主動脈瓣二瓣化畸形

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1、主動脈瓣二瓣化畸形國家心血管病中心阜外醫(yī)院董超主動脈瓣是心臟內(nèi)的四組瓣膜之一，它位于左心室流出道末端與主動脈交界處，其作用恰如一個單向閥門，能夠讓血液在收縮期被從收縮狀態(tài)的左心室順暢地排入壓力較低的主動脈，而在舒張期阻止已被排出的血液從壓力高的主動脈倒流回已進(jìn)入舒張狀態(tài)的左心室，保證血液隨心臟2的收縮逆壓力階梯流動。主動脈瓣葉的總重量只有不到1克，總瓣葉面積在1,000mm左右，瓣2葉菲薄。瓣葉完全開放時瓣口的面積一般在4cm，在不同生理狀態(tài)下，每分鐘無阻力地通過5-10公升血液，而且要保證在舒張期100-60mmHg的壓力下沒有漏血，每分鐘開關(guān)60-100次，每天24小時

2、，每年365天，從出生前開始直至生命結(jié)束（總共大約在25億到30億次）。主動脈瓣能夠長久地正常工作，當(dāng)然首先應(yīng)該質(zhì)量上沒有問題。有些結(jié)締組織疾病（如馬凡氏綜合征）會導(dǎo)致主動脈瓣葉的“質(zhì)地”不良，當(dāng)然也就不能長時間正常工作。其次，主動脈瓣的工作環(huán)境要好，通過它的血流應(yīng)該非常平順，沒有湍流。當(dāng)主動脈瓣葉不是最佳形態(tài)時，通過它的血液流場就會出現(xiàn)異常，而這些異常的血流會對瓣膜造成持續(xù)的傷害。圖1正常的主動脈瓣和畸形的主動脈瓣正常的主動脈瓣是由三個等大小的瓣葉構(gòu)成，此形態(tài)被稱為三瓣化。就主動脈瓣所處的環(huán)境和其功能而言，這種等大小的三瓣化是最優(yōu)結(jié)構(gòu)。人的心臟在胚胎發(fā)育過程中會出現(xiàn)少數(shù)主

3、動脈瓣非三瓣化的異常情況，如單瓣化、二瓣化或四瓣化（圖1，圖2）。主動脈瓣結(jié)構(gòu)的異常帶來的結(jié)果有兩個，一是主動脈瓣功能的異常，或者不能在血液流出左心室時完全開放（即瓣口狹窄），或者不能在左心室舒張時完全關(guān)閉（即瓣膜關(guān)閉不全），或者將兼而有之（狹窄合并關(guān)閉1不全）；二是不良的血液流場。湍流和渦流使主動脈瓣受到損傷，過早出現(xiàn)瓣葉脫垂、鈣化，或者發(fā)生感染。圖2正常主動脈瓣葉與二瓣化主動脈瓣葉的工作狀態(tài)先天性主動脈瓣畸形中，絕大多數(shù)是主動脈瓣二瓣化（BicuspidAorticValve,簡稱BAV）。根據(jù)美國2002年一項綜合了自1955年以后62篇有關(guān)先天性心臟畸形發(fā)病率的統(tǒng)計

4、文章，BAV在活產(chǎn)嬰兒的發(fā)生率為13.6‰，遠(yuǎn)高于其他需要治療的先天性心臟畸形的總和（6‰）。男性明顯多于女性（3-4:1）。其他中等以上嚴(yán)重程度的先天性心臟畸形往往在嬰幼兒期或兒童期就需要治療。與此不同，多數(shù)BAV病人到了成人階段才需要治療。實際上，大多數(shù)BAV病人在生存期內(nèi)都需要接受某種形式的治療。尸檢結(jié)果顯示，到70歲時，只有20%的BAV個體其主動脈瓣功能仍維持正常。30%的病人會發(fā)生嚴(yán)重合并癥。病人一生中發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎的比例是30%，StanfordA型主動脈夾層的發(fā)生率是正常人群的10倍。在發(fā)達(dá)國家，大約一半的成人和四分之三的兒童重度主動脈瓣狹窄都源自BAV

5、。這一畸形在人群中造成的并發(fā)癥、死亡和醫(yī)療負(fù)擔(dān)超過了其他先天性心臟畸形的總和。北美地區(qū)兩個大組病人的隨訪結(jié)果顯示，心血管事件發(fā)生率：平均44歲的一組病人是25%，平均52歲的是40%；接受心臟外科手術(shù)比例：隨訪9年的是22%，隨訪20年的是27%；如果有年齡大于30歲、中度及以上的主動脈瓣狹窄、中度及以上的主動脈瓣關(guān)閉不全這三者中的任意兩項，隨診10年時病人首次發(fā)生心臟事件的可能性在65%左右。在95%的二瓣化的主動脈瓣，其兩個瓣葉的大小是不對稱的，只有約5%的病人，其兩個瓣葉大小相等，即所謂“真二瓣化”。在非對稱的二瓣化中，80%為左冠瓣和右冠瓣融合，形成一個大瓣，其余病

6、人是右冠瓣與無冠瓣融合，左冠瓣與無冠瓣融合者很少。在非對稱的二瓣化中，275%的病人大瓣內(nèi)有一個“脊”（圖3）。另外，BAV還可能合并其他心臟畸形，如主動脈縮窄、主動脈弓中斷、室間隔缺損和肺動脈瓣二瓣化。圖3二瓣化時瓣葉融合情況BAV的發(fā)病有家族傾向，有調(diào)查顯示，當(dāng)家族中患此疾病的人數(shù)大于1人時，此些家族的主動脈瓣疾病發(fā)生率為24%。臨床研究也表明，BAV病人的一級親屬中，此病的發(fā)生率為9%。故美國心臟病協(xié)會關(guān)于成人先天性心臟病的指南中建議對BAV病人的一級親屬進(jìn)行超聲心動圖篩查。BAV的臨床表現(xiàn)變化較大，從出現(xiàn)心衰的患有重度主動脈瓣狹窄的新生兒到無癥狀的被查出有嚴(yán)重瓣膜病

7、或主動脈病變的老年人，癥狀差異很大。但主動脈瓣疾病的基本癥狀應(yīng)該有三個。一是活動后心慌氣短，不能從事與自己年齡相當(dāng)?shù)捏w力活動；二是心絞痛，即活動、飽食、情緒激動、寒冷等誘發(fā)的前胸、后背、頸前部或左上肢的發(fā)作性悶痛，當(dāng)誘發(fā)因素消失時，癥狀隨即自行緩解；三是發(fā)作性、短暫的意識喪失、昏厥、黑曚。如果病人有此三種癥狀中的任意一種，且能夠除外其他原因，無論是主動脈瓣狹窄還是關(guān)閉不全，都應(yīng)該盡早接受手術(shù)?，F(xiàn)代的超聲診斷技術(shù)已經(jīng)能夠發(fā)現(xiàn)BAV導(dǎo)致的胎兒重度主動脈瓣狹窄。在胎兒期，由于其循環(huán)的特點，右心室可以承擔(dān)全身的循環(huán)負(fù)荷，但