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《主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫。
1、主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形國家心血管病中心阜外醫(yī)院董超主動(dòng)脈瓣是心臟內(nèi)的四組瓣膜之一，它位于左心室流出道末端與主動(dòng)脈交界處，其作用恰如一個(gè)單向閥門，能夠讓血液在收縮期被從收縮狀態(tài)的左心室順暢地排入壓力較低的主動(dòng)脈，而在舒張期阻止已被排出的血液從壓力高的主動(dòng)脈倒流回已進(jìn)入舒張狀態(tài)的左心室，保證血液隨心臟2的收縮逆壓力階梯流動(dòng)。主動(dòng)脈瓣葉的總重量只有不到1克，總瓣葉面積在1,000mm左右，瓣2葉菲薄。瓣葉完全開放時(shí)瓣口的面積一般在4cm，在不同生理狀態(tài)下，每分鐘無阻力地通過5-10公升血液，而且要保證在舒張期1
2、00-60mmHg的壓力下沒有漏血，每分鐘開關(guān)60-100次，每天24小時(shí)，每年365天，從出生前開始直至生命結(jié)束（總共大約在25億到30億次）。主動(dòng)脈瓣能夠長久地正常工作，當(dāng)然首先應(yīng)該質(zhì)量上沒有問題。有些結(jié)締組織疾病（如馬凡氏綜合征）會(huì)導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣葉的“質(zhì)地”不良，當(dāng)然也就不能長時(shí)間正常工作。其次，主動(dòng)脈瓣的工作環(huán)境要好，通過它的血流應(yīng)該非常平順，沒有湍流。當(dāng)主動(dòng)脈瓣葉不是最佳形態(tài)時(shí)，通過它的血液流場就會(huì)出現(xiàn)異常，而這些異常的血流會(huì)對(duì)瓣膜造成持續(xù)的傷害。圖1正常的主動(dòng)脈瓣和畸形的主動(dòng)脈瓣正常的主動(dòng)脈
3、瓣是由三個(gè)等大小的瓣葉構(gòu)成，此形態(tài)被稱為三瓣化。就主動(dòng)脈瓣所處的環(huán)境和其功能而言，這種等大小的三瓣化是最優(yōu)結(jié)構(gòu)。人的心臟在胚胎發(fā)育過程中會(huì)出現(xiàn)少數(shù)主動(dòng)脈瓣非三瓣化的異常情況，如單瓣化、二瓣化或四瓣化（圖1，圖2）。主動(dòng)脈瓣結(jié)構(gòu)的異常帶來的結(jié)果有兩個(gè)，一是主動(dòng)脈瓣功能的異常，或者不能在血液流出左心室時(shí)完全開放（即瓣口狹窄），或者不能在左心室舒張時(shí)完全關(guān)閉（即瓣膜關(guān)閉不全），或者將兼而有之（狹窄合并關(guān)閉1不全）；二是不良的血液流場。湍流和渦流使主動(dòng)脈瓣受到損傷，過早出現(xiàn)瓣葉脫垂、鈣化，或者發(fā)生感染。圖2正
4、常主動(dòng)脈瓣葉與二瓣化主動(dòng)脈瓣葉的工作狀態(tài)先天性主動(dòng)脈瓣畸形中，絕大多數(shù)是主動(dòng)脈瓣二瓣化（BicuspidAorticValve,簡稱BAV）。根據(jù)美國2002年一項(xiàng)綜合了自1955年以后62篇有關(guān)先天性心臟畸形發(fā)病率的統(tǒng)計(jì)文章，BAV在活產(chǎn)嬰兒的發(fā)生率為13.6‰，遠(yuǎn)高于其他需要治療的先天性心臟畸形的總和（6‰）。男性明顯多于女性（3-4:1）。其他中等以上嚴(yán)重程度的先天性心臟畸形往往在嬰幼兒期或兒童期就需要治療。與此不同，多數(shù)BAV病人到了成人階段才需要治療。實(shí)際上，大多數(shù)BAV病人在生存期內(nèi)都需要
