主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形患者的主動(dòng)脈置換術(shù)應(yīng)更積極?反方觀點(diǎn).ppt

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1、主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形患者主動(dòng)脈置換術(shù)應(yīng)更積極?——反方觀點(diǎn)BAV概況最常見(jiàn)的先天性心臟畸形,人群中發(fā)生率1%-2%美國(guó)約有300萬(wàn)-610萬(wàn)BAV患者中國(guó)約有1300萬(wàn)-2600萬(wàn)BAV患者某些特定人群中BAV發(fā)生率較高——主動(dòng)脈縮窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈瓣上狹窄、室間隔缺損、先天性冠狀動(dòng)脈解剖異常5.TadrosTM,KleinMD,ShapiraOM.Ascendingaorticdilatationassociatedwithbicuspidaorticvalve:pathophysiology,molecularbi

2、ology,andclinicalimplications.Circulation2009;119:880–90.80%主動(dòng)脈瓣功能異常,30%將出現(xiàn)感染性心內(nèi)膜炎75%瓣膜鈣化、狹窄10%狹窄并關(guān)閉不全15%瓣膜關(guān)閉不全2.SabetHY,EdwardsWD,TazelaarHD,etal.Congenitallybicuspidaorticvalves:asurgicalpathologystudyof542cases(1991through1996)andaliteraturereviewof2,715additio

3、nalcases.MayoClinProc1999;74:14–26.2.SabetHY,EdwardsWD,TazelaarHD,etal.Congenitallybicuspidaorticvalves:asurgicalpathologystudyof542cases(1991through1996)andaliteraturereviewof2,715additionalcases.MayoClinProc1999;74:14–26.BAV與主動(dòng)脈病變關(guān)系密切,如升主動(dòng)脈擴(kuò)張和動(dòng)脈瘤形成文獻(xiàn)報(bào)道動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張發(fā)生率從

4、33%到80%不等BAV形成和病理特點(diǎn)正常半月瓣的胚胎發(fā)育是鄰近主肺動(dòng)脈干內(nèi)表面的心內(nèi)膜下瓣膜隆起發(fā)生的其形態(tài)逐漸變化,包括組織吸收和重塑,最終形成半月瓣BAV的形成過(guò)程中,這種發(fā)育過(guò)程受到嚴(yán)重干擾正常TAV,三個(gè)相互獨(dú)立的瓣葉大小一致BAV中,兩個(gè)功能瓣葉大小不一,較大的瓣葉是融合瓣葉,存在中央脊或纖維條索,是融合形成的殘跡,病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)中央脊中不存在瓣葉組織先天性BAV中,典型性中央脊發(fā)生在左右瓣葉之間,占86%冠狀動(dòng)脈多起源于有中央脊存在的前瓣葉2.SabetHY,EdwardsWD,TazelaarHD,etal

5、.Congenitallybicuspidaorticvalves:asurgicalpathologystudyof542cases(1991through1996)andaliteraturereviewof2,715additionalcases.MayoClinProc1999;74:14–26.與正常TAV相比,冠脈循環(huán)左優(yōu)勢(shì)型較多見(jiàn)接近50%的患者左主干較短8.LererPK,EdwardsWD.Coronaryarterialanatomyinbicuspidaorticvalve.Necropsystudy

6、of100hearts.BrHeartJ1981;45:142–7.BAV合并主動(dòng)脈擴(kuò)張BAV患者主動(dòng)脈擴(kuò)張發(fā)生率研究群體和診斷標(biāo)準(zhǔn)不同則發(fā)生率不同≥4.3cm,33%≥3.7cm,60%<20歲年輕男性,44%>40歲患者,77%4.DellaCorteA,BanconeC,QuartoC,etal.Predictorsofascendingaorticdilatationwithbicuspidaorticvalve:awidespectrumofdiseaseexpression.EurJCardiothoracSu

7、rg2007;37:397–405.280例成人單純BAV患者進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查83.2%合并有主動(dòng)脈擴(kuò)張升主動(dòng)脈中段擴(kuò)張(竇部和主動(dòng)脈根部正常)占83.7%本研究中重度主動(dòng)脈瓣狹窄發(fā)生率很高,提示狹窄后擴(kuò)張作用機(jī)制明顯作者認(rèn)為,不同的發(fā)病機(jī)制造成不同的主動(dòng)脈擴(kuò)張表型(升主動(dòng)脈中段和主動(dòng)脈根部)4.DellaCorteA,BanconeC,QuartoC,etal.Predictorsofascendingaorticdilatationwithbicuspidaorticvalve:awidespectrumofdise

8、aseexpression.EurJCardiothoracSurg2007;37:397–405.BAV患者主動(dòng)脈擴(kuò)張速度和并發(fā)癥雖然擴(kuò)張速度較快,BAV患者發(fā)生主動(dòng)脈破裂、夾層、死亡風(fēng)險(xiǎn)與TAV患者類(lèi)似,并且長(zhǎng)期生存率高于TAV患者12.DaviesRR,KapleRK,MandapatiD,eta

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