:148※※Kid

5、neyInt,1990,38:512水腫EdemaNS(低蛋白血癥+血漿滲透壓↓？)脂蛋白脂酶/LCAT活性↓肝合成↑脂質(zhì)分解↓肝臟攝取LDL↓CHO/ApoB，TG↑LDL，TG↑LDL↑高脂血癥NS病理生理（四）高脂血癥Hyperlipidemia腎病綜合癥臨床表現(xiàn)NS臨床表現(xiàn)（一）原發(fā)病表現(xiàn)原發(fā)性腎病綜合征繼發(fā)性腎病綜合征引起NS的腎小球疾病臨床病理聯(lián)系MCDMsPGNMNMPGNFSGS好發(fā)年齡兒童青少年>35歲青少年兒童及青少年起病方式快急發(fā)、隱襲隱襲隱襲隱襲AGNsyn——20%~30%——20

6、~30%——鏡下血尿20%IgA~100%，nonIgA70%40%~100%70%肉眼血尿——IgA60%,nonIgA30%___20%20%NS~100%IgA15%,nonIgA30%~80%50~60%50%~75%腎功能不全——輕無，重常有。出現(xiàn)晚出現(xiàn)早常有其它血栓栓塞C3?腎小管功能?治療反應(yīng)好，易復(fù)發(fā)。輕同MCD早期好。差充分治療，可浮腫體位性浮腫輕度中度重度胃腸道癥狀NS臨床表現(xiàn)（二）循環(huán)障礙血容量不足低血壓/體位性低血壓，心率快口渴，尿量↓血容量增多高血壓，肺水腫，腦水腫，心衰NS臨床表

7、現(xiàn)（三）NS臨床表現(xiàn)（四）代謝異常和電解質(zhì)紊亂1.電解質(zhì)紊亂低血鉀低血鈉低血鈣2.代謝異常高脂血癥內(nèi)分泌與營養(yǎng)障礙NS臨床表現(xiàn)（五）3.內(nèi)分泌紊亂甲狀腺功能減低（亞臨床性）性腺功能紊亂4.營養(yǎng)與發(fā)育障礙營養(yǎng)不良發(fā)育不良貧血NS臨床表現(xiàn)（六）1.感染原因：（1）營養(yǎng)不良（2）免疫功能紊亂：IgG↓，因子B↓，WBC功能↓（3）皮下及體腔積液（4）激素治療常見部位：腹膜炎，呼吸道、消化道泌尿道、生殖道、皮膚合并癥2.血栓及栓塞并發(fā)癥—嚴(yán)重合并癥發(fā)生率：8-50%原因高凝：血漿凝血因子II,V,VII,VIII,

8、X,XIII↑抗血栓素III↓纖溶酶原↓血小板聚集↑高粘因素：高脂血癥，血液濃縮，強(qiáng)力利尿糖皮質(zhì)激素加重凝血活性NS臨床表現(xiàn)（七）合并癥NS臨床表現(xiàn)（八）2.血栓及栓塞并發(fā)癥常見病理類型膜性腎?。涸l(fā)性，繼發(fā)性膜增生性腎炎微小病變合并癥NS臨床表現(xiàn)（九）2.血栓及栓塞并發(fā)癥常見部位靜脈>動脈深靜脈腎靜脈→血尿，頑固性蛋白尿，ARF下肢靜脈→不對稱性腫，淤血下腔靜脈→頑固性腹水動脈肺動脈體靜脈血栓脫落/原位形成→肺