5、接受某種形式的治療。尸檢結(jié)果顯示，到70歲時(shí)，只有20%的BAV個(gè)體其主動(dòng)脈瓣功能仍維持正常。30%的病人會(huì)發(fā)生嚴(yán)重合并癥。病人一生中發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎的比例是30%，StanfordA型主動(dòng)脈夾層的發(fā)生率是正常人群的10倍。在發(fā)達(dá)國家，大約一半的成人和四分之三的兒童重度主動(dòng)脈瓣狹窄都源自BAV。這一畸形在人群中造成的并發(fā)癥、死亡和醫(yī)療負(fù)擔(dān)超過了其他先天性心臟畸形的總和。北美地區(qū)兩個(gè)大組病人的隨訪結(jié)果顯示，心血管事件發(fā)生率：平均44歲的一組病人是25%，平均52歲的是40%；接受心臟外科手術(shù)比例：隨訪
6、9年的是22%，隨訪20年的是27%；如果有年齡大于30歲、中度及以上的主動(dòng)脈瓣狹窄、中度及以上的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全這三者中的任意兩項(xiàng)，隨診10年時(shí)病人首次發(fā)生心臟事件的可能性在65%左右。在95%的二瓣化的主動(dòng)脈瓣，其兩個(gè)瓣葉的大小是不對(duì)稱的，只有約5%的病人，其兩個(gè)瓣葉大小相等，即所謂“真二瓣化”。在非對(duì)稱的二瓣化中，80%為左冠瓣和右冠瓣融合，形成一個(gè)大瓣，其余病人是右冠瓣與無冠瓣融合，左冠瓣與無冠瓣融合者很少。在非對(duì)稱的二瓣化中，275%的病人大瓣內(nèi)有一個(gè)“脊”（圖3）。另外，BAV還可能合并其
7、他心臟畸形，如主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈弓中斷、室間隔缺損和肺動(dòng)脈瓣二瓣化。圖3二瓣化時(shí)瓣葉融合情況BAV的發(fā)病有家族傾向，有調(diào)查顯示，當(dāng)家族中患此疾病的人數(shù)大于1人時(shí)，此些家族的主動(dòng)脈瓣疾病發(fā)生率為24%。臨床研究也表明，BAV病人的一級(jí)親屬中，此病的發(fā)生率為9%。故美國心臟病協(xié)會(huì)關(guān)于成人先天性心臟病的指南中建議對(duì)BAV病人的一級(jí)親屬進(jìn)行超聲心動(dòng)圖篩查。BAV的臨床表現(xiàn)變化較大，從出現(xiàn)心衰的患有重度主動(dòng)脈瓣狹窄的新生兒到無癥狀的被查出有嚴(yán)重瓣膜病或主動(dòng)脈病變的老年人，癥狀差異很大。但主動(dòng)脈瓣疾病的基本癥狀應(yīng)
8、該有三個(gè)。一是活動(dòng)后心慌氣短，不能從事與自己年齡相當(dāng)?shù)捏w力活動(dòng)；二是心絞痛，即活動(dòng)、飽食、情緒激動(dòng)、寒冷等誘發(fā)的前胸、后背、頸前部或左上肢的發(fā)作性悶痛，當(dāng)誘發(fā)因素消失時(shí)，癥狀隨即自行緩解；三是發(fā)作性、短暫的意識(shí)喪失、昏厥、黑曚。如果病人有此三種癥狀中的任意一種，且能夠除外其他原因，無論是主動(dòng)脈瓣狹窄還是關(guān)閉不全，都應(yīng)該盡早接受手術(shù)?，F(xiàn)代的超聲診斷技術(shù)已經(jīng)能夠發(fā)現(xiàn)BAV導(dǎo)致的胎兒重度主動(dòng)脈瓣狹窄。在胎兒期，由于其循環(huán)的特點(diǎn)，右心室可以承擔(dān)全身的循環(huán)負(fù)荷，但
